Аплазија (агенеза) бубрега

Агенеза или аплазија бубрега је анатомска квантитативна аномалија, у којој је агенеза бубрега потпуно одсуство органа, а концепт „аплазије“ сугерише да је орган представљен неразвијеним рудиментом, лишеним нормалне бубрежне структуре. У случају бубрежне аплазије, његову функцију обавља други упарени орган, који хипертрофира због обављања додатног компензационог рада.

[ 1 ]

Епидемиологија

Ултразвучним скринингом 280.000 деце школског узраста утврђено је да се бубрежна аплазија јавља са учесталошћу од 1 на 1.200 особа (0,083%).

[ 2 ], [ 3 ]

Узроци аплазија (агенеза) бубрега

Агенеза, или аплазија бубрега, настаје када метанефрички канал не досеже до метанефрогеног бластема. Уретер може бити нормалан, скраћен или потпуно одсутан. Потпуно одсуство уретера код мушкараца комбиновано је са одсуством вас деференса, цистичним променама у семеној кесици, хипоплазијом или одсуством тестиса на истој страни, хипоспадијом, повезаним са особеностима ембрионалне морфогенезе.

И агенеза бубрега и аплазија бубрега сматрају се аномалијама уринарног система, конгениталним малформацијама. Тешке анатомске аномалије могу изазвати смрт фетуса у материци, компензованији случајеви не манифестују клиничке знаке и откривају се током рутинских прегледа или случајно. Неке анатомске абнормалности могу постепено напредовати током живота и дијагностиковати се у старости. Агенеза или аплазија такође могу изазвати нефролитијазу, артеријску хипертензију или пијелонефритис.

Аномалије уринарног система су разноврсне и подељене су у категорије – квантитативне, позиционе аномалије, аномалије односа и патологије структуре бубрега. Билатерална бубрежна агенеза је потпуни одсуство парног органа, што је срећом ретко и дијагностиковано. Таква патологија је неспојива са животом. Чешће се примећује једнострано одсуство или неразвијеност бубрега.

Агенеза бубрега је позната још од давнина, Аристотел је у једном од својих дела описао случајеве када је живо биће могло да постоји без слезине или једног бубрега. У средњем веку, лекари су се такође интересовали за анатомску патологију бубрега и чак је учињен покушај да се детаљно опише аплазија (неразвијеност) бубрега код детета. Међутим, лекари нису спроводили велике, потпуне студије и тек почетком прошлог века професор Н.Н. Соколов је утврдио учесталост бубрежних аномалија. Савремена медицина је прецизирала статистику и представља податке о таквом показатељу - агенеза и аплазија међу свим патологијама уринарног система је 0,05%. Такође је утврђено да мушкарци најчешће пате од неразвијености бубрега.

[ 4 ], [ 5 ]

Фактори ризика

Следећи провокативни фактори се сматрају клинички утврђеним и статистички потврђеним:

• Генетска предиспозиција.
• Инфективне болести код жена у првом тромесечју трудноће - рубеола, грип.
• Јонизујуће зрачење труднице.
• Неконтролисана употреба хормонских контрацептива.
• Дијабетес мелитус код труднице.
• Хронични алкохолизам.
• Венеричне болести, сифилис.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Симптоми аплазија (агенеза) бубрега

Код жена, малформација може бити комбинована са једнорогим или дворогим утерусом, хипоплазијом утеруса и неразвијеношћу вагине (Рокитански-Кистер-Хазеров синдром). Одсуство ипсилатералне надбубрежне жлезде прати бубрежну агенезу у 8-10% случајева. Код ове аномалије, скоро увек се примећује компензаторна хипертрофија контралатералног бубрега. Билатерална бубрежна аплазија је неспојива са животом.

