Аплазија бубрега

Агенеза или аплазија бубрега је анатомска квантитативна аномалија у којој је агенеза бубрега потпуно одсуство органа, а термин аплазија подразумева да је орган представљен неразвијеном пуполицом, која нема нормалну бубрежну структуру. У случају аплазије бубрега, његову функцију обавља други упарени орган, који је хипертрофиран због обављања додатног компензационог рада.

[1],

Епидемиологија

Ултразвучним испитивањем 280.000 деце школског узраста утврђено је да се бубрежна аплазија јавља са учесталошћу од 1 на 1200 људи (0,083%).

[2], [3]

Узроци аплазија (агенеза) бубрега

Агенеза или аплазија бубрега настаје када канал метанефрона не расте до метанефрогенског бластема. У овом случају, уретер може бити нормалан, скраћен или потпуно одсутан. Потпуно одсуство уретера се комбинује код мушкараца са одсуством вас деференса, цистичних промена сјемене врећице, хипоплазије или одсуства тестиса на истој страни, хипоспадија повезана са карактеристикама ембрионске морфогенезе.

И бубрежна агенеза и аплазија бубрега сматрају се абнормалностима мокраћног система, конгениталним малформацијама. Тешке анатомске абнормалности могу изазвати смрт фетуса у матерници, више компензовани случајеви се не испољавају клиничким знаковима и детектују се током диспанзерских прегледа или насумично. Неке анатомске абнормалности могу прогресивно напредовати током живота и бити дијагностициране у старости. Такође, агенеза или аплазија могу изазвати болест бубрега, хипертензију или пијелонефритис.

Аномалије мокраћног система су различите, подељене су у категорије - квантитативне, аномалије положаја, аномалије односа и патологије структуре бубрега. Билатерална бубрежна агенеза је потпуно одсуство упареног органа, који се, срећом, ретко налази и дијагностикује. Ова патологија није компатибилна са животом. Често постоји једнострано одсуство или неразвијеност бубрега.

Доба бубрега позната је од давнина, у једном од њихових радова, Аристотел је описао случајеве у којима би живо биће могло да постоји без слезене или једног бубрега. У средњем веку, лекари су такође били заинтересовани за анатомску бубрежну патологију и чак је покушао да се детаљно опише аплазија (неразвијеност) бубрега код детета. Медјутим, лекари нису водили велике студије и тек почетком прошлог века професор Н. Соколов је установио учесталост реналних аномалија. Савремена медицина је конкретизовала статистику и представила податке о овом индикатору - агенеза и аплазија међу свим патологијама уринарног система је 0,05%. Такође је утврђено да неразвијеност бубрега најчешће погађа мушкарце.

[4], [5]

Фактори ризика

Сматра се да су следећи изазовни фактори клинички утврђени и статистички потврђени: 

• Генетска предиспозиција.
• Инфективне болести код жена у првом триметру трудноће - рубела, грипа.
• Ионизирајуће зрачење трудне жене.
• Неконтролисани унос хормонских контрацептива.
• Дијабетес код труднице.
• Хронични алкохолизам.
• Сполне болести, сифилис.

[6], [7], [8], [9], [10]

Симптоми аплазија (агенеза) бубрега

Код жена се малформација може комбиновати са уницорнуатом или бикорнуатом материце, хипоплазијом материце и неразвијеношћу вагине (Рокитански-Киустера-Хасер синдром). Одсуство ипсилатералне надбубрежне жлезде прати агензију бубрега у 8-10% случајева. Са овом аномалијом, скоро увек, примећена је компензаторна хипертрофија контралатералног латералног бубрега. Билатерална аплазија бубрега није компатибилна са животом.

[11]

Обрасци

• Билатерална аномалија (потпуно одсуство бубрега) - билатерална агенеза или арсенија. По правилу, фетус умире у матерници, или рођено дијете умире у првим сатима или данима живота због затајења бубрега. Савремене методе могу да се изборе са овом патологијом уз помоћ трансплантације органа и редовне хемодијализе. 
• Агенеза десног бубрега - унилатерална агенеза. То је анатомски дефект, који је такође конгениталан. Здрави бубрег преузима функционално оптерећење, компензирајући недостатност колико то допушта његова структура и величина. 
• Агенеза левог бубрега је идентичан случај агенезе десног бубрега. 
• Аплазија десног бубрега практично се не разликује од агенезе, али бубрег је рудиментарно влакнасто ткиво без бубрежних гломерула, уретера и карлице. 
• Аплазија левог бубрега је аномалија која је идентична неразвијености десног бубрега.

