Кардиомиопатије код деце

Кардиомиопатије су хетерогена група хроничних, тешких болести миокарда које доводе до развоја миокардне дисфункције.

Термин „кардиомиопатија“ је први предложио В. Бригден (1957) да би дефинисао болести миокарда непознатог порекла. Тренутно се овај концепт не може сматрати јасно дефинисаним; често му се дају различита значења. У савременој номенклатури болести (СЗО, 1996) разликују се идиопатске (нејасне или непознате етиологије), специфичне (код различитих болести повезаних са оштећењем других органа или са познатом етиологијом) кардиомиопатије и некласификоване болести миокарда.

Класификација

Следећу класификацију кардиомиопатије одобрила је СЗО 1996. године.

1. Идиопатска кардиомиопатија (непознатог порекла).
2. Специфичне кардиомиопатије.
   1. Инфламаторне кардиомиопатије:
      • заразно;
      • аутоимуне.
   2. Исхемијска кардиомиопатија је дифузни поремећај контрактилности миокарда са израженим променама у коронарним артеријама.
   3. Хипертензивна кардиомиопатија - са хипертрофијом леве коморе услед артеријске хипертензије у комбинацији са знацима дилатативне или рестриктивне кардиомиопатије.
   4. Метаболичке кардиомиопатије:
      • ендокрини (код акромегалије, хипокортицизма, тиреотоксикозе, микседема, гојазности, дијабетес мелитуса, феохромоцитома);
      • код инфилтративних и грануломатозних процеса, болести складиштења (амилоидоза, хемохроматоза, саркоидоза, леукемија, мукополисахаридоза, гликогеноза - Помпеова болест), липидозе (Гошеова болест, Фабријева болест);
      • у случају недостатка микроелемената (калијум, магнезијум, селен итд.), витамина и хранљивих материја (берибери, квашиоркор), као и у случају анемије.
   5. Кардиомиопатија код системских болести везивног ткива (дерматомиозитис, реуматоидни артритис, системска склеродерма, системски еритематозни лупус).
   6. Кардиомиопатија код системских неуромускуларних болести:
      • неуромускуларни поремећаји (Фридрајхова атаксија, Нунанов синдром);
      • мишићне дистрофије (Дуцхенне, Бецкер, миотонија).
   7. Кардиомиопатија узрокована излагањем токсичним и физичким факторима (алкохол, кобалт, олово, фосфор, жива, антрациклински антибиотици, циклофосфамид, уремија, јонизујуће зрачење).
3. Некласификоване кардиомиопатије (ендомиокардијална фиброеластоза, некомпактни миокард, митохондријалне болести, систолна дисфункција минималне дилатације).

Тренутно је клиничка класификација кардиомиопатија (СЗО, 1980, модификована узимајући у обзир податке СЗО, 1995), конструисана узимајући у обзир водеће патофизиолошке механизме, добила опште признање.

Патофизиолошка класификација кардиомиопатија (СЗО, 1995).

• Дилатативна кардиомиопатија (ДКМ). Карактерише је дилатација и оштећена контрактибилност миокарда леве или обе коморе.
• Хипертрофична кардиомиопатија (ХКМ). Типичан симптом је хипертрофија миокарда леве и/или десне коморе срца са очуваном контрактилном и оштећеном дијастолном функцијом; разликују се два облика:
  • са опструкцијом;
  • без препрека.
• Рестриктивна кардиомиопатија (РКМ). Карактерише је дилатација преткомора и оштећено дијастолно пуњење комора; разликују се три облика:
  • примарни миокардни;
  • ендомиокардијални са еозинофилијом;
  • ендомиокардијални без еозинофилије.
• Аритмогена кардиомиопатија десне коморе (АРВК). Карактерише је прогресивна замена миокарда десне и/или леве коморе фибро-масним ткивом, што доводи до тешких аритмија и изненадне смрти.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]