Булб синдроме

Булбар синдром се развија са оштећењем каудалних делова можданог стабла (медулла облонгата) или његовим везама са извршним апаратом. Функције медулла облонгата су разноврсне и имају витално значење. Нуклеарни нерви ИКС, Кс и КСИИ су центри контроле за рефлексну активност ждријела, ларинкса и језика и укључени су у пружање артикулације и гутања. Они примају интероцептивне информације и повезани су са многим висцералним рефлексима (кашљање, гутање, кихање, саливација, сисање) и различите секреторне одговоре. У медули, медијалном (постериорном) уздужном снопом пролази, што је важно у регулацији покрета главе и врата и координира потоње са покретима очију. Садржи релејне језгре слушних и вестибуларних проводника. Кроз њега пролазе узлазне и силазне стазе, које повезују нижи и виши ниво нервног система. Ретикуларна формација игра важну улогу у ублажавању или сузбијању моторичке активности, регулацији мишићног тонуса, провођењу афереције, у постуралној и другим рефлексним активностима, у контроли свијести, као иу висцералним и вегетативним функцијама. Поред тога, кроз систем вагуса, медулла облонгата је укључена у регулацију респираторних, кардиоваскуларних, дигестивних и других метаболичких процеса у организму.

Овде се разматрају проширени облици булбарне парализе, који се развијају са билатералним лезијама нуклеуса ИКС, Кс и КСИИ нерава, као и њихови корени и нерви унутар и ван лобање. Ту смо приписали лезије одговарајућих мишића и синапса, које доводе до истих поремећаја булбарних моторичких функција: гутања, жвакања, артикулације, фонације и дисања.

[1], [2], [3]

Узроци булбарног синдрома

1. Болести моторног неурона (амиотрофна латерална склероза, спинална амиотрофија Фазио-Лонде, Кеннеди булбоспин амиотропија).
2. Миопатије (окулофарингеалнаиа, Кеарнс-Саире синдром).
3. Дистропхиц миотониа.
4. Пароксимальнаа миоплегиа.
5. Миастхениа.
6. Полинеуропатија (Гуиллаин-Барре, пост-вакцинација, дифтерија, паранеопластика, са хипертиреозом, порфирија).
7. Полиомијелитис.
8. Процеси у можданом стаблу, задњој лобањи и кранио-спиналној регији (васкуларни, туморски, сирингобулбија, менингитис, енцефалитис, грануломатозне болести, абнормалности костију).
9. Психогена дисфонија и дисфагија.

[4], [5]

Болести моторног неурона

Завршни стадијум свих облика амиотрофичног латералног синдрома (АЛС) или почетак његове булбарне форме су типични примери оштећене булбарне функције. Болест обично почиње билатералном лезијом нерва нуклеуса КСИИ, а прве манифестације су атрофија, фасцикулација и парализа језика. У првим фазама може се појавити дисартрија без дисфагије или дисфагије без дизартрије, али се убрзано посматра прогресивно погоршање свих булбарних функција. На почетку болести, потешкоће у гутању течне хране се уочавају чешће од чврсте хране, али како болест напредује, дисфагија се развија када се узима чврста храна. У овом случају, слабост језика се повезује са слабошћу жвачног, а затим мишићима лица, меко непце се спушта, језик у усној дупљи је непокретан и атрофичан. То показује фастсикулиатсии. Анартриа Стална саливација. Слабост респираторног мишића. У истом подручју или у другим дијеловима тијела, откривени су симптоми захваћености горњег моторног неурона.

[6], [7], [8], [9], [10]

Критеријуми за дијагностику амиотрофне латералне склерозе

• присутност знакова оштећења доњег моторног неурона (укључујући ЕМГ - потврда предњег процеса у клинички очуваним мишићима); клинички симптоми лезије горњег моторног неурона (пирамидални синдром); прогресивни курс.

"Прогресивна булбарну парализа" се данас сматра једним од варијанти булбарне облика амиотрофичне латералне склерозе (баш као што је "примарни латерална склероза" као другу врсту амиотрофичне латералне склерозе, која управља без клиничких знакова лезије предњег рога кичмене мождине).

Повећање Гравис може бити манифестација прогресивног кичменог амиотрофије, посебно - терминална фаза амиотрофије Вердниг-Хоффманн (Вердниг-Хоффманн), а код деце - кичменог амиотрофије Фазио-Лонде (Фазио-Лонде). Ово последње се односи на аутосомно рецесивну спиналну амиотрофију са децом у раном детињству. Код одраслих је позната Кс-везана булбар спинална амиотрофија, почевши од 40 година и старијих (Кеннедијева болест). Карактеристичне су слабост и атрофија мишића проксималних дијелова горњих екстремитета, спонтане фасцикулације, ограничени волумен активних покрета у рукама, смањени тетиви рефлекса бицепса и трицепс мишића. Како болест напредује, булбарни (обично не-груби) поремећаји се развијају: пуфовање, атрофија језика, дизартрија. Мишићи ногу се касније укључе. Карактеристике: гинекомастија и псеудохипертрофија гастроцнемиус мишића.

