Изолована хипогонадотропна хиперфункција јајника

Она долази као резултат недостатка стимулације јајника гонадотропин-ослобађајућег хормона (ГХ) хипофизе. Смањен или неадекватан секреција ГХ је хипофиза лезијом може посматрати на њеном гонадотрофов или смањење стимулација гонадотрофов лиулиберином хипоталамус, односно секундарни хиповарианисм хипофизе порекло може бити, хипоталамичке и често мешају - .. Хипоталамус-хипофиза. Смањена гонадотропних функција хипоталамус-хипофиза систем (ГХС) може бити примарна или зависни, тј. Е. Јавља на фоне других ендокриних а не ендокрине болести.

[1],

Узроци изолована хипогонадотропна хиперфункција јајника

Приликом првог смањења гонадотропне функције ГХС, формиран је клинички симптомски комплекс, који се назива изолована хипогонадотропна хипофункција јајника (ИГГН). Учесталост ове болести је ниска. Жене често трпе од младости.

Узрок и патогенеза изоловане хипогонадотропне хипотекције јајника. Изолована хипогонадотропна хипофункција јајника је урођена или стечена. ИГ Џенис и ЕА Богданова открили су суштинску улогу наследних фактора. У анализи педигреа и података рана историја показује да жене са различитим облицима хипогонадизам у 76,9% случајева, мајка патила од кршења репродуктивног система, као што повреде високе фреквенције уочена у сродника ИИ-ИИИ степена сродника оба мајчиној страни, и на линије оца.

Смањење ГХ може бити због дисрегулацијом катехоламина у централном нервном систему. Трка Коренев сматра да код пацијената са ниским лучења ЛХ, али са повећаном ослобађање допамина, можете претпоставити присуство примарног повреде на неуросекретних хипоталамичких ћелија које не реагују на адекватан допаминеергијску стимуланс или поремећаја на нивоу хипофизе.

Улога инхибиције у патогенези централних облика хипотекције јајника није у потпуности проучена. Инхибине - пептиди изолованих из фоликуламе ћелија течности и гранулоза, инхибирају на нивоу хипофизе ФСХ секрецију и синтезе, док на нивоу хипоталамуса - лиулиберина секреције.

Полни хроматин код пацијената са изолованим хипогонадотропним хипофункцијама јајника позитивним, кариотип 46 / КСКС.

Патанатомија изоловане хипогонадотропне хипотекције јајника. Секундарна хипогонадотрофним Функција хипо карактерише добро формиран јајника с нормалним бројем првобитних фоликула, која, ако развијен, то је само до фазе зрења на малките форми са 1-2 редова гранулоза ћелија. Изузетно је ретко формирати кавитарне фоликле, који су брзо изложени атресији. Жута и бијела тела, по правилу, нису пронађена. У интерстицијалном ткиву кортекса, број ћелијских елемената се смањује. Све ове карактеристике доводе до хипоталазе јајника. Код недостатка претежно ЛХ, хипоплазија је мање изражена него ако су оба ГТс дефицијентна; У њима постоје кавитацијски и атретни фоликули.

[2], [3], [4]

Симптоми изолована хипогонадотропна хиперфункција јајника

Симптоми изолиране хипогонадотропне хипотекције јајника. Жалбе пацијената су смањене на примарну или секундарну аменореју са последичном  неплодношћу. По правилу, не примењује се топлота "плиме". Соматске аномалије нису откривене. Раст пацијената је средње или висок. Конституисање жене, ретко са еунухоидним пропорцијама.

Када се прегледа гинеколошким прегледом спољашњих гениталија нормалне структуре, понекад са знаковима хипоплазије. Утерус и јајника су смањени у величини, што потврђују објективне истраживачке методе (пнеумолигиграфија, ултразвук). Секундарне сексуалне карактеристике су добро развијене, а ретко се посматра мамарна хипоплазија. Телесна тежина је чешћа нормална.

