Мастоцитоза (пигментна уртикарија)

Мастоцитоза (синоним: пигментна уртикарија) је болест која се заснива на накупљању мастоцита у разним органима ткива, укључујући и кожу. Клиничке манифестације мастоцитозе су последица ослобађања биолошки активних супстанци у дегранулапији мастоцита. Болест се ретко јавља код мушкараца и жена подједнако, често код деце (75%).

[1], [2], [3]

Узроци и патогенеза мастоцитозе

Нема јединствене тачке гледишта о пореклу пигментне уртикарије. Сматра се као последица бенигне или малигне пролиферације хистиоцита, у поређењу са хистиоцитозом, која се односи на групу тумора хематопоетског и лимфоидног ткива (ВХО, 1980). Претпоставља се улога фактора раста масних ћелија које производе фибробласти и кератиноцити других цитокина. Мишљења се изражавају о невоидној природи мастоцитома. Могућу улогу генетских фактора указују породични случајеви болести. Не постоји општеприхваћена класификација. Обично се разликују кожне, системске и малигне (масне леукемије) облици.

У развоју мастоцитозе играју важну улогу лаброцити (мастоцити, мастоцити). У лезији је забележена пролиферација мастоцита. Касније под утицајем имуних (имуни комплекси, антитела) и нон-имуно (дроге, топлоте, хладноће, трења, притиска, ултраљубичастих зрака, емоционални стрес, прехрамбених производа, итд). Ацтиваторс јавља дегранулацију мастоцита и ослобађање хистамина, пептидазе, хепарина. Под утицајем ових биолошки активних супстанци долази до повећања васкуларне пермеабилности, експанзије капилара, венула и терминалних артериола, што доводи до смањења притиска, смањења великих крвних судова, стимулације желучане секреције, итд.

[4], [5], [6], [7], [8]

Гистопатхологи мастоцитосис

Је необична бојење Елементи мастоцитозис коже услед повећаног броја меланоцита у епидермиса и депоновање знатне количине пигмента у доњем реду, која очигледно могу објаснити међућелијску сложени однос између мастоцита и меланоцита.

[9], [10],

Патхоморпхологи мастоцитосис

У зависности од клиничке слике, хистопатологија коже код ове болести варира. У макула-папуларним и телеангиектичним облицима, базофили ткива се налазе углавном у горњој трећини дермиса око капилара. Мало их је, а дијагноза се може направити тек након бојења толуидинским плавим. Које их метакроматске боје у ружичасто-лила боји.

Код нодуларног или плакатног мокраће ткива базофили формирају велике накупине типа тумора, инфилтрирајући цео дермис, па чак и поткожни слој.

Ћелије обично имају коцкасти, ређе - вретенасти облик; њихова цитоплазма је масивна, зозинофилна.

Код дифузне мастоцитозе у горњем делу дермиса појављују се густе тракасто размножене из ткивних базофила са заобљеним или овалним језгром и јасно дефинисаном цитоплазмом. Базофили ткива са пигментном уртикаријом одликују се сложеним саставом угљикохидратне компоненте, која укључује хепарин, сиал који садржи и неутралне мукополисахариде, тако да су обојени толуидин плавом на пХ 2.7 и дају ЦХИЦ-позитивну реакцију.

Код свих описаних облика пигментне уртикарије, са изузетком тедеангиектатичних, еозинофилни гранулоцити могу се наћи међу базофилима ткива.

Када су облици пигментне уртикарије праћени формирањем мехурића или мехурића, ови се налазе субепидермално, ау старим елементима због регенерације епидермиса, интраепилермално. Пликови садрже ткивне базофиле и еозинофилни гранулоиитис. Пигментапија код ове болести је узрокована повећањем количине пигмента у ћелијама базалног слоја епидермиса, рјеђе присуством меланофага у горњем дијелу дермиса.

[11], [12], [13], [14]

Симптоми мастоцитозе

Постоје два облика мастоцитозе: кожа и системска. Кожни облик је подељен на генерализовани кожни (уртикарија пигментисани, перзистентни пјегави телангиектазија, дифузна мастоцитоза) и мастоцитом (тумор, обично појединачни).

Пигментисана уртикарија је најчешћи облик кожне мастоцитозе. На почетку болести, често код деце, јављају се свраб ружичасто-црвене тачке које се временом претварају у пликове. Након пликова оставите упорне мрље смеђе-смеђе боје. Код одраслих, болест почиње са формирањем хиперпигментисаних тачака или папула. Мјеста и папуле су равне, промјера до 0,5 цм, имају заобљен облик, оштре границе и глатку површину без знакова љуштења. Налазе се на кожи тела, неколико су, светло сиве или розе-смеђе боје. Временом се папуле шире на друге делове коже (горњи и доњи екстремитети, лице), имају сферични облик, тамно браон или тамно смеђу боју, понекад са ружичасто-црвеном нијансом. Често је процес обустављен, остајући дуги низ година, у будућности може напредовати с развојем еритродерме, утјецати на унутрашње органе, који завршава смрћу.

