Гљива миокоза

Мокоза сличан печуркама односи се на нискоквалитетне Т-ћелијске лимфоме.

Карактеристична за ову болест је примарна лезија коже, дуго без лезија лимфних чворова и унутрашњих органа. Ови последњи су углавном погођени у завршној фази болести.

[1], [2]

Патоморфологија гљивичне миокозе

У раној фази гљивичних микоза (еритематозне) хистолошке слике у многим случајевима подсећа на субакутног или хроничне дерматитис и екцем означени акантоза, Хиперкератосис са пилингом, малим фокалном паракератозе у спиносум слојева фокалне спонгиосис, понекад са формирањем подрогових везикула егзоцитозу лимфоцити малом фокалне гидропнцхескаиа дистрофија ћелије базалног слоја. У дермис - мали, углавном Периваскуларни инфилтрата лимфоцита са смеше хистоцитима, плазма ћелије и малим бројем зозинофилов. Ближа студија може се наћи у инфилтрације, иако мали број лимфоцита са тсеребриформними једара (или Луттснера Сезари ћелије).

У кораку плака епидермиса обично изражава акантазом и карактеристику ове болести микроабетсессами ПОНВ креће у својим различитим слојевима. Примећује егзоцитозу мононуклеарних ћелија у епидерма и у епителу од фоликула до акумулације материја у прошлости мунинозного. Пролиферативна налази углавном траке налик, понекад дифузно. Изразио епидермотропизм пратио хидропсни дегенерацију слоја базалних ћелија и губитак дефиниције базалне мембране зоне. Субепидермал дермис је едематозна, са знацима пролиферације постцапиллари венулама. Антипролиферативној и често шири у дубље делове дерма. Она полиморфна природа, састоји од малих и средњих лимфоцита са делимично тсеребриформними језгара иммунобласт хистоцитима, међу којима су лимфоплазмотситоидние и плазма ћелије са примеса еозинофилним гранулоцита. Може бити једноструко и дуал-Ходгкин великих типа ћелија. Лимфоцити са специфичним тсеребриформними језгрима распоређени појединачно или у групама. Иммунобласт - веће ћелија са масивним базофилни цитоплазме, округла језгра и центру града нуклеолуса. Ензимохимицхески инфилтрирати откривене мононуклеарних фагоцита са моноцита и хистиоцитни својствима и имунохистохемијске открили значајан број ћелија имају маркере Т-лимфоцита - ЦД2 +, ЦД3 +, ЦД4 +, ЦД5 +, ЦД8-, ЦД45РО +, ЦД30-, рецептор Т-ћелије АЛФА-бета +, тај микоза фунгоидес може сматрати лимфома Т хелпер коже. У пракси, међутим понекад постоје Т-суппрессор (ЦД4-, ЦД8 +), Го (ЦД4-, ЦД8-) варијанте.

У фази болести тумора посматра дифузну инфилтрацију кроз дермис је дебља у процесу укључује поткожног масног ткива. Пролиферација може продрети у епидермис, изазивајући његову атрофију, уништење и улцерацију. Састав пролиферација директно корелира са степеном туморске прогресије и као последица јачине тока гљивичне миокозе. Дакле, на дужи и релативно бенигне наравно садржи велики број фибробласта, па иако много атипичних лимфоцита, међу којима су џиновске ћелије личе Березовски-Стернберг ћелија, узрокујући сличност Ходгкин болест. Са брзог и озбиљног току израде мономорфно инфилтрирају састоји углавном иммунобласт типова ћелија, лимпхобластс и анапластични великим облицима.

Еритродермални облик Аллопо-Бениер има изглед генерализованог пепела дерматитиса. Хистолошки узорак личи на то у еритематозној фази класичног облика гљивичне миокозе. Али оштро изражено. Значајна акантоза, обимна и густа пролиферација, која садржи велики број лимфоцита са церебралним језгром. Постоји изразита пролиферација постцапиларних венула.

Облик Видал-Броца дембле је прилично ретка, клинички се карактерише појавом на непромијењеној кожи туморских чворова без претходних стадија еритематозе и плака. У овом случају дијагноза се врши тек након хистолошког прегледа. Промене су сличне онима у малигним облицима стадијума тумора гљивичне миокозе.

Хистогенеза

Ћелије које се у облику пролиферишу у микоши гљива су Т-лимфоцити са различитим степенима диференцијације, почевши од матичне ћелије до зрелог лимфоцита, који имају Т феномен хелпера. У касним стадијумима гљивичне миокозе, неке од ових ћелија могу изгубити карактер Т-помагача и створити незрелији фенотип.