[ 11 ]

Обрасци

• Билатерална аномалија (потпуно одсуство бубрега) – билатерална агенеза или аренија. По правилу, фетус умире у материци, или новорођенче умире у првим сатима или данима живота због бубрежне инсуфицијенције. Савремене методе нам омогућавају борбу против ове патологије уз помоћ трансплантације органа и редовне хемодијализе.
• Агенеза десног бубрега је једнострана агенеза. Ово је анатомски дефект, који је такође урођен. Здрав бубрег преузима функционално оптерећење, надокнађујући инсуфицијенцију колико му то његова структура и величина дозвољавају.
• Агенеза левог бубрега је идентичан случај као и агенеза десног бубрега.
• Аплазија десног бубрега се практично не разликује од агенезе, али бубрег је рудиментарно фиброзно ткиво без бубрежних гломерула, уретера и карлице.
• Аплазија левог бубрега је аномалија идентична неразвијености десног бубрега.

Могуће су и варијанте агенезе, у којима је уретер очуван и функционише сасвим нормално; у одсуству уретера, клиничке манифестације патологије су израженије.

По правилу, у клиничкој пракси, једнострана аномалија се среће из сасвим разумљивих разлога - билатерална агенеза је неспојива са животом.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Агенеза десног бубрега

У погледу клиничких манифестација, агенеза десног бубрега се мало разликује од аномалије левог бубрега, међутим, постоји мишљење ауторитативних уролога и нефролога да је одсуство десног бубрега много чешће од агенезе левог бубрега, и то код жена. Можда је то због анатомских специфичности, јер је десни бубрег нешто мањи, краћи и покретљивији од левог, нормално би требало да буде смештен ниже, што га чини рањивијим. Агенеза десног бубрега може се манифестовати од првих дана рођења детета ако леви бубрег није способан за компензаторну функцију. Симптоми агенезе су полиурија (прекомерно мокрење), константна регургитација, која се може класификовати као повраћање, тотална дехидрација, хипертензија, општа интоксикација и бубрежна инсуфицијенција.

Ако леви бубрег преузме функцију недостајућег десног бубрега, онда се агенеза десног бубрега практично не манифестује симптоматски и открива се случајно. Дијагноза се може потврдити помоћу компјутеризоване томографије, ултразвучног прегледа и урографије. Такође, педијатра, као и родитеље, треба да упозори прекомерна отеченост лица детета, спљоштени широки нос (равни мост носа и широк мост носа), снажно истурени фронтални режњеви, претерано ниско постављене уши, могуће деформисане. Окуларни хипертелоризам није специфичан симптом који указује на бубрежну агенезу, али је често праћен увећаним стомаком и деформисаним доњим удовима.

Ако агенеза десног бубрега не представља претњу по здравље и не манифестује се очигледним патолошким симптомима, по правилу, ова патологија не захтева посебан третман, пацијент је под сталним надзором уролога и редовно се подвргава скринингу. Било би корисно придржавати се адекватне исхране и превентивних мера како би се смањио ризик од развоја болести бубрега. Ако је агенеза десног бубрега праћена перзистентном бубрежном хипертензијом или обрнутим током урина из уретера у бубрег, прописује се доживотна хипотензивна терапија, а може бити индицирана и трансплантација органа.

[ 15 ], [ 16 ]

Агенеза левог бубрега

Ова аномалија је практично идентична агенези десног бубрега, осим што би нормално леви бубрег требало да буде нешто напреднији од десног. Агенеза левог бубрега је компликованији случај, јер би његову функцију требало да обавља десни бубрег, који је по својој природи покретљивији и мање функционалан. Поред тога, постоје информације, међутим, које нису потврђене светском уролошком статистиком, да је агенеза левог бубрега често праћена одсуством отвора уретера, што се првенствено односи на мушке пацијенте. Таква патологија је комбинована са агенезијом сперматозума, неразвијеношћу мокраћне бешике и аномалијом семених кесица.

Визуелно изражена агенеза левог бубрега може се одредити истим параметрима као и агенеза десног бубрега, који се формирају као резултат конгениталних интраутериних дефеката - олигохидрамниона и феталне компресије: широк мост носа, претерано широко постављене очи (хипертелоризам), типично лице са Потеровим синдромом - отечено лице са неразвијеном брадом, ниско постављене уши, са избоченим епикантичним наборима.