Могуће су и варијанте агенезе, у којима се уретер одржава и функционише сасвим нормално, у одсуству уретера, клиничке манифестације патологије су израженије.

По правилу, у клиничкој пракси из разумљивих разлога постоји једнострана аномалија - билатерални агенти нису компатибилни са животом.

[12], [13], [14]

Агенеза десног бубрега

Према клиничким манифестацијама, агенеза десног бубрега се не разликује много од аномалије левог бубрега, међутим, мишљење је ауторитативних уролога, нефролога, да је одсуство десног бубрега много чешће него код леве бубрежне агенезе, и код жена. Можда је то због анатомске специфичности, јер је десни бубрег нешто мањи, краћи и покретнији од левог, нормално би требало да се налази испод, што га чини рањивијим. Агенеза десног бубрега се може манифестовати од првих дана рођења детета, ако леви бубрег није способан за компензаторну функцију. Симптоми агенезе укључују полиурију (прекомерно мокрење), упорну регургитацију, која се може описати као повраћање, тотална дехидрација, хипертензија, општа интоксикација и бубрежна инсуфицијенција.

Ако леви бубрег преузме функцију недостајуће десне, агенеза десног бубрега се практично не манифестује симптоматски и налази се насумце. Дијагноза се може потврдити компјутеризованом томографијом, ултразвуком и урографијом. Такође, педијатри, као и родитељи, требали би бити упозорени прекомјерним подбувањем дјететовог лица, спљоштеним широким носом (пљоснатим задњим дијелом носа и широким носним носом), снажно избоченим фронталним режњевима, премалим ушима, могуће деформисаним. Очни хипертелоризам није специфичан симптом који указује на генезу бубрега, али га често прати, као и повећање абдомена, деформисаних доњих екстремитета.

Ако агенеза десног бубрега не представља опасност по здравље и не манифестује се као очигледна патолошка симптоматологија, ова патологија по правилу не захтева посебан третман, пацијент је под сталним надзором уролога и подвргава се редовним прегледима. Неће бити сувишно придржавати се одговарајуће прехране и придржавати се превентивних мјера за смањење ризика од развоја бубрежних болести. Ако је агенезија десног бубрега праћена перзистентном бубрежном хипертензијом или поновном ињекцијом урина из уретера у бубрег, прописана је хипотензивна терапија током целог живота, могуће су индикације за трансплантацију органа.

[15], [16]

Агенеза левог бубрега

Ова аномалија је скоро идентична генези десног бубрега, осим што нормално леви бубрег треба да буде мало више гурнут напред него десни бубрег. Агенеза левог бубрега је оптерећенији случај, јер се његова функција мора извршити десним бубрегом, који је покретљивији и мање функционалан у природи. Поред тога, постоје информације које нису потврђене универзалном уролошком статистиком, да агенеза левог бубрега често прати одсуство уста уретера, што се примарно односи на мушке пацијенте. Таква патологија је комбинована са агенезом семенског канала, хипоплазијом мокраћне бешике и аномалијом семенских везикула.

Визуелно изражена агенеза левог бубрега може се одредити истим параметрима као и агенеза десног бубрега, који настају услед урођених интраутериних малформација - недостатка воде и компресије фетуса: широког леђа носа, прешироких очију (хипертелоризам), типичне особе са Поттеровим синдромом - подбухло лице неразвијена брада, ниско усађене уши, са истакнутим епикантским наборима.