Пролиферативног активност лимфоцита директно је повезан са учешћем епидермиса у процесу. Епителног ткива коже је систем активно функционише, који врши низ независних имунолошких функција и истовремено је у близини и неопходни за имуни одговор на интеракцији са другим иммунокомпетеитними коже структура, укључујући лимфоцита. Кератинотсиги стању да сагледа анттенние сигнале за покретање имуног одговора, утичу на процесе активацију пролиферације и дифферентсироики Т лимфоцита су функционално интерагују са другим ћелијама коже. Лимфоепителиалного интеракција врши директним контактом кератиноцита и лимфоцита преко комплементарне структуре на површини имунског цитоплазме и цитокина, од којих су неке у продукцији ћелије епидерма. Значајна улога у овим процесима припадник иммуноассотсиативних експресију ХЛА-ДР антигена, интерцелуларног адхезијског молекула - интегрина б-7 Е-зависни производњу интерферон-гама. Директан однос између нивоа гама-интерферона и тежине клиничких манифестација са ЗЛК. Други важан фактор у регулацији лимфоепителиалного интеракције је систем цитокина и фактора раста. Фактор који покреће излучивање цитокина каскаде укључене у запаљенских процеса и пролиферацију у кожи, јесте фактор некрозе тумора. Потоњи посебно стимулише производњу ИЛ-1, са својствима сличним епидермалног тимотситактивируиусцхему фактори одговорни за процеса внетимуснои диференцијацију Т-лимфоцита у кожи и поседује хемотаксију у односу на лимфоцитима, промовишући њихове миграције на лезије у кожи, која се огледа у морфолошким феноменима егзоцитозе и микроабсецеса. ИЛ-6 има сличну оријентацију.

ИЛ-1 стимулише производњу ИЛ-2, фактора пролиферације Т-ћелија. Интензивна експресија ИЛ-2 на мембранама пролиферацијом лимфоцита (ЦД25) могу послужити као специфичан индикатор малигног процеса трансформације најмање још малигне. Поред ИЛ-2 има стимулативно дејство ИЛ-4, који су произвођачи заједно са Тх2 лимфоцита малигне клонова лимфоцита и са производима којих везују гаммопатхи и повећање еосинопхилиц гранулоцита у лезијама. Како се процес развија у кожи развија динамичке равнотеже међусобне утицаја клонској лимфоцита и система надзора анти-тумора, што је на крају одређује ток патолошког процеса. Систем имунолошког надзора обухвата цитотоксичне лимфоците, природне убице, макрофаге коже. Међу последње, значајну улогу припада Лангерхансове ћелије ангажован антигенепетсифицхескуиу активацијом Т-лимфоцита и њихове диференцијације и пролиферације, као и стимулацију цитотоксичних лимфоцита. Макрофага дендритске ћелије фенотип ЦДЛА и ЦД36 су такође укључени у антитуморској надзором активирањем реактивних Т-лимфоцита. У раним фазама профила цитокина утврђено ТХЛ-реактивних лимфоцита које синтетишу фактор некрозе тумора, ИЛ-2, гама-интерферона. Пошто тумор клон Тх2 лимфоцита повећала производњу ИЛ-4, ИЛ-10 има инхибиторно дејство на ТХЛ-лимфоцита и ћелија природних убица, чиме се доприноси прогресије тумора. Исто може допринијети смањењу сензитивности туморских ћелија у трансформативном фактору раста - б, који има инхибиторни ефекат на њихову пролиферацију. Поступак туморске гљивичне миокозе карактерише изражена експресија клоналних ћелија ИЛ-10 и ниска експресија γ-интерферона.

Стога, на основу пролиферацију малигних ћелија представља кршење внетимуснои диференцијацију Т-лимфоцита протоонцогениц под утицајем фактора, посебно модификовани ретровирус ХТЛВ-И у одређеним поремећајима на интеракција имунолошких ћелија посредованих експресији специфичних рецептора, адхезионих молекула, цитокина.

Симптоми миокоза од печурака

Мокоза од печурака је мање честа од Ходгкиновог лимфома и других врста не-Ходгкинових лимфома. Мокоза од печурака има латентно порекло, често се манифестује као хронични срби изпуштај, тешко је дијагнозирати. Локално се може ширити, утичући на већину коже. Места оштећења су слична плочама, али се могу манифестовати као нодуле или ране. Након тога долази до системског оштећења лимфних чворова, јетре, слезине, плућа, додају се системске клиничке манифестације које укључују грозницу, ноћне зноје, необјашњиве губитке тежине.

Синдром грануломатозне "споро" коже

У класификацији ЕОРТЦ-а смештен је у одјељак варијанти гљивичних миокоза. То је врло риједак облик Т-ћелијског лимфома, у којем се пролиферација клоналних лимфоцита комбинује са израженом дистрофијом колагенских влакана. Клинички, у великим прелазима, масивне инфилтрације се формирају из вишка коже која недостаје еластичности.

Патологија одликује густом дифузног пролиферације из малих и великих лимфоцитима са тсеребриформними језгара и присуство међу њима џиновских мултинуцлеатед ћелија са фенотипом макрофага (ЦД68 и ЦД14). Боје на еластичности откривају скоро потпуно одсуство еластичних влакана. Прогноза за овај облик лимфома није позната, међутим, описана су запажања о његовој трансформацији у лимфогрануломатозу.

Облици микозе гљива

Постоје три облика гљивичних микоза: цлассицал форм Алибер-Базин, еритхродермиц Аллопо-Бесниер, обликују д'ембле Видал-Броцк и леукемичне варијанта, Сезари синдром означен.