Посебности тока болести углавном су последица времена искључивања гонадотропне функције и степена смањења ГХ. Када се допубертатного варијанта синдром изолован хипогонадотрофним хипогонадизмом јајника симптоми хипофункција најизраженија до евнухоидизма, недостатак развоја секундарних полних карактеристика, појава  остеопорозе. Са касним испољавањем ове болести, клинички симптоми имају тенденцију да буду слабо изражени. У овом случају и степен хипоестрогенизма и степен смањења нивоа ГХ такође се јављају мање. Ове разлике у великој мери одређују терапеутску тактику и прогнозу болести. Нема компликација које доводе до смањења радног капацитета.

Он радиографија лобање патологије није пронађен или детектовани знакова повећаног интракранијалног притиска и појаве ендокрианиоза као калцификацију ситес Дура у фронто-паријеталном одељак и иза наслона селлае турцицае, своје мале величине и наслон исправљене ( "иувенилизатсииа"). Најчешћи радиографског знак хипогонадизам је хипертрофично остеопороза, која се јавља најчешће у зглобу и кичме костију.

ЕЕГ открива знаке органске патологије мозга, дентефаличне поремећаје, карактеристике незрелости. Међутим, одсуство промена у ЕЕГ-у не искључује дијагнозу изоловане хипогонадотропне хипотекције јајника.

[5], [6], [7]

Дијагностика изолована хипогонадотропна хиперфункција јајника

Дијагноза изоловане хипогонадотропне хипотекције јајника. У истраживању слузнице грлића материце, примећена је хипоестрогенија, симптом "ученик" је негативан и слабо изражен. ОИ флуктуације од 0 до 10%, ИЦ открива углавном интермедијске ћелије вагиналног епитела, базалне и парабазалне ћелије се налазе (на примјер, 10/90/0). Ректална температура монофазна.

Хормонски преглед открива умјеренији, мање изражен хипоестрогенизам. Ниво естрогена је низак и монотоничан. Нивои ГХ (ЛХ и ФСХ) су или смањени, или су на доњој граници нормалног базалног нивоа и монотони. Садржај пролактина се не мења.

Тест са прогестероном је, по правилу, негативан, што указује на степен хипоестрогенизма. Узорак са естроген-прогестоген је позитиван и указује на функционално очување ендометрија.

Хормонски тестови који стимулишу функцију јајника су позитивни. МЦХГ примену дозе 75-150 ИУ / м или хЦГ 1500 ИУ дневно за 2-3 / м узрокује пораст нивоа крви естрогена откривених повећање ЦИ, десни схифт ИП (површински појављује ћелије) су означена симптома "ученик" , арборизација. Можда постоји субјективна реакција у облику осећаја тежине и болести у јајницима, повећања белине.

Позитиван тест са кломифеном (100 мг / дан током 5 дана). Поред повећања нивоа естрогена, одређује се повећање садржаја ЛХ и ФСХ у крви. Међутим, са тешким обликом болести са оштрим падом нивоа естрогена, ЛХ и ФСХ, узорак са кломифеном даје негативан резултат.

За дијагнозу хипоталамуса или хипофизе лезија нивоа са изолованом хипогонадотрофним јајника хипофункција предложеног теста са ЛХ-РХ (лиулиберином) на 100 мцг / В стреам. Повећање нивоа ЛХ и ФСХ као одговор на његово увођење би указали хипоталмичке генезу болести, недостатак одговора указује гонадотропних хипофизно генезу. Међутим, познато је да хипофизе гонадотропних реакција је одређена многим факторима, то је у великој мери зависи од функционалног стања јајника, нарочито ниво естрогена у крви. Ова околност указује да дубоко хипоестрогенисм нема повећања у излучивању гонадотропин-ослобађајућег хормона после ординирања лиулиберина није поуздан показатељ уништења гонадотропне функције на гонадотрофов нивоу.

У неким случајевима се лапароскопија са биопсијом јајника користи за разјашњење дијагнозе.

Диференцијална дијагностика. Синдроме исолатед хипогонадотрофним јајника хипофункција првенствено треба разликовати од секундарног јајника хипофункција против различитих ендокриних болести (хипертиреоза, аденом хипофизе Скиен синдром, функционалним облицима мезхутоцхно- хипофизе отказа и другима.).

Веома слична клиничка слика има такозвани хиперпролактин-не-хипогонадизам, који укључује функционалне облике хиперпролактинемије и тумора (микро- и макро пролактиномима). Главни диференцијални дијагностички критеријум је ниво пролактина и рентгенских метода испитивања.