Агенеза левог бубрега код мушкараца је израженија у погледу симптома, манифестује се сталним болом у пределу препона, болом у сакруму, отежаном ејакулацијом, често доводи до кршења сексуалних функција, импотенције и неплодности. Лечење које захтева агенезу левог бубрега зависи од степена активности здравог десног бубрега. Ако се десни бубрег компензаторно повећава и функционише нормално, онда је могуће само симптоматско лечење, укључујући превентивне антибактеријске мере за смањење ризика од развоја пијелонефритиса или уропатологије уринарног система. Такође је потребно диспанзерско праћење код нефролога, и редовни прегледи урина, крви, ултразвучни скрининг. Компликованији случајеви агенезе сматрају се индикацијом за трансплантацију бубрега.

[ 17 ], [ 18 ]

Аплазија десног бубрега

По правилу, неразвијеност једног од бубрега се сматра релативно повољном аномалијом у поређењу са агенезијом. Аплазија десног бубрега са нормалним функционисањем здравог левог бубрега може да не манифестује клиничке знаке током целог живота. Често се аплазија десног бубрега дијагностикује случајно током свеобухватног прегледа за потпуно другу болест. Ређе се утврђује као могући узрок перзистентне хипертензије или нефропатологије. Само једна трећина свих пацијената са неразвијеним или „смањеним“ бубрегом, како се још назива, региструје се код нефролога због аплазије током живота. Клинички симптоми су неспецифични и, можда, то објашњава тако ретко откривање ове аномалије.

Међу знацима који могу индиректно указивати на то да особа може имати неразвијен бубрег, постоје периодичне жалбе на мучни бол у доњем делу стомака, у лумбалној регији. Болне сензације су повезане са растом рудиментарног фиброзног ткива и стегнутим нервним завршецима. Такође, један од знакова може бити перзистентна хипертензија која се не може контролисати адекватном терапијом. Аплазија десног бубрега, по правилу, не захтева лечење. Неопходна је блага дијета, смањујући ризик од оптерећења хипертрофираног бубрега, који обавља двоструку функцију. Такође, код перзистентне хипертензије, прописује се одговарајући третман употребом благих диуретика. Аплазија десног бубрега има повољну прогнозу; обично људи са једним бубрегом живе пуним, квалитетним животом.

Аплазија левог бубрега

Аплазија левог бубрега, као и аплазија десног бубрега, је прилично ретка, не више од 5-7% свих пацијената са аномалијама уринарног система. Аплазија је често комбинована са неразвијеношћу оближњих органа, на пример, са аномалијом мокраћне бешике. Сматра се да се аплазија левог бубрега најчешће дијагностикује код мушкараца и да је праћена неразвијеношћу плућа и гениталија. Код мушкараца, аплазија левог бубрега се дијагностикује заједно са аплазијом простате, тестиса и семеновода. Код жена - неразвијеност материчних додатака, уретера, аплазија саме материце (дворога материца), аплазија интраутериних септа, удвостручење вагине итд.

Неразвијен бубрег нема дршку, нема карлицу и није у стању да функционише и излучује урин. Аплазија левог бубрега, као и аплазија десног бубрега, у уролошкој пракси се назива солитарни бубрег, односно један. Ово се односи само на бубрег који је приморан да функционише, да обавља двоструки рад као компензацију.

Аплазија левог бубрега се открива случајно, јер се не манифестује клинички израженим симптомима. Само функционалне промене и бол у колатералном бубрегу могу бити разлог за уролошки преглед.

Десни бубрег, који је приморан да обавља посао апластичног левог бубрега, обично је хипертрофиран и може имати цисте, али најчешће има потпуно нормалну структуру и потпуно контролише хомеостазу.

Аплазија левог бубрега и код деце и код одраслих не захтева специфичан третман, осим превентивних мера за смањење ризика од бактеријске инфекције код једног солитарног бубрега. Блага дијета, одржавање имуног система и максимално избегавање вируса и инфекција обезбеђују потпуно здрав, пун живот пацијенту са једним функционалним бубрегом.

[ 19 ], [ 20 ]

Дијагностика аплазија (агенеза) бубрега

Болест се дијагностикује помоћу рендгенске бубрежне ангиографије, као и спиралне ЦТ или МСЦТ и магнетне резонантне ангиографије. Агенеза, аплазија бубрега се не дијагностикује коришћењем других дијагностичких метода.

[ 21 ], [ 22 ]