Интестинална лимфангиецтасиа
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Интестинална лимфангиектазија је опструкција или малформација интралукосалних лимфних судова танког црева. Ово се првенствено примећује код деце иу младости. Симптоми интестиналне лимфангиектазије укључују малабсорпцију са ретардацијом раста и едемом. Дијагноза се заснива на биопсији малог црева. Обично је симптоматска терапија лимпхангиецтасиа црева.
[Шта узрокује интестиналну лимфангиектазију?
Малформација лимфног система је урођена или стечена патологија. Урођени случајеви обично се примећују код деце и младих (просечна старост првих манифестација болести је 11 година). Мушкарци и жене су болесни на исти начин. У случају малформације стеченог лезије могу бити последица секундарног ретроперитонеалне фиброзе, констриктивном перикардитис, панкреатитис, неопластичних процеса и инфилтративног лезија која блокирају лимфне судове.
Поремећај лимфне дренаже доводи до повећања притиска у лимфном систему и отпуштања лимфе у лумен црева. Повреда апсорпције хиломикрона и липопротеина доводи до малабсорпције масти и протеина. Пошто угљени хидрати нису апсорбовани преко лимфног система, њихова апсорпција није оштећена.
Симптоми интестиналне лимфангиектазије
Рани симптоми интестиналне лимфангиектазије укључују обележен, често асиметрични, периферни едем, хроничну дијареју, мучнину, повраћање и бол у стомаку. Неки пацијенти имају умерену или малу статорију. Можда постоји хилеоус акумулација течности у плеуралној шупљини (цхилотхорак) и цхилоус асцитес. Постоји кашњење раста у случају развоја болести током првих 10 година живота.
Дијагноза лимфангиектазије црева
За дијагнозу "Интестинал лимпхангиецтасиа" обично тражи ендоскопски биопсију танког црева, где детектовати карактеристични експанзију и ектазије субмукозне лимфне судове и слузокожу. Као алтернатива, могуће је обавити лимфангиографију (увођење контрастног материјала у дистални део стопала), што омогућава визуелизацију промена у лимфним судовима црева.
Промене у лабораторијским параметрима укључују лимфоцитопенију и низак ниво серумских албумина, холестерола, ИгА, ИгМ, ИгГ, трансферина и церулоплазмина. Студије радиоконтрага са баријумом могу показати згушњене, нодуларне зглобове слузнице које подсећају на преклопљене кованице. Апсорпција Д-ксилозе је нормална. Губитак протеина у цревима се може детектовати помоћу албумин означеног хромом 51.
Шта треба испитати?
Како испитивати?
Лечење цревне лимфангиектазије
Промене у лимфним судовима не могу се исправити. Симптоматски третман цревне лимфангиектазије укључује дефаттед (мање од 30 г / дан), исхрану богату протеинима, што додатно садржи триглицериде средњег ланца. Поред тога, Ца и витамини растворљиви у масти су прописани. Реексија делова црева или анастомоза измијењених лимфних судова са венским деблом могу бити ефикасне. Плеурални излив треба исушити торакоцентезом.