Поред тога, синдром изоловане хипогонадотропне хипотекције јајника треба да се диференцира код свих облика примарне хипофункције јајника. Овде је главни дијагностички индекс ниво ФСХ и ЛХ.

[8], [9]

Третман изолована хипогонадотропна хиперфункција јајника

Лечење изоловане хипогонадотропне хиперфункције јајника је да стимулише хипоталамички-хипофизни систем како би се активирала гонадотропна функција. Да би се проценио степен ендогене естрогенизације, третман треба започети са тестом прогестерона: 1% лека 1 мл ИМ у току 6 дана. Следећа менструална реакција показује довољан ниво естрогена у телу и могућност ефикасне употребе клостилбегита. Употреба гестагена као монотерапије за изоловану хипогонадотропну хипофункцију јајника је обично неефикасна.

Треба напоменути да употреба синтетичких естроген-гестагеном припрема за позитивне тип бисекурина прогестерона узорку са ефектом очекивање ребоунд такође не води обнови овулаторног функције јајника. Терапија овим лековима је приказана са негативним тестом прогестерона за припрему ендометријских рецептора и хипоталамус-хипофизног система. За припрему естрогена рецепторског апарата, могуће је користити микрофолин на 0,05 мг 1 / 2-1 / 4 таблете дневно) од 5. До 25. Дана индукованог циклуса.

Обично постоје 3-6 курсева, након чега је могуће прећи на стимулативну терапију. Да би се ово урадило, најчешће коришћен клостилбегит, који се користи у дози од 100-150 мг / дан током 5-7 дана почињу на 5. Дан циклуса индуковане. Ефикасност лечења прати се тестирањем функционалне дијагностике (ТДФ). Рестаурација двофазне базалне температуре указује на позитиван ефекат. Појава менструалноподобное Реакција у условима једне фазе и драматично гиполиутеиновои температуре показује делимичну дејство, што је у овом случају може бити побољшан додатним давањем хЦГ у дози од 3000-9000 иј / м током очекиваног овулације по 14-16 дана циклуса. Третман се наставља све док се не постигну пуноправни циклуси двофазне (до 6 курсева се може извршити у низу). Када се ефекат постигне, третман треба одбацити и контролу дејства која се одржава на ректалној температури. У случају рецидива, третман се понавља.

Са неефикасном терапијом клостилбугитом и са значајним смањењем нивоа ГХ, могуће је користити хуманог гонадотропина менопаузе или његовог аналогног - пергоналног-500. Од 3. Дана индукованог циклуса, МЦГ се примењује у дози од 75-300 ИУ / м дневно током 10-14 дана, док врху пре-овулаторног естрогена достигне 1104-2576 пмол / л. Ефикасно је контролисати сазревање фоликла пре стадијума граафоваиа весикла ултразвуком. У исто вријеме, посматрање се врши на ТФД (симптом "ученик", арборизација, ЦИ, ИП).

Када се постигне пре-овулацијски стадијум, изврши се пауза за један дан, након чега се једном једном администрира велика доза ХЦ (4500-12000 јединица), што резултира овулацијом и жутим телом. Лечење ХМГ је позната потешкоћа, јер је могуће хиперстимулирати јајнике, хормонске студије или ултразвук. Када се користи МЦХ, неопходна је дневна гинеколошка контрола. Ефикасност стимулације овулације достиже 70-90%, обнављање плодности - 30-60%. Можда је почетак вишеструке трудноће.

Обецавајуци и најефикаснији нацин лечења изоловане хипогонадотропне хипотекције јајника је употреба лилибарина. Обично се ињектира 50-100 μг лека у / м или ИВ, могуће је интраназални начин примене. Лулиберин се примењује у року од 10-14 дана пре почетка овулације, чији је временски период одређен ТФД, ултразвучним и хормоналним испитивањем.

Прогноза

Прогноза је повољна. Радна способност није прекршена. Пацијенти су подвргнути регистрацији диспанзера како би се избјегло појављивање тумора хипоталамус-хипофизног система и благовремено откривање хиперпластичних процеса у репродуктивном систему на позадини хормоналне терапије. У случају трудноће, они су у опасности због њеног леђења.

[10], [11], [12], [13]