Код прогресивних спиналних амиотрофија, процес је ограничен на оштећење ћелија предњих рогова кичмене мождине. За разлику од амиотрофне латералне склерозе, овде је процес увек симетричан, није праћен симптомима уплитања горњег моторног неурона и има повољнији ток.

[11], [12], [13], [14], [15],

Миопатхиес

Неки облици миопатије (оцулофарингеални, Кеарнс-Саире синдром) могу се манифестовати као нарушене булбарне функције. Окулофарингеалнаиа миопатије (дистрофија) - наследна (аутозомно доминантни) болест, што је одлика деби касније (обично након 45 година) и слабост мишића, која је ограничена на мишиће лица (билатерални птоза) и булбарних мишића (диспхагиа). Птоза, поремећаји гутања и дисфонија полако напредују. Главни маладаптивни синдром је дисфагија. На удовима се процес шири само код неких пацијената иу каснијим фазама болести.

Један од облика митохондријске енцефаломиопатије, наиме Кеарнс-Саиреов синдром (“офталмоплегија плус”), манифестује се, поред птозе и офталмоплегије, комплекса миопатских симптома, који се развија након очних симптома. Учешће булбарних мишића (ларинкса и ждријела) обично није прилично непристојно, али може довести до промјена у фонацији и артикулацији, гушењу.

[16], [17], [18], [19]

Обавезни знакови Кеарнс-Саире синдрома:

• вањска офталмоплегија
• дегенерација ретиналног пигмента
• поремећаји провођења срца (брадикардија, атриовентрикуларни блок, синкопа, могућа је изненадна смрт)
• повећан протеин у течности

[20], [21]

Дистропхиц миотониа

Дистрофна миотониа (или миотонична дисторофииа Россолимо-Курсхман-Стеинерт-Баттен) се наслеђује на аутосомно доминантан начин и погађа мушкарце 3 пута чешће него жене. Њен деби долази у доби од 16-20 година. Клиничку слику чине миотонични, миопатски синдроми и екстрамускуларни поремећаји (дистрофичне промене у сочивима, тестисима и другим ендокриним жлездама, кожи, једњаку, срцу, а понекад иу мозгу). Миопатски синдром је најизраженији у мишићима лица (жвакаће и темпоралне мишиће, што доводи до карактеристичног израза лица), врату и код неких пацијената у екстремитетима. Пораз булбарних мишића доводи до носне боје гласа, дисфагије и гагинга, а понекад и респираторних поремећаја (укључујући апнеју за вријеме спавања).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Пароксизмална миоплегиа (рекурентна парализа)

Периодично паралисис - Дисеасе (гипокалиемицхеское, хиперкалемиц нормокалиемицхескаиа и облик), показано генерализовани партиал нападе или мишићну слабост (без губитка свести) као парезе или плегије (до тетраплегије) са смањеним тетивних рефлекса и мишића хипотонијом. Трајање напада варира од 30 минута до неколико дана. Провокативни фактори: богата угљеним хидратима, богата храна, злоупотреба соли, негативне емоције, вежбање, ноћни сан. Само у неким нападима долази до учешћа мишића цервикалне и кранијалне. Ретко у процесу је укључен у различитим степенима, респираторним мишићима.

Диференцијална дијагноза се изводи са секундарним облицима миогелије, који се налазе код пацијената са тиротоксикозом, са примарним хипералдостеронизмом, хипокалемијом код неких гастроинтестиналних болести, болести бубрега. Описане су иаттрогене варијанте периодичне парализе у именовању лекова који промовишу уклањање калијума из организма (диуретици, лаксативи, сладић).

Миастхениа

Булбар синдром је једна од опасних манифестација миастеније. Миастхениа гравис (миастхениа гравис) је болест, чија је водећа клиничка манифестација абнормални замор мишића, који се смањује до потпуног опоравка након узимања антихолинестеразе. Први симптоми су чешће дисфункције очних мишића (птоза, диплопија и ограничење покретљивости очију) и мишићи лица, као и мишићи екстремитета. Приближно једна трећина пацијената има жвачне, фарингеалне, ларингеалне и језик учешћа. Постоје генерализовани и локални (углавном окуларни) облици.

