Аритмогена кардиомиопатија десне коморе код деце: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Аритмогена кардиомиопатија десне коморе - ретка болест непознате етиологије карактерише прогресивним заменом десне коморе миоцитима масти или Фибро-масног ткива, што доводи до атрофије и проређивање зид коморе, она дилатације пратњи вентрицулар ритма различитог озбиљности, укључујући вентрикуларне фибрилације.

Епидемиологија аритмогене кардиомиопатије десне коморе

Преваленција аритмогене кардиомиопатије десне коморе није позната, или, прецизније, мало је проучавана због чињенице да се почетак болести често јавља асимптоматски. Поред тога, мало је информација о природном току ове болести, утицај на дугорочни клинички ток и преживљавање пацијената. Међутим, верује се да аритмогена кардиомиопатија праве коморе изазива изненадну смрт код 26% деце и адолесцената који су умрли од кардиоваскуларних обољења.

Узроци и патогенеза аритмогене кардиомиопатије десне коморе

Узрок ове кардиомиопатије је још увек нејасан и предмет је бројних дискусија. Узимају се у обзир етиолошки фактори, хередитивни, хемијски, вирусни и бактеријски агенси, апоптоза. Пресуде о патогенези миопатских смена и аритмогенезе код аритмогене кардиомиопатије десне коморе скратене су на неколико основних претпоставки.

• У складу са једним од њих, аритмогена кардиомиопатија десне коморе је урођени поремећај развоја миокарда десне коморе (дисплазија). Појава вентрикуларних тахиаритмија може се одложити 15 или више година док величина аритмогеног супстрата не постане довољна за појаву упорних вентрикуларних аритмија.
• Друга варијанта појављивања дисплазије је повезана са метаболичким поремећајима који узрокују прогресивну замену миоцита.

Крајњи резултат једног или више горе наведених процеса постаје замену миокарда права и / или масти леве коморе или фибрином-масних ткива, што је супстрат за вентрикуларне аритмије.

Симптоми аритмогене кардиомиопатије десне коморе

Дуго времена болест је асимптоматска. Током овог периода, органска оштећења основни аритмогена кардиомиопатија десне коморе напредује полако. Клинички знаци аритмогеног кардиомиопатија десне коморе (откуцаја срца, пароксизмалне тахикардије, вртоглавица или синкопа) обично појављују у адолесценцији или раној одраслој доби. Водећи клиничке симптоме онда постају угрожавају живот аритмије: вентрикуларне аритмије откуцаја или тахикардија (обично графички блокада Хит лево пакет), епизоде вентрикуларне фибрилације, најмање - суправентрикуларна (преткомора тахиаритмија, атријалне флатер или треперење). Прва манифестација болести може бити изненадна срчана застој јавља током вежбања или напорним спортске активности.

Дијагноза аритмогене кардиомиопатије десне коморе

Клинички преглед

Уопште, клинички преглед је слабо информисан због различитих узрока овог стања, а прецизна идентификација је могућа само уз дугорочно праћење. Понекад болест може бити сумња у одсуству повећања величине срца на радиографији.

Инструменталне методе

Електрокардиографија

ЕКГ у мировању код пацијената са аритмогеном кардиомиопатијом десне коморе има карактеристичне особине које омогућавају претпостављању присуства болести. Стога, трајање вентрикуларних комплекса у десним торакалним водовима може прелазити трајање КРС-комплекса у левом торакалном води. Трајање КРС комплекса у води ВИ прелази 110 мс са осјетљивошћу од 55% и специфичности од 100%. Дуго трајање КРС комплекса у десном торакалном води, у поређењу са левима, такође је очувано у случајевима блокаде десне ноге снопа.

Врло карактеристичне различите ектопичном коморске аритмије до вентрикуларном тахикардија, вентрикуларне комплекси током које обично имају облик блокаде оставио блока гране зрак и електрична оса срца може бити одбијена као лево и десно. Пароксизмална вентрикуларна тахикардија се у већини случајева јавља у десној комори и лако се индукује електрофизиолошким прегледом.

Рентгенски преглед груди

Радиолошки преглед органа у грудима у великом проценту случајева открива нормалне морфометријске параметре.

Ехокардиографија

Ехокардиографски критеријуми за аритмогено кардиомиопатију десне коморе:

• умерена дилатација десне коморе;
• локална избочина и дискинезија доњег зида или врха срца;
• изолирано проширење излазног тракта десне коморе;
• повећан интензитет рефлектованих сигнала из десне коморе;
• повећана трабекуларност десне коморе.

Магнетна резонанца

МРИ се сматра најочеквиднијим методом визуализације за дијагнозу аритмогене кардиомиопатије десне коморе, што дозвољава откривање структурних поремећаја, као што су редчење фокусног зида и локалне анеуризме.

Радиоцонтраст вентрицулограпхи

Вредне информације се пружају радиоконтрастном вентрикулографијом. Ово се карактерише дилатацијом десне коморе у комбинацији са сегментним оштећењем његове контракције, протрљањем контуре у подручјима дисплазије и повећањем трабекуларности.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза аритмогеног ригхт вентрицулар диспласиа се врши са проширене кардиомиопатије са примарном лезијом десне коморе, где доминантна симптоми десног срца, ау аритмогеним десне коморе дисплазија - вентрикуларних аритмија. Сугеришу да ендомиоцардиал биопсија омогућава разликовање проширене кардиомиопатије, и аритмогеним десне коморе дисплазије. Хистолошке биопсије и аутопсије открило променама које су карактеристичне аритмогеннои десне коморе дисплазије: масне инфилтрације (замена) миокарда, атрофичне или некротичних промена кардиомиоцитима, интерстицијалном фиброзом, транзитивне инфилтрата мононуклеарних ћелија. У случају десне коморе проширене кардиомиопатије у биопсији постоји изражена хипертрофија, парцијална атрофија и интерстицијална фиброза.

Лечење аритмогене кардиомиопатије десне коморе

Третман аритмогене кардиомиопатије десне коморе има за циљ елиминацију срчаних аритмија. За ову употребу антиаритмици различите групе. Соталол, амиодарон, верапамил, итд Када сустаинед вентрикуларна тахикардија врши катетер уништења аритмогеним фокус или уграђеног дефибрилатора.

Прогноза

Прогноза аритмогене дисплазије десне коморе често је неповољна. Сваких 5. Младим пацијентима који умиру изненада, пате од ове болести, сваки 10. Пацијент који пати аритмогеннои десне коморе дисплазија, умро је од конгестивне срчане инсуфицијенције и тромбоемболије, иЦал догађаја. Највећи узрок смрти је електрична нестабилност миокарда.

[1], [2], [3], [4], [5]