Леннок-Гастаутов синдром код деце и одраслих

Више тоне, клоничне, атонске и миоклонске нападе су главни знаци који карактеришу Леннок Гастаутов синдром. Генерално, болест је карактерисана психомоторном заосталошћу пацијента, која временом само погоршава. Синдром Леннок Гаста је тешко излечити и није ни мање тешко третирати.

[1],

Епидемиологија

Сматра се да је инциденца синдрома Леннок Гастаута релативно ниска. Међутим, одлике напада указују на то да су они високи преваленција: не мање од 5% људи свих узраста, епилепсије, а скоро 10% пацијената са епилепсијом у детињству и адолесценцији.

[2], [3], [4], [5],

Узроци леннок Гастаутов синдром

До данас нису утврђени тачни узроци који доводе до појаве дјечијег синдрома Леннок Гастаут. Постоји само један број фактора који, како кажу стручњаци, може дати подстрек развоју патологије.

Разматрају се сљедећи фактори ризика:

• стање хипоксије на фетусу током периода интраутериног развоја;
• негативни процеси у дететовом мозгу који се односе на прерано рођење или фетални заостатак у развоју;
• инфективне патологије у мозгу (нпр. Менингоенцефалитис, рубела);
• инфантилни конвулзивни синдром или Вестов синдром;
• фокално-кортикална дисплазија мозга;
• Бурневилова болест.

Ако се појавио Леннок Гастаутов синдром у старијој доби, узроци могу бити туморски процеси у мозгу или цереброваскуларни поремећаји. Провокативни фактори који доприносе развоју синдрома након 25 година су повреде главе, злоупотреба алкохола, употреба дрога, тешка васкуларна патологија.

[6]

Патогенеза

До сада није било информација које указују на могућа кршења физиолошких процеса који претходи појаву Леннок Гастаутовог синдрома. Међутим, постоје докази да је стање фронталних лобова од великог значаја у развоју симптома синдрома. Може се закључити да су у формирању патологије ове структуре мозга примарно укључене.

На стадијуму развоја Леннок Гастаутовог синдрома често се откривају фокална пражњења и комплекси валовитих таласа, а улога субкортичких структура у току патолошке реакције јасно се манифестује.

Значајна интериктичка активност спајалних таласа, вероватно, од великог је значаја код појаве когнитивних поремећаја - управо се ти поремећаји јављају заједно са конвулзивним нападима. Леннок Гастаутов синдром се сматра једним од варијанти епилептогене енцефалопатије - тако рећи, средњи облик епилепсије и епилептичког статуса.

Релативни утицај активности спик-таласа, вероватно, утиче на способност мрежа неурона да генеришу закаснеле осцилације повезане са ослобађањем ГАБА. Овај процес доводи до прекида брзих активности.

[7], [8]

Симптоми леннок Гастаутов синдром

За Леннок Гастаутов синдром типична је симптоматска триада:

• заједнички одложени спике-таласи са ЕЕГ-ом;
• психомоторно одлагање;
• велики број генерализованих напада.

Најчешћи синдром се налази у детињству - од 2 до 8 година, углавном код дечака.

Први знаци могу се појавити неочекивано, спонтано или због очигледне оштећења мозга.

Синдром Леннок Гастаут код деце почиње случајевима изненадног пада. Код старије деце, први симптоми могу бити поремећаји понашања. Временом, напад се јавља чешће, појављују се епилептични напади, смањује се интелект, поремећаји личности се у неким случајевима дијагностикују психозе.

Појава тоникалних напада је најкарактеристична особина Леннок Гастаутовог синдрома. Такви напади су у већини случајева краткотрајни и трају само неколико секунди.

Постоје такве сличне нападе:

• аксијални (смањење флексорских мишића врата и пртљага);
• аксијално-ризозелични (подизање са смањењем проксималних делова руку, напетост мишића у врату, подизање рамена, отварање уста, "навијање" очију, краткотрајно дисање);
• глобално (са оштрим падом пацијента са стојећег положаја).

Напади синдрома могу бити асиметрични или бочни. У неким случајевима, тоничким конвулзијама праћени су аутоматизми. Тонски стадијум се у већини случајева дешава у фази успоравања, али се може десити током дана.

