Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Тоуреттов синдром
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Тоуретте синдром - неуропсихијатријска поремећај који почиње у детињству и манифестује се вишеструким мотор и вокалним тикове, као и комбинације поремећаја у понашању који често доминирају клиничком сликом. Други укључују симптоме ОЦД и поремећај хиперактивности дефицита (АДХД). Тоуретте-ов синдром је добио име по француском неуролога Жорж Гиллес де ла Тоуретте, ученик Цхарцот, који је 1885. Године описао је 9 случајева, што одговара савременом дефиницији синдрома (Тоуретте, 1885). Међутим, прво медицинско посматрање случаја, које се може приписати Тоуреттовом синдрому, представио је француски доктор Итард (Итард, 1825). Он је описао француског аристократа, који је био присиљен да свој живот проведе у самици због необичног викања куњих речи. Али најраније у историји човечанства референци Туретовог синдрома, чини се да се нађе у расправи о вештицама Маллеус Малефицарам ( «Хаммер вештица"). Прича о човеку који је живио у КСВ веку:
"Када је ушао у било коју цркву и клекнуо пред Дјевичком Маријом, ђаво га је присилио да издржи језик. Када су га питали зашто није могао да се помогне, он је одговорио: "Не могу ништа да помогну сами себи, јер он командује свим својим удовима и органима, врату, перо, плућа, кад год пожели, изазивајући да говори или виче; Чуо сам речи као да сам их изговарао, али апсолутно не могу да им се одупрем; када покушам да се молим, он ме још више контролише, гурајући језик. "
У складу са савременом терминологијом, невољно излагање језика може се дефинисати као копропраксија, врста сложеног моторног тикета (види доле). Могло би се рећи да богохулни мисли опсесије (наметљива забрињавајуће идеје), али настале под њиховим утицајем акцију пацијента, за разлику од принуде, не неутралише нелагодност, већ рађају нови. Иако пацијенти са ОЦД могу да доживе анксиозност због дејстава узрокованих нежељеним импулсима, у пракси се то ретко примењује.
Током живота, Тоуреттов синдром и блискост хроничном тиковању откривен је код 3,4% људи, а скоро 20% дјеце ангажованих у специјалним школама. Мушкарци чешће патити од жена. Манифестације Тоуреттеовог синдрома могу трајати током живота пацијента и значајно ометају његову социјалну адаптацију. Нажалост, у последње време није постојао значајан напредак у лечењу Тоуреттовог синдрома.
Патогенеза Тоуреттовог синдрома
Верује се да Туретга синдром наследила као моногенских аутозомно доминантна болест са високим (али не комплетне) пенетрантност и варијабилног експресивност абнормалне гена изражава у развоју не само Тоуретте-ов синдром, али може ОЦД, хронични тикови - КСТ и пролазне тикови - ТТ. Генетичка анализа показује да КСТ (и евентуално ДЦ) може бити манифестација истог генетски дефект који Тоуретте синдром Када близанац Студија је показала да, у паровима монозиготних нивоа усаглашености вишег (77-100% за све варијанте крпељи) него у дизиготиц паре - 23%. Истовремено, идентични близанци имају изричито нескладност у смислу озбиљности тика. У току је анализа генетске повезаности за идентификацију хромозомске локације могућег гена Тоуретте синдрома.
Симптоми Тоуреттовог синдрома
Крпељи укључују широки репертоар моторних или вокалних радњи, које пацијент сматра осећањем насиља. Ипак, они могу бити одложени вољом на неко време. У којој мери тикови могу да буду одложени зависи од њихове тежине, типа и временских карактеристика. Многе једноставне и брзо изводе тикови (нпр, брзо узастопне трепери покрети или Твитцхинг главе) не може да се контролише, док други тикови, који су више подсећа на смислене покрета, као што се јављају као одговор на унутрашње хитно, може бити притворен. Неки пацијенти покушавају прикрити тикове. На пример, тинејџер који огреба перинеум може заменити друштвено прихватљивије додиривање абдомену. Временом, локализација тикса и њихова озбиљност се мењају - неки тикови могу изненада нестати или их заменити други. Такве промене понекад узрокују погрешан утисак да пацијенти могу самовољно елиминисати неке тикве и извршити друге. Истраживање пацијената показало је да око 90% њих има непријатан осећај пре него што учи, што их тера да пацијенти изводе акцију или произведу звук и могу бити означени као императивни нагон.
Дијагностички критеријуми и методе за евалуацију Тоуреттовог синдрома
Кретање у транзиту је уобичајено - око четвртине школских дјеце. Дијагноза се успоставља са очувањем крпеља најмање 4 недеље, али не више од 12 месеци. На развој хроничних тикова или Тоуреттовог синдрома може претходити неколико епизода трансиентних тикса. Хронични клинови (КСТ) укључују моторе или вокалне тике (али не и њихове комбинације), које трају више од 1 године. Дијагностички критеријуми за Тоуреттов синдром захтевају комбинацију више мотора и најмање једног вокалног тика, не обавезно истовремено. На пример, код 16-годишњег младића са вишеструким моторним тиковима, али без вокалних тика у време испитивања, Тоуретте-ов синдром треба дијагностификовати ако се посматрају вокални тикови у доби од 12 година. Многи сматрају да су разлике између Тоуреттеовог синдрома и хроничних вишеструких моторичких вештака вештачке, посебно имајући у виду сличну природу наследства према родословним истраживањима. Симптоми Тоуреттовог синдрома треба да трају више од 1 године, док трајање ремисије не би требало да пређе 3 месеца. Према ДСМ-ТВ, болест треба да се појави пре 18 година, иако се овај критеријум у прошлости разликује. Ако се тикови појављују касније од 18 година, они би требали бити квалификовани као "крпељи без додатних појасева".
Дијагноза Тоуреттовог синдрома
[Лекови који се користе у Тоуреттовом синдрому
Пре свега, лекар мора одлучити да ли је назначена фармакотерапија за одређену тежину симптома. Тестови лекова са Тоуреттовим синдромом компликују се таласастим путем са погоршањима и ремијацијама које се нужно не јављају под утицајем дроге. За краткорочне флуктуације у озбиљности симптома, није неопходно реаговати са тренутном променом режима лечења. Општи циљ третмана је делимично ослобађање симптома: потпуна супресија лека је мало вероватна и повезана је са појаве нежељених ефеката.
Посебни образовни програми су потребни за пацијента, његову породицу и школски кадар, доприносећи разумевању карактеристика болести и развоју толеранције за симптоме. Коморбидни поремећаји могу бити главни узрок неугодности и поремећаја социјалне адаптације. Адекватна терапија коморбидног ДВГ, ОЦД, анксиозности и депресије понекад смањује тежину тиквица, вероватно услед побољшања психолошког стања пацијента и ублажавања стреса.