Анетодерма: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Анетодермија (синоним: атрофија на кожи лица) је врста кожне атрофије карактерисана одсуством еластичног ткива.

Узроци и патогенеза болести нису у потпуности утврђени. Постоје подаци о узрочној улози ендокриних и неуронских поремећаја. То указује на утицај неуроендокриних ефеката. Улога инфекције (спироцхетес) није искључена, што потврђују случајеви развоја болести након угриза тиквица. Добар терапеутски ефекат пеницилин терапије омогућио је неким ауторима да предложе инфективну теорију о настанку болести. Хистокемијске студије су утврдиле да је почетак анетходермије вероватно последица ослобађања еластазе из ћелија фокуса упале који еластолише.

Симптоми атрофије коже примећени (антедодерм). Клинички, постоји неколико опција: атрофија лезије појављују приликом еритематозне претходном кораку (тип-Јадассохн Тиберзха) уместо уртикароотецхних елементима (тип Пеллизари) и клинички нетакнуту кожу (тип-Схвеннингера Буззи). Различите варијанте могу бити за исти пацијент. Епидемија атрофија може да се налази на било ком делу коже, углавном на горњој половини тела, на рукама и лицу, они су мали, средњи пречник од 1-2 цм, су округлог или овалног облика, беличаста плавичаста боја, сјајна наборана површина. Неки елементи гризхеподобно вибухаиут, када притиснете прстом у њих осећај пада кроз празнину, других елемената, напротив, судопер. Анетодермииа - парт синдроме Блегвада-Хакстхаузена (атрофични места, плава беоњаче, крти кости, катаракта).

Болест се јавља чешће код жена у доби од 20 до 40 година, чешће у централном делу Европе. Ово је очигледно повезано, у неким случајевима, са асоцијацијом анодолгије са хроничним атрофичним акродерматитисом узрокованом Бр. Бурдорфери.

Клинички, разликују се неколико варијанти анетходермије: жариште атрофије, које настају након претходне еритематозе (класични тип Јатсассона); на спољашњој непромењеној кожи (тип Сцхвеннингер-Буззи) и на месту уртикарно-едематозних елемената (типа Пеллизари).

У класичном стилу анетодермии Јадассохн појавити један или више мрље од неправилног овалног или округлог облика, 0,5-1 цм у пречнику, розе или жућкасто-ружичасте боје. Елементи лезије чешће се локализују на трупу, горњим и доњим екстремитетима, врату и лицу, али је могуће оштетити кожу других подручја. Палме и подлоге су обично без осипа. Боја се повећава у величини и за 1-2 недеље његова величина достиже 2-3 цм. Описани су еритематозни плакови и чак чворови великих величина. Постепено, без икаквих субјективних сензација на месту еритематозне тачке, развија се атрофија која потиче из центра мјеста. Кожа на овим местима постаје бледа, нагомилана, слична смрдљивом ткивном папиру; Фокус благо излази изнад нивоа околне коже у облику меке хернијаласте штитове коже. Када притиснете прст на овом делу коже, појави се утисак празнине (прст падне "дубоко"). Отуда име болести: анетос - празнина.

Са Сцхвеннингер-Буззи анемодермијом, постоје и хернирани избочени атрофични пегови на леђима и горњим екстремитетима. Међутим, за разлику од класичне тип анетодермии Јадассохн фоци атрофија знатно дужи издигне изнад околне коже, на површини који могу бити телангиецтасиа и увек недостају првих инфламаторну фазу.

Уз тип уртикара, анетходермија се развија на месту блистера, нема субјективних сензација. Притиском на елемент, прст спада у празнину.

За све врсте анетодермии атрофије у избијању је до драматичног стањивање епидермиса је потпуни нестанак еластичних влакана и дегенеративних промена у колагених влакана.

Разликовање између примарне и секундарне анетходермије. Узрок примарне анетходермије није познат. Међутим, она је често повезана са болестима као што су склеродерма, гипокомплементемииа, ХИВ инфекције, итд .. Средње анетодермииа происходит после резолуције уочи и бубуљичаст елемената у секундарној сифилиса, лупус еритематозус, лепре, саркоидоза, вулгарном акне и други.

Описана је преурањена анетодермија (анетодерма прематура) која се развија код прерано рођених беба. Развој ове сорте објашњава се хемијским, метаболичким промјенама у феталној кожи. Описан је случај феталне анетходермије у интраутеринском животу, када је мајка патила од интраутерине боррелиозе. Овај случај указује на постојање конгениталне анетходермије.

Патхоморпхологи. У иницијалној (запаљеној) фази, хистолошке промене су неспецифичне и карактеришу се присуством дермис периваскуларних инфилтрата који се састоје од лимфоцита и неутрофилних гранулоцита. Код старијих елемената може се видети атрофија епидермиса, смањење инфилтрације у дермису и дистрофичне промене колагених влакана (стадијум атрофије). Ова болест карактерише фокално или потпуно одсуство еластичних влакана. Епидермис је, по правилу, танак. У електронско-микроскопском истраживању лезије коже примећене су промене у еластичним влакнима у облику оштре редчења и смањења њиховог броја. Према овим ауторима, преостала танка еластична влакна се састоје од централне аморфне супстанце ниске електронске густине без фибрила, али са својим присуством дуж периферије влакна. Детектовати грубе фибриларне масе, у којима се понекад проналазе микрофибриле, понекад имају облик тубулума. У неким влакнима постоји вакуоларна дистрофија. Колаген влакна се не мењају. Већина фиброблава са знацима активације синтетичке функције. Макрофаге се мењају са лимфоцитима, међу којима су остаци мртвих макрофага, понекад овде постоје плазмоцити и појединачни ткиви базофили. Ј. Пиерре и др. (1984) сматрају да присуство финих влакана указује на нову синтезу еластичних влакана након еластолизе која се одвија у овој болести.

Хистогенеза. Нагли пад еластичних влакана у лезијама је због, с једне стране, могућност примарних молекуларних недостатака састоје у смањењу синтезе еластина и микрофибрила компонента еластичних влакана или формирање поремећај дезмозин; Са друге стране, није искључено да деградација еластичних влакана узрокованих еластаза ослобађа од запаљенских ћелија, првенствено попут неутрофилних гранулоцита и макрофаготсити. Она указује на могућност повећања еластолизу, нарочито повећањем однос еластазе / антиеластаза, као што је назначено у другим болестима које су базиране на губитку еластичних влакана. Постоје докази у прилог имунских механизама у патогенези анетодермии, као што је индицирано честом детекцију у инфилтрате плазма ћелија и великог броја Т-лимфоцита са преваленцом међу њима Т-хелпер ћелије, као и знаци леикокластицхеского васкулитис са периваскуларних депозитима ИгГ, ИгМ и Ц3-компоненте комплемент. У погледу садрже грешке атрофије коже под таквим различитим условима као што уртикарије пигментоса, кантхоматосис, дугорочно администрацију кортикостероида, пеницилин, регресије многе дерматоза (терцијарне сифилиса, туберкулозе, лепру), може се претпоставити да анетодермииа је хетерогена држава која се заснива на смрти еластичне влакна под утицајем разних разлога. Поред тога, постоје докази указују на постојање не само коже облицима анетодермии, али друге штете органа, што доказује комбинованом анетодермии са цутис лака.

Лечење атрофије коже уочено (анхедодермија). Препоручују се препарати пеницилина и антифибринолитика (аминокапроичне киселине) и ресторативних препарата (витамина, биостимуланса).

[1], [2], [3], [4], [5]