Дијагноза Итенко-Цусхингове болести

Дијагноза Итенко-Цусхингове болести заснива се на клиничким, радиолошким и лабораторијским подацима.

Рентгенске методе истраге су од велике важности у дијагнози. Уз њихову помоћ откривена је остеопороза скелета различите тежине (код 95% пацијената). Величина турског седла може индиректно карактеризирати морфолошко стање хипофизе, њену величину. Код микроаденома хипофизе (око 10% свих случајева) седиште повећава величину. Микродаденоми се могу детектовати помоћу рачунарске и магнетне резонанце (60% случајева) и хируршким аденомектомијом (90% случајева).

Рентгенски преглед надбубрежних жлезда врши се разним методама: кисеоник-супрасарентгенографија, ангиографија, компјутер и магнетна резонанца. Супрарентгенографииа одржан у условима пнеумоперитонеума, то је најјефтинији начин за визуелизацију и надбубрежне жлезде, али је често тешко проценити истину њиховог повећања, јер су окружени дебелим слојем масног ткива. Ангиографска студија надбубрежних жлезда са истовременим одређивањем садржаја хормона у крви узетој од надбубрежних вена даје поуздану информацију о функционалном стању ових жлезда. Али ова инвазивна метода није увек безбедна за пацијенте са Исенко-Цусхинговом болестом.

Визуализација надбубрежних жлезда помоћу рачунарске томографије омогућава нам да утврдимо њихов облик, величину и структуру. Ова метода има велики потенцијал и може се примијенити без ризика код озбиљних пацијената иу оним случајевима када су друге методе контраиндиковане. У Цусхинг болест адреналне хиперплазије открије у више од половине случајева. Компјутеризована томографија омогућава идентификацију у дебљини или на периферији једног или више надбубрежне аденома (секундарна макроаденоматоз) величине 0.3-1 цм. У случајевима у којима се не повећани надбубрежне жлезде, постоји повећање густине једне или обе надбубрежне жлезде.

Ултразвучна томографија је једноставна, неинвазивна студија надбубрежних жлезда, али није увек могуће поуздано открити проширење жлезда својом хиперфункцијом помоћу ове методе.

Када радиоизотопа имагинг произвести слике радиоизотопа примењено надбубрежне метод помоћу интравенске примене од 19-јодо-холестерола обележе са ¹³¹ И. Радиоактивним изотопом дозвољава визуелизацију адреналне хиперплазије их навести у слуцају Двухнаправленниј Цусхинг-ове болести повећањем акумулације изотопа .. У случајевима тумора ( глиукостером), слика само простате, при чему тумора, за разлику надбубрежне атрофију.

Да би се проучавала функција хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система, коришћени су радиоимунски методи за одређивање садржаја хормона у крви и уринима. Са Итенко-Цусхинговом болешћу, садржај кортизола и АЦТХ у крви се повећава и постоји повреда ритма њиховог лучења (нема ноћних нивоа смањења хормона). Брзина производње кортизола од стране надбубрежне жлезде код пацијената повећава се 4-5 пута у поређењу са здравим људима.

Најраспрострањенији у клиници добила дефиниције дневној уринарна екскреција 17-хидрокицортицостероидс (АЦС-17) - кортизол, кортизон и њихових метаболита и неутралних 17-кетостероидс (17-КС) - дехидроепиандростерон, андростерон и етиохоланолона. Екскреција 17-АЦС са урином у случају Итенко-Цусхингове болести се увек повећава. Одређивање фракција 17-АЦС болесника са хипофизе Цусхинг је показала да је садржај слободног кортизола у урину је значајно већа него код здравих особа. Садржај 17-КС надбубрежне хиперплазије на било повишене или је у нормалном распону, повећана ниво тестостерона код жена.

Садржај 17-АЦС у урину се одређује пре и после администрације АЦТХ, метопиропона, дексаметазона и ЦРХ. Пацијенти са Цусхинговим хипофизе болест АЦТХ администрације и метопирона АВГ 17 повећава излучивање АЦС 2-3 пута у односу на основну линију насупрот болесника са туморима коре надбубрега. Тест са дексаметазоном заснован је на инхибицији АЦТХ секреције високим концентрацијама кортикостероида у крви према принципу механизма повратне спреге. Дексаметазон се прописује на 2 мг на сваких 6 сати током 2 дана. У случају Итенко-Цусхингове болести, примећује се смањење излучивања 17-АЦС за више од 50% и не мења се са туморима.

Диференцијална дијагноза Итенко-Цусхингове болести. Диференцијална дијагноза треба да буду од Цусхинг синдрома изазване тумора надбубрежне кортекса (цортицостерома) или тумора који производе ЦРФ налик супстанцу или дисплазије адренокортикалних уочена у адолесценцији и младости; са функционалном хиперцортисолисм диспитуитарисм у пубертету, адолесценције гојазности и тече са хипертензијом, стрија, поремећаја метаболизма угљених хидрата, и жене - у супротности менструалног циклуса. Функционални хиперкортицизам се може посматрати алкохолизмом и током трудноће.