Деца имају одложен или суспендован психомоторни развој. У 50% пацијената су забележени поремећаји понашања:

• хиперактивност;
• емоционална лабилити;
• агресија;
• аутизам;
• асоцијативност;
• поремећена сексуална активност.

Поред тога, постоји развој хроничних психоза са периодичним погоршањима.

Приближно 17% пацијената нема никакве неуролошке карактеристике.

[9]

Фазе

Леннокс Гастаутов синдром се може појавити у различитим фазама:

• Атонска фаза - карактерише оштар пад у тону, 1-2 секунде. Истовремено, свест може бити узнемирена. Пошто бина траје врло кратко време, споља се може манифестовати оштрим слабостима у врату, или климањем главе.
• Тонска фаза - карактерише повећање мишићног тона (мишићи су оштро компримовани, груписани, "зарђати"). Стаза траје од неколико секунди до неколико минута - чешће се буди од спавања.
• Фаза одсуства - кратко је "путовање" свести. Изгледа да се пацијент замрзава, окреће очи у једном тренутку. Истовремено, не постоји никакав пад.

Код новорођенчади, напади могу бити дужи - до пола сата, или чести, уз екстремно кратке прекиде између напада.

[10], [11], [12]

Обрасци

Напади на Леннок Гастаутов синдром нису увек исти и имају своје специфичне разлике:

• Генерализирани напад:

1. конвулзивни напад;
2. мали напад (одсуство, миоклонија, акинезија);
3. статус епилептицус.

• Фокални напад:

1. моторни напад (жвакање, тоник, миоклонични грчеви);
2. осетљиву способност (визуелни, слух, олфакторни, укус, пароксизмална вртоглавица);
3. ментално прилагођавање (пароксизмална психоза, дисфорија);
4. аутоматизам;
5. говорни напад (пароксизмални губитак артикулације);
6. рефлексни напад.

[13], [14], [15], [16]

Компликације и посљедице

Клинички симптоми патологије као што је Леннок Гастов синдром захтевају продужену и комплексну корекцију лекова. Временом, болест може бити компликована тешким неуролошким и социјалним последицама:

• повратак напада, чак и током лечења;
• отпорност на третман;
• интелектуална инфериорност која остаје током живота;
• поремећене социјалне и радне адаптације.

Тонски напади се јављају у позадини сталног смањења интелектуалне активности.

Поред тога, могуће су и друге честе компликације Леннок Гастаутовог синдрома:

• напад може довести до пада и повреде пацијента;
• епилептични статус је компликација која карактерише низ поновљених напада, праћених иреверзибилним променама у мозгу;
• напад се може завршити фаталним - а ова компликација није неуобичајена.

[17], [18], [19]

Дијагностика леннок Гастаутов синдром

Прва фаза дијагнозе Леннок Гастаутовог синдрома је анамнеза. Доктор ће пре свега обратити пажњу на следећа питања:

• Када је почео први напад?
• Колико често дође до напада, колико дуго трају и на шта се изражавају?
• Да ли пацијент има друге болести? За које лекове се лечи?
• Ако се болест дијагностикује код детета, онда је неопходно навести како се наставила трудноћа мајке и радна активност.
• Да ли је пацијент имао повреду главе?
• Да ли је било поремећаја у понашању или других необичности?

Анализе нису критеријум за дијагностиковање Леннок Гастаутовог синдрома, али често могу разликовати болест од других патологија:

• биохемија крви;
• одређивање нивоа глукозе у крви;
• ОАК;
• процена бубрежне функције (ОАМ);
• хепатолошки тестови;
• спинална пункција;
• тестови за присуство инфекције у телу.

Инструментална дијагноза је главна и подразумева коришћење таквих дијагностичких техника:

• Електроенцефалографија је поступак који фиксира и мери интрацеребралне таласе.
• Видеоелецтроенцепхалограпхи - поступак сличан претходном, који вам омогућава да пратите стање мозга у динамици.
• Компјутерска томографија је компјутерско скенирање структура мозга. Висока резолуција омогућава квалитативно разматрање, како костних формација, тако и меких ткива.
• Имагинг магнетне резонанце је безбедна и информативна дијагностичка метода, која се највише препоручује за процјену стања мозга код деце.

Поред тога, лекар може да пропише позитронску емисијску томографију, ЦТ са једним фотонским емитовањем, који се изводи само истовремено са сликањем магнетне резонанце.