Класични облик Алибер-Базина је клинички и хистолошки подијељен у три фазе: еритематозни, плак и тумор, иако истовремено могу постојати морфолошки елементи карактеристични за ову или оној фази.

У кораку обележена полиморфизама еритематозне осип који подсећа на различите дерматозе (екцем, псоријаза, парапсориасис, себороичног дерматитис, атопијски дерматитис и еритхродерма различитог порекла). Постоје расуте или спојене еритемозне, као и еритематозно-сквамозне, црвенкасте-цијанотичне боје, јако свраббених жаришта.

Патцхи фазу карактерише присуство вишеструких, оштре убачених плакета различитих величина и густина, са схагреневиднои површином, тамноцрвене или плавом бојом, често потонути у центру тако да формирају прстен облика, а спајања - полициклични личности. Са регресијом постоје поикилодермичне промене.

У трећој фази, заједно са горе наведеним елементима, постоје чворови богате црвене боје с плавичастим тингом, који се брзо распадају формирањем дубоких улцеративних лезија.

[3], [4], [5]

Дијагноза микозе гљива

Дијагноза се заснива на резултатима студије примерака биопсије коже, али хистолошка слика у раној фази може бити доведена у питање због недовољног броја лимфома ћелија. Малигне ћелије су зреле Т ћелије (Т4, Т11, Т12). Карактеристичне су микроабсеције, које се могу појавити у епидермису. У неким случајевима идентификована је фаза леукемије, која се назива Цесариов синдром, а карактерише се појавом малигних Т ћелија са синузним језгрима у периферној крви.

Излагање гљивичне мокозе врши се помоћу ЦТ скенирања и прегледа биопсије коштане сржи како би се проценио степен лезије. ПЕТ се може извести ако постоји сумња на учешће висцералних органа.

Диференцијална дијагноза гљивичне миокозе у раним фазама је веома тешка, нема недвосмислених критеријума. Овде превладавају широки спектар неспецифичних промјена које се јављају у контактним дерматитисима, атродермиту, парапсоризму, псоријази и еритродермији. Пацијенти који се такође могу посматрати контактним дерматитисом, лицхен симплек цхроницусом, различитим другим облицима лимфома коже, нису увијек патогномонични. У стадијуму тумора у случајевима полиморфизма пролиферација потребно је разликовати од лимфогрануломатозе, ау случају мономорфне пролиферације диференцирати се од лимфома другог типа. У овим случајевима потребно је узети у обзир клиничке податке.

Промене у лимфним чворовима са гљивом миокисом су прилично честе. Повећање њих је рана индикација гљивичне мокозе. Према ЛЛ, Каламкариан (1967), натечене лимфне чворове у стадијуму И болести посматрати у 78% случајева, али ја - 84%, у ИИИ - 97%, а на еритродермицхескои облику - 100%. У кораку И у којој развија неспецифично реактивну промене шаблон - тзв дерматопатицхески лимфаденитис, која се одликује проширење парацортицал подручјима где између лимфоцита су макрофага које садрже меланин у њиховој цитоплазми и липида. У стадијуму ИИ болести у паракортичној зони одређени су фокални инфилтрати, повећан број лимфоцита, укључујући и оне са језгрима церебриформа. Многе ретикуларне ћелије, базофили плазме и ткива, као и еозинофилни гранулоцити. Постоје патолошке митозе. У стадијуму тумора постоје само мали делови структуре из чува лимфном чвору (Б-зона), на парацортицал подручје у потпуности испуњен атипичним лимфоцита хистоцитима тсеребриформними језгра. Понекад постоје мултинуцлеар Стернберг-Реад ћелије.

[6], [7], [8]

Третман микозе гљива

Радиотерапија врло убрзане електроне, којим се енергија је апсорбована у спољашњем ткиво 5-10 мм, а третман спот азотни сенф. Да би се утицало на плаке, могу се користити фототерапија и локални глукокортикоиди. Системска терапија са агенсима за алкиловање, и антагонисти фолне киселине изазвати привремено регресије тумора, али ове методе се користе у неефикасности других видова терапије, или након релапса код пацијената са документованим екстранодални и \ ор ектрацутанеоус лезија.

Ектрацорпореална фототерапија у комбинацији са хемосензибилизатором показује умерену ефикасност. Обећавајући ефикасност су инхибитори аденозин деаминазе флударабин и 2-хлородеоксиаденозин.

Прогноза са микозом гљива

Код већине пацијената, дијагноза се поставља у доби преко 50 година. Просјечни животни вијек након дијагнозе је око 7-10 година, чак и без лијечења. Опстанак пацијената зависи од стадијума у тренутку откривања болести. Пацијенти који су примили терапију на ИА стадијуму болести имају очекивани животни век слични онима који одговарају старосној доби, полу и раси људима који немају гљивичне мокозе. Код пацијената који су примили лечење за стадијум ИИБ болести, стопа преживљавања је око 3 године. Пацијенти у гљивичних микоза третиран стадијум ИИИ болешћу, стопа преживљавања је у просеку 4-6 година, а ИВА или ИВБ степ (екстранодални укљученост) стопа преживљавања мању од 1.5 с.