Диференцијална дијагноза миастеније се изводи са мијастенијским синдромима (Ламберт-Еатонов синдром, мијастенски синдром у полинеуропатији, комплекс миастенија-полимиозитис, мијастенски синдром у ботулинској интоксикацији).

[28], [29], [30], [31]

Полинеуропатија

Булбар парализа са полинеуропатијом је уочена у слици генерализованог полинеуропатског синдрома на позадини тетрапарезе или тетраплегије са карактеристичним осетљивим поремећајима, што олакшава дијагнозу природе булбарних поремећаја. Последњи карактеристика таквих облика као акутне показатељем полинеуропатије, Гуиллаин-Барре синдрома, пост-вакцинације и пост-инфективног полинеуропатије, дифтерије и паранеопластичног неуропатију и полинеуропатије у хипертхироидисм порфирија.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Полиомијелитис

Акутни полиомијелитис, као узрок булбарне парализе, препознаје се по општим инфективним (пре-паралитичким) симптомима, брзом развоју парализе (обично током првих 5 дана болести) са већим оштећењем проксималних од дисталних. Карактеристичан је период обрнутог развоја парализе убрзо након њиховог појављивања. Разликују се спиналне, булбарне и булбоспиналне форме. Доњи екстремитети су чешће захваћени (у 80% случајева), али је могуће да се синдроми развијају дуж хемитипа или крижа. Парализа је тром у природи са губитком рефлекса тетива и брзим развојем атрофије. Булбар парализу се може посматрати са булбарним обликом (10-15% од укупне паралитичке форме болести), у којој пате не само ИКС, Кс (рјеђе КСИИ) живци, већ и фацијални нерв. Оштећење предњих рогова ИВ-В сегмената може узроковати респираторну парализу. Код одраслих се вероватније развија болбоспинална форма. Укључивање ретикуларне формације можданог стабла може довести до кардиоваскуларних (хипотензија, хипертензија, срчане аритмије), респираторних ("атактичко дисање") поремећаја, поремећаја гутања и поремећаја будности.

Диференцијална дијагноза се изводи са другим вирусним инфекцијама које могу утицати на доњи моторни неурон: беснило и херпес зостер. Друге болести које често захтијевају диференцијалну дијагнозу са акутном дечјом парализом укључују Гуиллаин-Барреов синдром, акутну интермитентну порфирију, ботулизам, токсичну полинеуропатију, трансверзни мијелитис и акутну компресију кичмене мождине у епидуралном апсцесу.

[38], [39],

Процеси у можданом стаблу, задњој лобањи и краниоспиналној регији

Неке болести понекад укључују оба полувремена лако мождине, имајући у виду малу величину и компактна облик каудалног дела можданог стабла: Интрамедуллари тумори (глиома и епендимомас) или екстрамедуларни карактера (неурофрибром, менингиом, хемангиом, метастатски тумори); туберкулоза, саркоидоза и други грануломатозни процеси могу личити на клиничке симптоме тумора. Волуметријски процеси пре или касније праћени су повећаним интракранијалним притиском. Паренхима и субарацхноид хеморрхаге, трауматска повреда мозга, и други процеси пратњи интракранијалне хипертензије и херниатион на продужену мождину у форамен магнум, може довести до хипертермија, респираторне поремећаје, кома и смрт пацијента од респираторне инсуфицијенције и срчаног застоја. Други разлози: сирингобулбииа, конгенитални поремећаји и аномалије цраниоспинал регион (платибазииа, Пагет-ова болест), токсични и дегенеративни процеси, менингитис и енцефалитис, доводе до дисфункције каудалног делова мозга.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Психогена дисфонија и дисфагија

Психогени поремећаји булбарних функција понекад захтијевају диференцијалне дијагнозе са истинском булбар-бар парализом. Психогени поремећаји гутања и фонације могу се посматрати како у слици психотичних поремећаја тако иу оквиру поремећаја конверзије. У првом случају, они се обично посматрају у односу на клинички очигледне поремећаје у понашању, у другом случају, ретко су моносимптоматска манифестација болести и у том случају њихово препознавање олакшава детекција полисиндромских демонстративних поремећаја. Потребно је користити и позитивне критеријуме за дијагностику психогених поремећаја и искључивање органских болести примјеном савремених метода параклиничког испитивања.

[46], [47], [48], [49], [50],

Дијагностички тестови за булбарни синдром

Општи и биохемијски тест крви; уриналисис; ЦТ или МРИ мозга; ЕМГ мишића језика, врата и удова; клинички и ЕМГ тестови за миастенију гравис са фармаколошким стресом; преглед окулиста; ЕКГ; проучавање алкохола; езофагоскопија; консултације терапеута.

[51], [52], [53], [54]