Не-дијабетес код деце

Не-дијабетес мелитус - болест узрокована апсолутним или релативним недостатком антидуиретичног хормона, карактеришу полиурија и полидипсија.

Антидиуретички хормон стимулише реабсорпцију воде у сакупљивим тубулама бубрега и регулише метаболизам воде у телу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Узроци дијабетес инсипидус

Дијабетес инсипидог код деце се односи на тзв идиопатске форме која може почети у било ком животном добу и код мушкараца и жена. Друге клиничке манифестације хипоталамуса и хипофизе поремећаја дисфункције или касније повезивање поремећаја хипоталамус-хипофиза доказ су да зависи дисфункције хипоталамус-хипофиза осу идиопатске форме антидиуретског недостатка хормона. Највероватније, постоји урођени биохемијски дефект овог региона, који се манифестује клинички под утицајем различитих неповољних спољашњих фактора.

Пост-трауматски дијабетес инсипидог код деце може развити као последица оштећења, локализованог изнад хипофизе стабљике у трауми са фрактуром лобање паузе на базе лобање и хипофизе стабљике или после неуросургицал интервенције.

Понекад се трајна полиурија може десити чак 1-2 године након повреде. У таквим случајевима може бити неопходно поновно проценити статус пацијената у протеклом периоду, покушавајући да разјасни кратке периоде клиничког испољавања. Ово ће поуздано поставити дијагнозу посттрауматског порекла.

Треба нагласити да је дијабетес инсипидус због случајних повреда лобање изузетно ретка болест.

Узрок апсолутног недостатка антидуиретичног хормона (смањење хормонске секреције) може бити лезија неурохифофизе било ког генеза:

• Тумори локализовани изнад турског седла и на подручју раскрснице оптичког нерва;
• хистиоцитоза (због инфилтрације хипоталамуса и хипофизе са хистиоцитима);
• инфекција (енцефалитис, туберкулоза);
• траума (лом основе лобање, хируршка интервенција);
• хередитарне форме (аутосомалне доминантне и рецесивне, повезане са Кс хромозомом);
• Волфрамов синдром (комбинација са дијабетесом, атрофија оптичког живца и сензорно-неурална глувоћа).

Није могуће успоставити у многим случајевима, тачан узрок хормона антидуиретицхеского апсолутну неуспех, и дијабетеса инсипидуса код деце које су идентификоване као идиопатска. Међутим, пре него што се односи на идиопатске форме, мора да се понови додатно испитивање детета, јер половина пацијената су морфолошки видљиве промене у хипоталамусу или хипофизе због развоја обима се процес одвија само годину дана након почетка болести, а 25% пацијената, такве промене може да се детектује након 4 године.

Посебан облик је дијабетес инсипидус код деце, у којем се примећује отпорност на антидуиретички хормон (релативна инсуфицијенција хормона). Болест није везана за недовољну секрецију вазопресина или његовог повећаног уништавања, већ произлази из урођене неосјетљивости бубрежних рецептора на вазопресин.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Патогенеза

Дијабетесни инсипидус код деце је повезан са недовољном секрецијом вазопресина (АДХ). У већини случајева, то је резултат недостатка неуросекреторних ћелија у супраоптичном и, у мањој мери, паравентрикуларним језгрима хипоталамуса. Због тога недостатак антидиуретичког хормона смањује тјелесну масу што доводи до повећања осмоларности плазме, што заузврат стимулише механизме жеђи и узрокује полидипсију. На тај начин се успоставља равнотежа између ослобађања и потрошње воде, а осмоларни притисак текућих медија тела стабилизује се на новом, донекле повишеном нивоу. Међутим, полидипсија није само секундарна компензацијска манифестација вишка полиурије. Поред тога, постоји и дисфункција централних механизама жеђи. Дакле, према неким ауторима, дебитовање болести карактерише компулсивно повећање жеђи, на које је причвршћена полиурија са ниском релативном густином урина.

Не-дијабетес код деце неурогене генезе је болест са патологијом осовине хипоталамичке-неурохипозне болести.

Недостатак антидуиретичног хормона доводи до полиурије са ниском релативном густином урина, повећаном осмолалошћу у плазми, полидипсијом. Друге жалбе и симптоми одређују природа примарног патолошког процеса.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптоми дијабетес инсипидус

Један од главних симптома болести је значајно повећање ослобађања разблаженог урина. Често и обилно уринирање се примећује и током дана и ноћи. Дијареја у неким случајевима достиже 40 литара / дан, чешће је иста количина дневног урана у распону од 3 до 10 литара. Релативна густина урина значајно је смањена - у просјеку до 1005, недостају патолошки елементи и шећер у њему. Немогућност формирања концентрираног урина и полиурије, по правилу, праћена је снажном жеђом и током дана и ноћи. Лишавање пацијенти доводи до повећане хиповолемиа течности и плазми хиперосмоларити, чиме се развија тешке клиничке манифестације - узбуђење, грознице, хиперпнеја, укоченост, кома, па чак и смрт је могуће (дехидрација симптоми).