[20]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се изводи да би се искључиле друге болести које могу изазвати симптоме сличне Леннок Гастаутовом синдрому. Овакве болести, пре свега, су:

• Краткорочни губитак свести повезан са оштећењем церебралне циркулације. Такви тренуци, по правилу, нису праћени ритмичким конвулзијама.
• Напади мигрене праћени снажном (обично једностраном) главобољом.
• Напади панике, који се могу узимати као парцијални напади. Паника обично прати тахикардија, повећано знојење, тремор, краткоћа даха, слабост, фобија.
• Нарцолепсија је неуролошки поремећај у коме особа изненада "раздваја", спуштајући се у спавање. Истовремено је оштар губитак мишићног тона.

Третман леннок Гастаутов синдром

За лечење Ленноковог синдрома, користи се Гасто, како медицинске, тако и оперативне технике.

Терапија лековима има позитиван ефекат код само 20% пацијената. Оперативни третман обезбеђује дисекцију тела тела - операцију калозотомије. Поред тога, могуће је спровести операције за стимулацију вагалног нерва и ресекцију васкуларних туморских процеса и малформација.

Коришћење лекова Карбамазепин и Фенитоин вам омогућава да успоставите контролу над генерализованим нападима и смањују учесталост напада - али ови лекови могу у неким случајевима имати супротан ефекат. Препарати валпроата (деривати валпроата) заустављају или своде било какве нападе, али њихов ефекат је прекратак.

Добар ефекат се очекује од Фелбамата, што смањује учесталост и тежину напада. Али, примећује се да пријем датог препарата прати много нежељених ефеката. На основу овога, Фелбамате се прописује само у екстремним случајевима, уз редовно праћење функције јетре и стања крви, у периоду који не прелази 8 недеља.

Међу другим лековима који се често користе за лечење Леннок Гастаутовог синдрома, постоје лекови као што су Нитразепам и Вигабатрин.

Кортикостероидни лекови, уз споро смањење дозирања, могу помоћи пацијенту у почетној фази синдрома, током епилептичког статуса и током периода погоршања патологије. Поред тога, прописани су аматантадин, имипрамин, триптофан или флумазенил.

Лекови за Леннок Гастаутов синдром

	Дозирање и администрација	Нежељени ефекти	Посебна упутства
Цлобазам	Узимајте 20-30 мг дневно у две подељене дозе или једном ноћу. Ток третмана је 1 месец.	Утјешеност, тресење прстију, поспаност, мучнина, поремећаји у исхрани.	Даља употреба лекова треба да се договори са доктором.
Руфинамид	Узимајте два пута дневно са храном, почев од дневне дозе од 200 мг, уз могућност повећања до 1000 мг дневно.	Бол у глави, вртоглавица, поспаност, повраћање.	Отказивање лека се спроводи постепено, уз смањење дозе за 25% на два дана.
Цонволек	Лек се даје интравенозно, у просечној дневној дози од 20-30 мг по кг телесне тежине.	Повреде функције јетре, главобоља, атаксија, тинитус, поремећаји дигестије.	Током лечења потребно је пратити коагулабилност крви пацијента.
Ламотригин	Таблете се узимају са водом, а не дробљење, у количини од 25 мг дневно. Постепено, доза се може повећати на 50 мг дневно.	Изузеци коже, бол у зглобовима и мишићима, мучнина, дијареја, поремећај функције јетре.	Лек се не користи за лечење деце испод 3 године.
Топирамат	Узмите пилулу у целини, 25-50 мг дневно (у 2 подељене дозе). Могућа је и додатна индивидуална корекција дозе у једном или другом правцу.	Анемија, промене у апетиту, депресија, поспаност, поремећаји говора, оштећење меморије, тремор.	Отказивање лека се спроводи постепено, како не би узроковало наставак напада.

Употреба имуноглобулина у синдрому Леннок Гасто

Током протекле деценије, клиничка медицина је почела да активно користи велике интравенске дозе имуноглобулина. Такви препарати су представљени као надувани, инактивирани вирусом, стандардни поливалентни хумани имуноглобулин. Основа лека је ИгГ имуноглобулин, као и мали проценат ИгМ и ИгА.

У почетку, имуноглобулин је уведен у употребу ради елиминације повреда природног имунитета у свим могућим условима примарне или секундарне имунодефицијенције.