Агенеза левог бубрега код мушкараца је израженија у смислу симптоматологије, манифестује се у сталном болу у подручју препона, бол у сакруму, потешкоће са ејакулацијом, често доводи до поремећаја сексуалних функција, импотенције и неплодности. Третман који захтева агенезију левог бубрега зависи од степена активности здравог десног бубрега. Ако се десна компензација бубрега повећа и функционише нормално, онда је могуће само симптоматско лијечење, укључујући превентивне антибактеријске мјере како би се смањио ризик од развоја пијелонефритиса или уропатологије уринарног тракта. Такође је неопходна и диспанзерска регистрација код нефролога, као и редовни прегледи урина, крви, ултразвучног прегледа. Више оптерећени случајеви агенезе сматрају се индикацијама за трансплантацију бубрега.

[17], [18]

Аплазија десног бубрега

По правилу, неразвијеност једног од бубрега се сматра релативно повољном аномалијом у поређењу са агенезом. Аплазија десног бубрега у нормалном функционисању здравог левог бубрега можда неће показивати клиничке знакове читавог живота. Аплазија десног бубрега се често дијагностикује случајно уз свеобухватно испитивање за потпуно различиту болест. Рјеђе се дефинира као могући узрок перзистентне хипертензије или нефропатологије. Само једна трећина свих пацијената који имају неразвијени или "смежурани" бубрег, како се то још назива, регистровани су код нефролога због аплазије током живота. Клинички симптоми нису специфични и, можда, ово објашњава ретко откривање ове аномалије.

Међу знаковима који индиректно указују на то да је један од бубрега можда недовољно развијен, јављају се повремене притужбе на бол у доњем стомаку, у лумбалном подручју. Бол повезан са растом ембрионалног влакнастог ткива и стезањем нервних завршетака. Један од знакова може бити и перзистентна хипертензија, која се не може контролисати адекватном терапијом. Аплазија десног бубрега обично не захтева лечење. Потребна је штедљива дијета која смањује ризик од стреса код хипертрофираног бубрега који обавља двоструку функцију. Такође, код перзистентне хипертензије, прописан је одговарајући третман уз помоћ штедљивих диуретика. Аплазија десног бубрега има повољну прогнозу, обично људи са једним бубрегом живе квалитетан живот.

Аплазија левог бубрега

Аплазија левог бубрега, као и аплазија десног бубрега, је ретка, не више од 5-7% свих пацијената са аномалијама уринарног система. Аплазија се често комбинује са неразвијеношћу оближњих органа, на пример, абнормалношћу бешике. Сматра се да се аплазија левог бубрега најчешће дијагностикује код мушкараца и да је праћена неразвијеношћу плућа, гениталних органа. Код мушкараца, аплазија лијевог бубрега се дијагностицира заједно са аплазијом простате, тестиса и вас деференс. Код жена, неразвијени привјесци материце, уретер, сама аплазија материце (двородна материца), аплазија интраутериних преграда, удвостручавање вагине и тако даље.

Недовољно развијен бубрег нема ноге, карлицу и није у стању да функционише и излучује урин. Аплазија левог бубрега, као и аплазија десног бубрега, у уролошкој пракси се назива осамљени бубрег, тј. Један. Ово се односи само на бубрег, који је приморан да функционише, да изврши компензацију двоструког посла.

Аплазија левог бубрега се детектује случајно, јер се не манифестује као клинички изражена симптоматологија. Само функционалне промене и бол у колатералном бубрегу могу довести до уролошког прегледа.

Десни бубрег, који је присиљен да обавља посао апластичне леве бубреге, обично је хипертрофиран, може имати цисте, али чешће има потпуно нормалну структуру и потпуно контролише хомеостазу.

Аплазија левог бубрега код деце и одраслих не захтева посебан третман, са изузетком превентивних мера за смањење ризика од бактеријске инфекције у једном појединачном бубрегу. Спорна исхрана, одржавање имуног система, максимално избегавање инфекција вирусима и инфекцијама обезбеђују потпуно здрав и пун живот за пацијента са једним, функционалним бубрегом.

[19], [20]

Дијагностика аплазија (агенеза) бубрега

Дијагноза болести се изводи рендгенском реналном ангиографијом, као и спиралним ЦТ или МСЦТ и магнетном резонантном ангиографијом. Агенеза, бубрежна аплазија се не дијагностикује другим дијагностичким методама.

[21], [22],