Довољно ретко је имати дијабетес инсипидус код деце без озбиљне жеђи. Истовремено, ако је полиурија озбиљна, а одсутна је жеђ која компензује губитак течности од стране ткива, може се очекивати спонтани развој симптома дехидрације описаних горе.

Често, дијабетес инсипидус се јавља без клиничких манифестација и налази се у лабораторијским тестовима (прекомерна диуреза, ниска релативна густина урина). Клиничка слика обично се комбинује са таквим неуроендокриним поремећајима као што су менструални поремећаји код жена, импотенција и сексуални инфантилизам код мушкараца. Често се смањује апетит и телесна тежина, нарочито са благом жеђом. Симптоми инсипидуса дијабетеса могу се открити у оквиру панхипопитуитаризма, церебралних облика гојазности, акромегалије. Са таквом комбинацијом манифестација често су изложени карактер.

Психопатолошке манифестације су прилично честе и примећене су у облику астенских и анксиозно-депресивних синдрома.

Не-дијабетес мелитус код деце има благо изражени аутономни поремећај. Они су често стални, иако се могу појавити и вегетативни пароксизми претежно симпатичног наслеђивања. Стални вегетативни поремећаји се углавном манифестују одсуством знојења, суве коже и мукозних мембрана и обично прате симптоме дијабетес инсипидуса. Осим тога, лабилност артеријског притиска често се открива са одређеном тенденцијом повећања и тенденцијом на тахикардију. Неуролошки преглед открива само раштркане симптоме инсипидуса дијабетеса. На цраниограмима је често могуће видјети равничарски облик базе лобање са малим димензијама турског седла, који се највероватније односи на знаке статуса дисфирације. Поремећаји ЕЕГ-а су слични онима код других неуро-метаболичких ендокриних обољења.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Дијагностика дијабетес инсипидус

• Полиурија и полидипсија са релативном густином урина 1001-1005.
• Узорак са искључењем течности током 3 сата: релативна густина урина остаје ниска, осмолалност плазме се повећава. Повећање релативне густине урина са нормалном осмолалошћу плазме указује на психогену полидипсију, која се често среће у раном детињству.
• Ассаи витх вазопресина (5 ИУ с.ц.) са апсолутном дефицијенције антидуиретицхеского хормона (дијабетес инсипидус хипоталамус-хипофиза порекла) релативна густина повећава мокраће када отпор антидуиретицхескому хормона (нефрогени дијабетес инсипидус) релативна густина урина остаје низак.

Инструментално истраживање

Визуализација хипоталамично-хипофизног региона - ЦТ, МРИ, рентгенско истраживање лобање.

[30], [31], [32], [33],

Диференцијална дијагноза

Не-дијабетес мелитус код деце се разликује од прекомерног уноса воде или примарне полидипсије, што је психогено. Требало би се запамтити о полидипсији, што се у великом броју случајева примећује код пацијената са шизофренијом.

Када психогеног теста полидипсија са сухоедением смањује урина излаз, повећану густину урина у односу на оне који посматра код здравих људи (до 1020), без погоршања симптома пацијента и дехидрације. Наредни корак у диференцијалној дијагнози треба да буде спречи нефрогени облик болести, коју карактерише бубрежну тубуларну неосетљивости на вазопресина. Треба имати на уму следеће облике нефрогеног дијабетичног инсипидуса: добијени облик као резултат соматских, заразних болести и ињекција; породичног облика са наследним дефектом у развоју бубрежних тубула који се одазивају на антидиуретички хормон.

Пре дијабетеса инсипидус код деце ће се разликовати са другим патолошким условима, темељним прегледом генитоуринарног система, функцијом бубрега и крвног система, потребно је понашање горе наведених узорака.

Третман дијабетес инсипидус

Елиминација узрока који је изазвао инсипидус дијабетеса код деце је први корак у лечењу симптоматских облика. У овом случају се користи хируршки третман тумора или радиотерапије.

Субститутивна терапија се спроводи са вазопресином. Десмопресин се примењује 3 пута дневно. Доза је индивидуално одабрана од 100 до 600 μг дневно под контролом релативне густине урина. Пацијенти треба да избегавају ситуације у којима постоји потешкоћа у испоруци воде, јер ограничавање уноса течности може довести до хиперосмолалитета и дехидрације тела.

Прогноза

Обезбеђен бесплатан режим пијења, дијабетес инсипидус код деце не представља пријетњу животу. Хормонска терапија замене антидуиретичним хормонским лековима одређује повољну прогнозу животног и радног капацитета. Са обимном едукацијом у региону хипоталамус-хипофиза, прогноза зависи од њене локације и могућности лечења.

[34], [35], [36],