Препарати имуноглобулина се припремају на основу донорске плазме. Механизам њихове акције још увек није потпуно разјашњен: стручњаци предлажу сложени ефекат на тело.

Неке терапеутске шеме, које се воде према лечењу Леннок Гастаутовог синдрома, не постоје. Најчешће коришћене дозе су од 400 до 2000 мг по кг телесне тежине по току, са једном дозом од 100-1000 мг по кг за 1-5 ињекција. Учесталост ињекције може бити различита.

Витамини

Витамини су изузетно неопходни за нормалан ток виталних процеса у телу пацијента са Леннок Гастаутовим синдромом. Али треба узимати у обзир унос витаминских препарата, у супротном стање болесника може бити отежано.

• Анксиозни поремећај витамина Б ₆ може узроковати епилептичне нападе код деце.
• Продужена употреба антиконвулзива може смањити нивое одређених витамина у телу: токоферол, витамин Д, аскорбинска киселина, витамин Б ₁₂, Б ₆, Б ₂, фолна киселина, β-каротен.
• Недостатак наведених витамина у телу пацијента са Леннок Гастовим синдромом може довести до појаве различитих когнитивних поремећаја.

Витамини за лечење синдрома треба узимати само под надзором лекара, јер неуравнотежено или хаотично унос одређених витаминских препарата може утицати на ефикасност других лекова. Осим тога, на пример, продужени или неразумни унос фолне киселине може довести до нових конвулзивних напада.

Физиотерапеутски третман

Физиотерапијски третман са Леннок Гастаутовим синдромом се користи са великом пажњом. Нису све процедуре приказане пацијентима. Веома често и након једне или две сесије, пацијенти доживљавају погоршање.

Најодговорнији лекари називају такве методе физиотерапије:

• индуцтотхерми (понекад - у комплексу са галванским купатилима);
• хидротерапија (масажни туш, терапеутска купка);
• УХФ;
• терапеутски блато;
• солук;
• метода хипербаричне оксигенације;
• електрофореза са јодом и новокаином, калцијум хлорид, лидаза итд.

Са правилно одабраним физиотерапијским третманом, фреквенција напада се смањује, постаје мање изражена. Овај ефекат може трајати до шест месеци.

Извођење акупунктуре и масаже са Леннок Гастаутовим синдромом није препоручљиво.

Алтернативни третман

Када Ленокс Гастаут синдром треба да прати посебну дијету, елиминацију оштре, слано, туршију, као и кафу, чоколаду, какао, безалкохолних пића и алкохол. Пожељно је смањити количину коришћене течности, нарочито ноћу.

Да би спречили нове нападе, корисно је конзумирати бели лук, или пити сок од сокова. Механизам дјеловања сокова црног лука је непознат, међутим примећује се да слаби и смањује учесталост напада.

Научници су доказали да дневна редовна конзумација омега-3 масних киселина, чак иу малим количинама, може смањити број напада у Леннок Гастаутовом синдрому. Због тога се препоручује да пијете 1 тбсп сваког јутра. Л. Уље од ланеног семена или рибље уље. Поред тога, могуће је припремити морске рибе масних врста (то може бити сардина, скуша, туњевина) или узимати посебне дијететске суплементе.

Људи успешно примењују корен Мариина - помаже не само синдромом Леннок Гасто, већ и са неурастенијом, парализом, епилепсијом. Алкохолна тинктура латица биљке припрема се из израчунавања од 3 тбсп. Л. Сировина за 500 мл водке, траје 1 месец. Тинктура узима 1 тсп. До 3 пута дневно.

[21], [22],

Биљни третман

• Корисно за Леннок Гасто синдром да пије инфузију сукцесије. Да бисте успели, узмите 1 тбсп. Л. Сувим сировинама и сипајте 250 мл воде која је кључала. Ово пиће треба пити свакодневно, ујутро и увече, пола чаше.
• Са продуженим и честим нападима помажу инфузију на бази семена кума. Морате сипати једну шољу вреле воде 1 тсп. Кумин, инсистира на 8 сати у термос боци. Пијана инфузија треба да буде три пута дневно, 1 тбсп. Кашика.
• Три пута дневно морате прије узимања спремити тинктуру божура (можете купити у апотеци), у количини од 40 капи по 100 мл воде. Пеониј може бити замењен једнако ефикасном материнском особом.
• Корисно је узети у тинктуру имеле - 1 тбсп. Л. Три пута дневно, пре оброка. Да би припремили тинктуру, потребно је да залијете 100 г сирових 500 мл водке, оставите у тамном плакару 3 седмице. Након тога, филтрирајте и користите лек.

