Некротизујући уртикаријални васкулитис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

У хроничној идиопатској уртикарији може се појавити некротизирајући уртицар-васкулитис са системским обољењима (системски еритематозни лупус) и другим ефектима. По први пут овај тип васкулитиса идентификовао је ФЦ МцДуффиц и сар. (1973) међу пацијентима са хроничном уртикаријом. Касније је ова болест названа "уртикариформни васкулитис".

Манифестације коже клинички подсећају на идиопатски уртикарски осип, који се мора узети у обзир код диференцијалне дијагнозе. Међу уобичајеним уртикаријом су густе и веће равне фокуси, који постоје од 24 до 72 сата. Понекад у центру жаришта виде се крварење спотова него што се разликују од осипа у уобичајној уртикарији. Након нестанка љубичастих жарића, остаје мала пигментација. Ретке клиничке опције су булозне лезије, подсећајући на мултиформе ексудативне еритеме. Осип често праћава свраб, ау неким пацијентима се јављају оштрице фокуса, бол у стомаку, повећана ЕСР. Са системским лезијама се примећују артралгија, лимфаденопатија, миозитис и често дифузни гломерулонефритис. На основу клиничке слике, ВП Санцхез ет ал. (1982) деле уортицироидни васкулитис на два начина: са хипокомплексемијом и нормо-комплементацијом. Већина пацијената са хипокомплексемијом има артритис и бол у стомаку. Код пацијената са нормокомаменијом откривене су системске лезије, хематурија и протеинурија.

Патоморфологија некротизирајућег вртикарног васкулитиса. Откријте класичну слику некротизујућег леукокластичног васкулитиса. Карактеристичне одлике су фибриноид некроза васкуларних зидова, углавном венулама, у комбинацији са неким васкуларног ендотела хиперплазија и периваскуларних крварења. Да ли инфилтрата око крвних судова разних величина, који се састоји од лимфоцита са примесама велике количине неутрофилних гранулоцита леикоклазии појава, нарочито када су изражени гипокомплементемии. Постоје случајеви са оштро израженом инфилтрацијом ткива еозинофилних гранулоцита, чија језгра имају знакове кариорексије и дегранулације. У стању дегранулације постоје и базофили ткива. У великим фокусима, поред посуде површинског плексуса, запаљеност феномена описаног карактера такође се посматра у дубоком венском плексусу.

Хистогенеза некротизирајућег вртикарног васкулитиса. Резултати реакције директне имунофлуоресценције на погођену кожу су прилично променљиви. Пре свега, налази се депозити ИгГ и ИгМ, као и компоненте Ц3 комплемента, често често ИгА, око судова. У региону мембране подрума, уочени су депозити ИгГ и Ц3 комплемента комплемента, а грануларни налази ИгМ-а су мање често млевени.

МцДуффиц и сар. (1973), ова врста васкулитиса открива имунске комплексе код већине болесника, због чега се приписује имунокомплексним болестима. Често посебно у тешким случајевима, због смањења примећено гипокомплементемииа укупно хемолитичка употпунити појединачне факторе комплемента каскаде (Цлк, Ц4, Ц2, ВС), док су фактори Ц5 и Ц9 се не мењају. У крви, антинуклеарна антитела и реуматоидни фактор у већини случајева не показују.

Диференцирају се од хроничне идиопатске уртикарије, системског еритематозног лупуса, мешане криоглобулинемије ИгГ и ИгМ типова и конгениталног ангиоедема.

[1], [2], [3]