Пигментна уртикарија код деце је бенигна. Болест почиње са појавом сврбежних уртикаријских ерупција, које се за неколико година трансформишу у папуларне елементе. На почетку болести, пликови (везикуле) могу се појавити на наизглед здравој кожи или на мрљама и папулама које се разликују у натечености и израженој ружичасто-црвеној нијанси. Клинички, пигментна уртикарија код деце има јасну ексудативну компоненту. Понекад елементи нестају без трага. Феномен паљења, или феномен Дариа-Унна, је важан: када се протрља са прстима, лопатицом или иглом, елементи постају натечени, ружичасто-црвена боја и свраб на кожи се појачавају. Погоршање се уочава након трења, притиска, термичких поступака (топле купке, инсолације).

Облик коже може се манифестовати точкасто-папуларним, булозним ерупцијама, дифузним, укључујући еритродермне, телангиектатске промене, а такође веома ретко у облику изолованог фокуса - мастоцитома. Најчешће су малокрвни и папуларни осипи који се углавном шире у детињству. Налазе се углавном на телу, нешто рјеђе на екстремитетима, ретко на лицу, имају округле или овалне обрисе, црвенкасто-смеђу боју. Након трења, елементи стичу уртицо-карактер. Истовремено могу постојати нодуларне формације, обично не бројне, са интензивнијом пигментацијом. Ексфолирање се може спојити, формирајући плак и дифузне лезије, у ретким случајевима постају пацхидермалне по карактеру са израженом дифузном инфилтрацијом коже.

Упорна пјегава телангиектотична форма јавља се код одраслих, наликује пјегама извана, мале пигментиране телангиектазије се виде на пигментној позадини.

За дифузну мастоцитозу карактерише задебљање коже, која има тестоватуиу конзистенцију, жућкасту нијансу и сличи псеудокиантхомас. Дошло је до продубљивања кожних набора. Оштећења су често локализована у аксиларним удубљењима, препонским наборима. На површини лезија могу се појавити пукотине, чиреви.

Описане су и цистичне и атрофичне форме: мехурићи су затегнути, са транспарентним или хеморагијским садржајем, у њима нема акантолитичких ћелија, Николковски симптом је негативан.

Квргава мастоцитоза јавља се претежно код новорођенчади и дјеце у првих 21 године живота.

Клинички се разликују три врсте нодуларне мастоцитозе: кантхеласмоид, мулти-нодуларна и чворасто-конфлуентна.

Ксантелазмоидне сорте карактеришу изоловани или груписани плоснати нодули, или чворови са пречником до 1,5 цм, овални, са оштрим границама. Елементи имају густу текстуру, глатку или наранџасту површину и светло жуту или жућкасто-смеђу боју, што их чини сличним ксантелазама и ксантомима.

У случају мултинодуларне мастоцитозе, вишеструки полусферични густи ускопљени елементи са глатком површином, који имају пречник од 0.5-1.0 цм, су ружичасти, црвени или жућкасти, расути по кожи.

Нодуларно-конфлуентна сорта настаје као резултат фузије нодуларних елемената у велике конгломерате који се налазе у великим наборима.

Код нодуларне мастоцитозе, без обзира на њене сорте, феномен Дариа-Унна је слабо изражен или није детектован. Уртикар дермографизам је одређен код већине пацијената. Карактеристичан субјективни симптом је сврбеж коже.

У системској мастоцитози захваћени су унутрашњи органи. Болест се манифестује у облику леукемије мастоцита (малигни облик мастоцитозе).

Еритродермички облик, који је такође риједак, код одраслих, за разлику од дјеце, јавља се без реакција мјехурића.

Дифузно-инфилтративни, гел-анестетички и еритродермични облици мастоцитозе сматрају се потенцијално системским болестима.

Булозна мастоцитоза се развија код деце у раном детињству или раном детињству. Мјехурићи могу бити на површини макулопапуларних осипа или жаришта плака, понекад су једина кожна манифестација болести (булозна мастоцита конгенитална), која се сматра прогностички мање повољном.

Солитарни мастоцитом има појаву мале туморске формације или неколико блиско лоцираних нодула, на чијој површини код деце је карактеристично стварање пликова. Прогноза за ову варијанту уртикарије је најповољнија. У већини случајева, пигментна уртикарија, која се развила у детињству, се самостално повлачи до периода пубертета. У просеку, системске лезије се примећују код 10% пацијената, углавном у случају мастоцитозе код одраслих.

[15], [16], [17], [18], [19]

Диференцијална дијагноза пигментне уртикарије

Пигментисану уртикарију треба разликовати од уртикарије са пигментацијом, осипом, ретицулозом коже, пигментираним невусом, хистоцитозом-Кс, ксантоматозом.

[20], [21],

Лечење мастоцитозе

Лечење мастоцитозе (пигментне уртикарије) је симптоматско. Препоручите антихистаминике. Уобичајеним кожним процесом и тешким током дерматозе, користе се глукокортикостероиди, ПУВА терапија, цитостатици (проспидин). Спољна примена кортикостероидне масти.