Хомеопатија

Хомеопатски лекови могу се користити како за спречавање напада тако и за елиминацију већ постојећег напада. Важно је одабрати праве лекове засноване на симптомима.

• Белладонна се користи за изненадне конвулзије, које су праћене грозницом, црвеним лицем, тресењем у телу и удовима.
• Хамомила се прописује за конвулзије, раздражљивост, ноћне грчеве, љутите нападе.
• Купрум металлукум се користи за елиминацију епилептичних напада који се јављају у позадини диспнеја или крпе.

Када дође до напада, пацијенту се хитно дода једна доза од 12Ц или 30Ц. Ако се овај износ показао ефикасним, поступак је суспендован. Уколико се епилептичност настави или се понавља, доза се нуди сваких четвртина сата, све док болест није опуштен.

Развој нежељених ефеката практично је елиминисан, чак и уз употребу повећане дозе лијекова.

Међу комплексним хомеопатским лековима, специјалисти преферирају следећа средства:

• Церебрум цомпоситум је ињекциони раствор намијењен за интрамускуларну или субкутану примјену. Уобичајени третман траје до мјесец и по. Лек се примењује на 2,2 мл 1-3 пута недељно.
• Вертигохеел је раствор за ињекције, који се интрамускуларно користи 1.1 мл 1-3 пута недељно, током 2-4 недеље.

Оперативни третман

Специјалисти су поставили велике наде на стимулацију вагалног нерва - овај метод лечења Леннок Гасто синдрома и даље захтева даљег развоја. Претпостављено је да стимулација и операција калосотомије имају приближно еквивалентан ефекат. Међутим, недавна студија показала је да имплантација стимуланса можда није ефикасна код свих пацијената с синдромом Леннок Гастоса: каллосотомија се показала ефикаснијом.

Цаллосотомија је оперативна интервенција, која се састоји у дисекцији корпусног калозума - основне структуре која обједињује обе хемисфере мозга. Ова операција не у потпуности елиминише болест, али спречава брзо ширење конвулзивне активности са једне хемисфере на другу, што омогућава пацијенту да избегава пад у току напада.

Операција калозотомије није без нежељених ефеката. Стога, код пацијената који су прошли такву операцију, може доћи до повреде менталних способности, што се изражава у тешкоћама објашњења или немогућности одређивања дијелова тијела. Разлог за то је прекинута веза између хемисфера.

И друга врста операције - фокална кортикална ресекција - користи се релативно ретко, само у случајевима када се у мозгу дијагнозује одвојена неоплазма у облику тумора или васкуларног кластера.

Превенција

Не постоји специфична превенција Леннок Гастаутовог синдрома, јер истински узроци болести још нису разјашњени. Штавише, многи вјероватни фактори који могу послужити као окидач у развоју патологије су непредвидљиви - међу њима је траума рођења, запаљенски процеси у мозгу.

Пацијенти који су склони честим нападима, препоручује се да се придржавају исхране млијека и поврћа, успостављају рационални начин рада и одмор, да обављају редовну мерену вежбу. Веома је важно да се не бавите негативним емоцијама, да се облачите у времену (не прелијте и не прегрејате), "заборавите" на постојање цигарета и алкохолних пића, не пијте кафу и јак чај.

Ако је могуће, чешће је посјећавати природу често, остатак - то ће смањити учесталост напада и учинити бољи живот пацијента квалитетнијим.

[23]

Прогноза

Прогноза се сматра неповољним, али Леннок Гастаутов синдром није трансформисан у епилепсију. Опуштање симптома и очување интелектуалних способности примећују се само код одређеног броја пацијената - док се тонски напади и даље муче, али у мањој мјери.

Најнеповољнији ток синдрома код пацијената са поремећеном функцијом мозга, са раним почетком болести, честим нападима, са поновљеним епилептичким статусом.

Синдром Леннок Гасто тренутно није потпуно излечен.

[24]