Кардиомиопатија код деце

Кардиомиопатија је хетерогена група хроничних, тешких болести миокарда која доводе до развоја дисфункције миокарда.

По први пут термин "кардиомиопатија" предложио је В. Бригден (1957) за дефиницију миокардних обољења непознатог порекла. У овом тренутку овај концепт се не може јасно разјаснити, често се у њега улаже различитим значењима. У модерној болести номенклатуре (СЗО, 1996) се изолује идиопатски (непознати или непознате етиологије) специфична (са различитим болести повезаних са оштећењем другим органима или познат етиологије) Унцлассифиабле кардиомиопатије и болести миокарда.

Класификација

Своју класификацију кардиомиопатије одобрила је СЗО 1996. Године.

1. Идиопатска кардиомиопатија (непознатог порекла).
2. Специфична кардиомиопатија.
   1. Упалне кардиомиопатије:
      • заразне;
      • аутомунние.
   2. Исхемијска кардиомиопатија - дифузна крварења миокардне контрактилности са израженим променама у коронарним артеријама.
   3. Хипертензивна кардиомиопатија - са хипертрофијом леве коморе услед артеријске хипертензије у комбинацији са знацима дилатиране или рестриктивне кардиомиопатије.
   4. Метаболичке кардиомиопатије:
      • ендокрин (са акромегалијом, хипокортицизмом, тиротоксикозом, мекседемом, гојазношћу, дијабетесом, феохромоцитомом);
      • ат инфилтративног и грануломатозне процесе акумулације болести (амилоидоза, хемохроматозу, саркоидоза, леукемија, муцополисаццхаридосис, глицогеносис - Помпе болест), липидосис (Гауцхер-ова болест, Фабри болест);
      • са недостатком микроелемената (калијум, магнезијум, селен итд.), витамина и хранљивих материја (берибери, квасхиоркор), као и код анемије.
   5. Кардиомиопатија у системским болестима везивног ткива (дерматомиозитис, реуматоидни артритис, системска склеродерма, системски еритематозни лупус).
   6. Кардиомиопатија са системским неуромускуларним обољењима:
      • неуромускуларни поремећаји (Фриедреицхова атаксија, Ноонанов синдром);
      • мишићне дистрофије (Дуцхенне, Бецкер, миотониа).
   7. Кардиомиопатије када је изложена токсичним и физичких фактора (алкохол, кобалт, олово, фосфор, живе, антрациклинкао антибиотика, циклофосфамид, уремију, јонизујућег зрачења).
3. Некласификовани кардиомиопатије (фиброеластосис ендомиоцардиал, нон-цомпацт миокарда митоцхондриал болест, систолне дисфункције уз минималну дилатације).

Клиничка класификација кардиомиопатија (ВХО, 1980, модификована са подацима СЗО, 1995) је уопће прихваћена и конструирана је узимајући у обзир водеће патофизиолошке механизме.

Патофизиолошка класификација кардиомиопатија (ВХО, 1995).

• Дилатацијска кардиомиопатија (ДЦМП). Карактерише га дилатација и нарушавање контрактилности миокарда леве или обе коморе.
• Хипертрофична кардиомиопатија (ХЦМП). Типичан симптом је хипотрофија миокарда леве и / или десне коморе срца са очуваним контрактилним и поремећеном дијастолном функцијом; разликовати два облика:
  • са опструкцијом;
  • без опструкције.
• Рестриктивна кардиомиопатија (РСЦМ). Дилација је карактеристична. Атријално и дијастолно пуњење коморе; разликовати три облика:
  • примарни миокардијални;
  • ендомиокардијални са еозинофилијом;
  • ендомиокардни без еозинофилије.
• Аритмогена кардиомиопатија десне коморе (АЦХП). Карактерише се прогресивном заменом миокарда десне и / или леве коморе са фиброзно-масним ткивом, што доводи до тешких аритмија и изненадне смрти.

[1], [2], [3], [4], [5]