Исенко-Цусхингов синдром

Разликују Итенко-Цусхинг-ову болест, која има порекло хипоталамус-хипофизе и стварни Итенко-Цусхингов синдром - болест повезана са примарним порастом надбубрежних жлезда. У овом чланку се разматра само церебрални облик Итенко-Цусхинг болести.

[1], [2], [3], [4]

Узроци Итенко-Цусхинговог синдрома

Поред АЦТХ секретују тумори хипофизе (обично базофилни аденом колона) ријетко се развија болест као резултат неуроинфец- или трауматски лезија хипоталамус-хипофиза региону. Често детецтед декомпензацију кнститутсионалнои дисфункција хипоталамус-хипофиза-адреналне осовине под дејством хроничног стреса, хормоналним променама, интоксикације, инфективних болести.

[5], [6], [7]

Патогенеза Итенко-Цусхинговог синдрома

Клиничка слика је одређена повећањем нивоа АЦТХ и кортизола у плазми. Хипертрофија кортикативног слоја надбубрежне жлезде је секундарно одређена. Хиперпродукција АЦТХ се може дефинисати као примарни патологија хипоталамуса (хиперпродукцију фактора кортикотропина отпушта) и примарне хипофизе лезије (АЦТХ секретују хипофизе аденома). Сматра се да у настанку АЦТХ секретују хипофизе аденома кључну улогу коју претходном дугорочном стимулацију прекомерно производе фактор кортикотропина ослобађања.

Симптоми Итенко-Цусхинговог синдрома

Напомене селективно локализацију масти на лицу (моон фаце), груди, абдомен, врат, изнад ВИИ вратног пршљена ( "менопаузе хумп"), у комбинацији са релативно танким екстремитетима. Фаце пурпле-црвену боју, кожа је сува, перутава, бројне акне. Одликује широким дегенеративних протеже бендова, обично љубичасто-плавичаста боја коже на стомаку, бутинама, рукама, грудима. Клиничка слика - хипертензија, дијабетес, хирзутизам у вези са разренивање косе на глави, остеопорозе, за компресију прелома, слабост мишића, капиларног крхкости, лоше зарастање рана, смањује отпорност на инфекције.

Психопатолошки поремећаји су другачије природе - од хиперсомни до несанице, од еуфорије до депресије, понекад се одвијају истинске психозе. Постоји промјена морфолошких и функционалних сексуалних карактеристика. Код жена, поред хирсутизма, присутна је ораха главе, аменореје или олигоменореје, смањена сексуална жеља, маскулинизација. Код мушкараца, понекад се примећују феминизација, гинекомастија, хипотрофија тестиса, смањење сексуалне жеље и сперматогенеза. Често се кожа пацијената у подручјима која пролазе кроз притисак око брадавица и на местима ожиљка формира таму.

Диференцијална дијагноза Исенко-Цусхинговог синдрома

У присуству знакова хиперадренокортизма, неопходно је искључити примарну патологију надбубрежних жлезда, тј. Синдром Итенко-Цусхинг. У ту сврху се одређују нивои АЦТХ и кортизола у крви и врши се дексаметазон тест. Тест са дексаметазоном заснован је на супресији ендогене АЦТХ производње на принципу повратне спреге. Уз Исенко-Цусхинг-ову болест, дексаметазон се примењује интерно 2 мг на сваких 6 сати током 2 дана, излучивање у урину 17-АЦС опада за више од 50%; Излучивање Цусхингове синдром 17-АЦС у урину не мења се.

Неопходно је искључити случајеве са ектопичком производњом АЦТХ у малом ћелијском карциному плућа, карциноидним туморима, туморима отока панкреаса. Са ектопичним туморима, ток синдрома је малигнији, нема значајног повећања телесне тежине, хипокалемија има водећу улогу у клиничкој слици; Дексаметазон тест је по правилу негативан. Ектопијски тумори који растварају АЦТХ или факторе који изазивају кортикотропин, су чешћи код мушкараца.

[8]

Нелсонов синдром

О клиничким манифестацијама је слична болести Итенко - Цусхинг. Откривен је настанак АЦТХ-секретујућих тумора хипофизе након билатералне адреналектомије, изведеног за хиперплазију надбубрежног кортекса. Емергинг након адреналектомуа повећаном производњом фактора кортикотропина отпушта и адренокортикотропни повећањем активности у плазми могу промовисати нове тумори хипофизе који излучују АЦТХ.

Маделунгова болест

Главна манифестација болести је изразито локално депозитирање масти у пределу врата. Масни јастук око врата, даје пацијентима тако специфичне врсте да диференцијална дијагноза обично није потребна. Патогенеза и етиологија нису у потпуности схваћени. Они се позивају на церебрални облик гојазности.

Лечење: понекад се користи хируршки елиминација масног ткива.

Болест Барракер-Симонса (прогресивна липодистрофија)

Само жене су болесне, обично након пубертета. Болест се манифестује у неједнакој дистрибуцији масти са нестанком масног слоја у горњем делу тела и прекомерним развојем депозита масти у доњој половини тела. Депозити масти се примећују углавном на куковима у облику некаквих "јахача". Губитак тежине горње половине дебла и лица је веома изражен. Симптоми болести симетричне природе се чешће примећују, али се могу појавити асиметричне форме, са доминацијом неједнаке дистрибуције масти на једној страни тела. Локално атрофични облик липодистрофије се посматра, по правилу, код дијабетичара на месту примене инсулина. Постоје извештаји о придржавању липодистрофије билатералне или једностране атрофије лица са атрофијом не само подкожног масног слоја, већ и мишића.

Од посебног значаја су наследни фактори и трауматологија.

Лечење Исенко-Цусхинговог синдрома

У присуству АЦТХ-секретујућег тумора хипофизе, препоручује се одговарајућа хируршка или зрачна изложеност. Од фармакотерапије дрогира утиче било на биосинтезу кортизола у надбубрежне жлезде (метапирон) или неуротрансмитера метаболизма у централном нервном систему (Парлоделум, ципрохептадин, резерпин). Парлодел се користи у дози од 4 до 7,5 мг / дан. У року од 6-8 месеци; ципроптептин (перитол, дезерил) - у дози од 25 мг / дан. Такође дуго времена; резерпин - у дози од 2 мг / дан. Поред ове терапије користе се и традиционалне методе смањења телесне тежине.