Цхердз-Страуссов синдром

Инфламматори грануломатозни ангиитиса - Цхург-Страусс синдром односи се на групу системских васкулитиса са васкуларним лезијама малог калибра (капилара, венулама, артериола) повезани са детекцијом анти-неутрофила цитоплазми аутоантитела (АНЦА). Код деце, овај облик системског васкулитиса је реткост.

Етиологија и патогенеза . На болест претходе заразне болести изазване вирусима и бактеријама, примећује се тенденција на алергијске реакције, развој болести је примећен након специфичне имунизације.

Претпоставља се генетска предиспозиција недостатку инхибитора трипсина, што доводи до повећане формације АНЦА са специфичности за протеинасе-3.

Хистологија. Типични су мали неготски грануломи и некротични васкулитис малих артерија и вена. Гранулома се налазе екстраваскуларно близу артериола и венула и састоје се од централног еозинофилног језгра и радијално окружујућих макрофага и гигантских ћелија. Од инфламаторних ћелија превладавају еозинофили, мање неутрофила, а број лимфоцита је занемарљив.

Симптоми. У типичним случајевима, болест почиње са алергијским ринитисом праћено додавањем синузитис и назалне мукозе полипоус израслина - ово је прва фаза Цхург-Страусс синдром. Може трајати прилично дуг период са накнадним додавањем бронхијалне астме. Друга фаза - периферне крви и еозинофилија миграција ткива: пролазних плућних инфилтрата, пнеумоније или хронична еозинофилна гастроентеритиса еозинофилнии са периодичним погоршања неколико година. Трећу фазу карактеришу честе ексакербације и тешки напади бронхијалне астме, појављивање знакова системског васкулитиса. Са појавом системског васкулитиса, постоји грозница, тешка тровања, губитак тежине. Инфилтрације плућа су локализоване у неколико сегмената, брзо се подвргавају обрнутом развоју при постављању глукокортикостероида, што је дијагностички значај. Према компјутерској томографији, паренхимски инфилтрати се налазе углавном на периферији и слични су "мразном стаклу". Када се израчуната томографија високе резолуције, посуде се увећавају, са коничастим врховима.

Лабораторијска дијагностика. Тешка еозинофилија крви (до 30-50% и више). Број еозинофила прелази 1,5-10 ⁹ / л. С именовањем кортикостероида, садржај крвних еозинофила рапидно опада. Значајно је повећао укупни ИгЕ у крви. Велика дијагностичка вредност је повећана количина у крви АНЦА. Значајно повећан ЕСР.

Дијагностички критеријуми Америчког колеџа за реуматологију (1990):

1. Астма.
2. Еозинофилија више од 10%.
3. Моно- или полинеуропатија.
4. Летећи плућни инфилтрати.
5. Синусити.
6. Екосинфилија екстраваскуларног ткива.

Ако постоје 4 знаци од 6, осјетљивост је 85%, специфичност је 97%. За дијагностику, посебна тежина бронхијалне астме са честим егзацербацијама и нестабилним курсом такође је важна.

Третман. Системски глукокортикостероиди - преднизолон 1 мг / кг / дан са падом у месец дана од почетка лечења. Ток глукокортикостероида - 9-12 месеци. Уз перзистентну клиничку ремисију и позитивну динамику лабораторијских индикатора - наизменична шема глукокортикостероида. У тешким случајевима с поразом унутрашњих органа, комбинација глукокортикостероида са циклофосфамидом у стопи од 2 мг / кг / дан током године са подешавањем дозе у зависности од беле крви.

Прогноза. По правилу, они нису укључени у процес бубрега. У случајевима учешћа у процесу оштећења бубрега и срца, прогноза је неповољна. Лезије ЦНС и гастроинтестиналног тракта су такође прогностичке.