17алпха-хидрокипрогестероне у крви

17-хидроксипрогестерон је прекурсор кортизола, који има натриуретички ефекат. Хормон се производи у надбубрежним жлездама, јајницима, тестисима и плаценту. Као резултат хидроксилације 17-хидроксипрогестерона претвара се у кортизол.

Одређивање 17-хидроксипрогестерон у крви има водећу улогу у дијагностици адреногенитал синдрома, који је праћен хиперпродукцију хормона коре надбубрега једне групе и смањила лучење другог. У срцу адреногениталног синдрома лежи наследна инсуфицијенција различитих ензима укључених у биосинтезу стероидних хормона. Постоји неколико облика адреногенитал синдром, клиничке манифестације које зависе од недостатка посебно ензима 21-хидроксилазу, 11П-хидроксилазе, 3п-оксидегидрогенази, П ₄₅₀ СЦЦ (20,22-десполази), 17-хидрокиласе. Заједничко за све облике адреногенитал синдром је прекршаја синтезе кортизола регулисања АЦТХ секреције механизмом повратне.

Референтне вредности (норма) концентрације 17-хидроксипрогестерона у серуму крви

Старост	17-ГПГ, нмол / л
Деца, пубертетска доб:
Дечаци	0.1-2.7
Девојке	0.1-2.5
Жене:
Фоликуларна фаза	0.4-2.1
Лутеална фаза	1.0-8.7
Постменопауза	<2.1

Смањење нивоа кортизола у крви доприноси побољшане ослобађања предњег режња хипофизе АЦТХ, што доводи до хиперфункције надбубрежне, хиперплазије и повећала излучивање стероидних прекурсора, које се синтетишу из андрогена. Повећана концентрација у крви андрогена (за разлику од кортизола) не смањује ослобађање хипофизе АЦТХ. Као резултат тога, у коре надбубрега акумулира вишак количине 17-хидроксипрогестерон, како због недовољног конверзије у кортизол, а због појачане формације.

Најчешће (80-95% свих случајева) показују недостатак 21-хидроксилазе, неопходну за конверзију 17-хидроксипрогестерона у 11-деоксикортизол, а затим у кортизол. Сваки трећи пацијент са овом врстом дефекта ензима примећује грубе повреде синтезе кортизола и неадекватну синтезу алдостерона. Клинички, то се изражава у губитку синдрома соли. Тело није у стању да задржи натријум, што резултира губитком у урину, дехидрацијом, колапсом. Смрт болесне дјеце обично се јавља у првим недељама живота.

Пресудна улога у дијагнози адреногенитал синдрома услед дефицијенције 21-хидроксилазу играју 17-хидроксипрогестерон, тестостерон и ДХЕА у крви и уринарног 17-КС урина, који може прелазити брзину 5-10 пута или више. Концентрација 17-хидроксипрогестерон у крви изнад 24 нмол / л потврдјује дијагностиковање конгениталне адреналне хиперплазије. Ако је 9-24 нмол / л, за диференцијалну дијагнозу синдрома полицистичних јајника и адреногенитал синдрома показује тест са АЦТХ. Треба имати на уму да у не-класичном облику недостатка 21-хидроксилазу базалне концентрације 17-хидроксипрогестерон у крви може бити мањи од 9 нмол / л. У том смислу, у сумња адреногенитал синдрома АЦТХ тестом стимулације врши чак и при ниским базалном концентрацијом 17-хидроксипрогестерон. Обично након 60 минута концентрација 17-хидроксипрогестерон обично достиже 12 нмол / Л, са класични облик адреногенитал синдром прелази 90 нмол / Л, са не-класичном облику - 45 нмол / л. У хетерозиготних носилаца мутанта кодирање гена 21-хидроксилазу, 17-хидроксипрогестерон концентрација у крви након стимулације АЦТХ повећава до 30 нмол / Л.

Један од разлога за повећање формирања 17-хидроксипрогестерона може бити тумор кортекса надбубрежне жлезде. Ефикасан метод диференцијалне дијагнозе је тест са дексаметазоном. Пре узорка узима се крв пацијента како би се одредио 17-хидроксипрогестерон, а дневни сечак се сакупља дан пре узорка за одређивање 17-ЦС. Одраслима се дају орални 2 мг дексаметазон сваких 6 сати након оброка 48 сати. Након завршетка узимања дексаметазона, крв се узима поново и урин се сакупи 24 сата. Код адреногениталног синдрома, узорак је позитиван - концентрација 17-хидроксипрогестерона у крви се нагло смањује, а излучивање 17-ЦС са урином смањује се за више од 50%. У туморима (андростеромас, арренобластома), узорак је негативан, садржај хормона се не смањује или смањује.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]