Цусхинг-ов синдром у клиничким манифестацијама болести не разликује, тако да дијагноза ових болести су од великог значаја и скенирајуће радиографска студије надбубрега, као функционални тестови са ЦРФ, ЦРХ, метопироном и дексаметазон. Методе рендгенског и радиоизотопа омогућавају утврђивање локализације тумора, што је важно за хируршки метод лечења. Узорци са АЦТХ метопироном, дексаметазон и ЦРХ не мењају садржај 17-АЦС у урину, као хормони производе тумора не зависи хипоталамус-хипофиза односа.

Најтеже је дијагноза синдрома изазваног туморима у локализацији надбубрежне и екстрапиопофилије. Понекад рентгенски метод омогућава идентификацију тумора једне или друге локализације, на пример, медијума и плућа.

Од Цусхинг болести да се разликују хиперцортисолисм, који се посматра у младости. Описао такозване породиане облике, карактеришу високопрочного дисплазије надбубрега и смањују лучење АЦТХ. Водећи манифестације болести треба да садржи изговара остеопорозу, ниског раста, спор сексуалног развоја, кости старост лаг од стварних. У истрази о хипоталамус-хипофиза-адреналне системом открио висок ниво кортизола у плазми током дана и смањеним садржајем АЦТХ, нема реакција на увођење адренокортицална АЦТХ, дексаметазон и метопирона указују аутономни секрецију хормона коре надбубрега. Предлаже се да је овај облик синдрома повезан са урођеним дефектом.

Од болести и синдром Цусхингов такође неопходно направити разлику функционалну хиперцортисолисм, која се јавља код пацијената са гојазности, за малолетнике диспитуитарисм, трудницама и особама које пате од хроничног алкохолизма.

Од Цусхинг болести је различита и младост и младост диспитуитарисм манифестује дисфункције хипоталамус-хипофиза система. Карактерише га униформна гојазност, ружичаста, танка стрија, артеријска хипертензија, најчешће пролазна. Стрија и хипертензија могу нестати спонтано или са губитком тежине. За разлику од Итенко-Цусхинг болести, пацијенти су увек нормални или високог раста. Уз болест не постоје промене структуре костију, убрзава се диференцијација и раст скелета. Све ово указује на заступљеност анаболичких процеса у диспитуитарисм, док је у болести и Кушинговог синдрома који се развио у адолесценцији, којим доминирају катаболичким процеса: ретардацијом раста и скелетни развој, кашњења осификације "зоне раста" атрофија мишићног система. Посматрано диспитуитарисм нормалан или благо повећану стопу кортизол секреције, нема повећања у урину кортизола садржају непромењеном и смањен АЦС-17 након примене ниских доза дексаметазона (8мг лека за 2 дана).

Код одраслих особа, неопходно је да се диференцира комплекс симптома, који карактерише гојазност и стрија, од Итенко-Цусхинг болести. Као резултат значајног повећања телесне тежине, метаболизам угљених хидрата је поремећен код пацијената и развија се хипертензијски синдром. Треба нагласити да код ове болести, за разлику од Итенко-Цусхингове болести, остеопороза никада није пронађена. У формулацији дијагнозе, одлучујући значај се придржава дефинисању функције надбубрежног кортекса. Са гојазношћу код пацијената дневна стопа секреције кортизола код надбубрежног кортекса повећана је за 1,5-2 у поређењу са здравим особама са нормалном телесном тежином. Међутим, постоји и нормална реакција на мали пробни тест са дексаметазоном, који заједно са другим симптомима искључује Итенко-Цусхинг болест. Хиперкортизам у гојазности се зове реактивни, као и код адипозитета, функција надбубрежних жлезда је нормализована.

Када је трудноћа обично повећана функција хипофизно-надбубрежног система. Показано је да просечан проценат хипофизе, који није довољно функционалан код одраслих, повећава запремину током трудноће и повећава се лучење АЦТХ. Симптоми хиперкортизозе код трудница се не појављују, јер се вишак кортизола депонује као резултат повећане секреције протеина везаних за транскортин глукокортикоиде. Врло ријетко након порођаја могу се посматрати некомплетне манифестације хиперкортикизма, које се, по правилу, могу регресирати независно.

Са хроничним алкохолизмом, тзв. Лажни хиперкортикизам се развија са клиничким манифестацијама Итенко-Цусхингове болести. Појава хиперкортицизма у овим случајевима повезана је са оштећеном функцијом јетре и перверзним метаболизмом хормона. Поред тога, могуће је да метаболити алкохола могу узроковати стимулацију функције надбубрежног кортекса и измијенити концентрације биогених можданих амина укључених у регулацију АЦТХ секреције од стране хипофизе. Повлачење алкохола је понекад праћено смањењем симптома хиперкортизије.

[1], [2], [3], [4]