Атријални септални дефект: симптоми, дијагноза, лечење

Атријални септални дефект је један или више отвора у интератралној септуму, кроз које се крв испразни с лева на десно, развија се плућна хипертензија и срчана инсуфицијенција. Симптоми и знаци укључују нетолеранцију физичког напора, диспнеја, слабости и атријалних ритамских поремећаја. Често се чују меки систолни шуми у интеркосталном простору ИИ-ИИИ лево од грудне кости. Дијагноза се заснива на ехокардиографији. Лечење дефекта интератриалног септума је хируршко или кроз затварање катетера дефекта. Профилакса ендокардитиса, по правилу, није потребна.

Атријални септални дефект (АСД) је око 6-10% у структури урођених срчаних дефеката. Већина случајева је изолована и спорадична, али неки су део генетског синдрома (нпр. Мутације 5. Хромозома, Холт-Орамовог синдрома).

Атријална септални дефект може класификовати локализација: секундарни септални дефект [дефект у овалног прозору - у центру (или средњег) делу интератриал септума] дефект венска синуса (дефекта у задњег дела преграде око ушћа горње или доње шупље вене) или примари дефецт [дефект у регионима преграде предњим-нижи, облик дефекта ендоцардиал јастука (комуникација АВ)].

[1], [2], [3]

Шта се дешава ако је атријални септални дефект присутан?

Атријална септални дефект - дефект окарактерисан присуством комуникације између преткомора, кроз који се налази отпуштање крви са лева на десно и за разлику од међукоморској дефект под много мање градијента притиска. Лефт атријална притисак прелази у правом 8-10 ммХг Атријални септални дефект је 2-3 пута чешћи код жена него код мушкараца. У зависности од анатомске локализације преткоморски дефект септума су подељени у примарне (у доњем делу атријалног септалном АБ рупа) и секундарне (обично централне, такозвани овалним Фосса дефеката). До 66%. Као резултат тога, шант преоптеретити праве повећање срца постепено (спорије него коморски дефект септума) срчана инсуфицијенција напредује. Лонг одсуство плућне хипертензије у атријална септалним дефектом Неколико фактора доприноси: нема директан ефекат на крвне судове плућа високим притиском леве коморе (у коморски дефект септума, а патент дуцтус артериосус касније директно пренета на пловила плућне циркулације), знатан растегљивост десног срца показивати резерве капацитета судова плућне циркулације и њихов низак отпор.

Да би се схватиле хемодинамске промене у дефекту интератриалног септума (и других порока), треба разумјети интракардијску хемодинамију у норми. Код дефекта интератриалног септума, долази до првог лијевог испуштања крви. Већина малих дефеката интератриалне септум се спонтано затвара током првих година живота. Ипак, са великим недостацима, десни атријум и вентрикуларни волумен су преоптерећени, притисак у плућној артерији, плућни васкуларни отпор се повећава и развија се хипертрофија десне коморе. Касније се може развити атријална фибрилација. На крају, повећани притисак у десном срцу може довести до двосмерног испуштања крви и појављивања цијанозе (види "Еисенменгеров синдром").

Симптоми атријалног септалног дефекта

У већини случајева, мали дефект интерматријског септума је асимптоматичан. Већина деце са дефектом интератријског септума води нормалан живот, неки чак иду у спорт. Постепено, са узрастом, постоји већи замор, диспнеја са физичким напрезањем. Цијаноза се не догоди. Ако је величина дефекта велика, нетолеранција физичког напора, диспнеја са тензијом, слабост и атријални ритам, а понекад и палпитација. Пассаге мицроемболи из вене у системску циркулацију кроз преткоморске септалним дефектом (парадоксално емболизације), често повезан са аритмије може довести до емболије можданих крвних судова или других органа. Ретко, ако недостатак интератриалне септуме није дијагнозиран на време, развија се Еисенменгеров синдром.

У анамнези код пацијената са дефектом интератриалног септума, поновљеним бронхитисом и повремено пнеумонијом. Често деца првих месеци и година живота обиљежавају озбиљни потези недостатка са кратким задахом, тахикардијом, заостајање у физичком развоју, хепатомегалију. Након 2-3 године, благост се може побољшати, знаци срчане инсуфицијенције нестају.

Оскултација, деца ИИ-ИИИ лефт интеркосталног простора обично аусцултатед систолни звук (или избацивање шум), што интензитет градација се 2-3 / 6 цепање ИИ тон плућне артерије (горња леве ивице грудне кости). Са значајним пражњења крви од лева на десно може аусцултатед дијастолни ниско тонове (због повећаног протока крви у трикуспидној вентила) у доњем левом ивице грудне кости. Ови аускултативни подаци можда нису присутни код дојенчади, чак и ако постоји велики недостатак. Можда постоји посебна епигастичка пулсација (десна комора).

Дијагноза атријалног септалног дефекта

Дијагноза се заснива на налазима физичког испитивања срца, радиографије грудног коша и ЕКГ-а, потврђене ехокардиографијом помоћу боја допплерардиографије.

Кардиовска катетеризација се обично не захтева осим ако се сумња да постоје урођени дефект срца.

У клиничком испитивању, срце грба наћи у старијем добу код деце са цардиомегали, систолни подрхтавање откривена ретко, његово присуство указује на могућност пратеће дефект (плућна артерија, коморски дефект септума). Апикални импулс је ослабљен, неосецан. Границе релативне срчаног тупост може се продужити на обе стране, али на рачун десног срца: леву границу - због преласка на левој проширене десне коморе у лево, право граничног - о трошку десну преткомору.

Главни аускултаторни симптом указује атријалне септалним дефектом, -систолицхески бука средњег интензитета, структурно нестабилне, без израженог проводљивошћу, са локализацијом у другом и трећем интеркосталног простора на лево од грудне кости, боље је слушати у ортхостасис. Мишљење о пореклу систолног шум је један: је повезана са функционалним стенозе плућне артерије произилази из пораста протока крви у немодификованог влакнастих прстена плућног вентила. Како се притисак у плућној артерији повећава, акценат другог тона се појављује преко плућне артерије.

Са развојем релативног недостатка трицуспид вентила, атријално преоптерећење се повећава, а могу се јавити поремећаји срчаног ритма. ЕКГ карактерише одступање електричне осовине срца десно до +90 ... + 120. Знаци загушења десне коморе су неспецифичног карактера: непотпуна блокада десне ноге Гууса почиње у облику рСР у води В1. Како се притисак у плућној артерији повећава и преоптерећења десне коморе, амплитуда Р-таласа се повећава. Постоје и знаци преоптерећења десног атриума.

Овај недостатак нема специфичне радиографске ознаке. Постоји повећање плућног узорка. Промена величине срца на реентгенограму је одређена величином пражњења. Код косих пројекција јасно је да се срце увећава због десних комора. Када се открију рендгенографски снимци, кардиомегалија са дилатацијом десног атрија и десне коморе, ширење сенке пулмоналне артерије и интензивирање плућног узорка.

Трансторакална дводимензионална ехокардиографија омогућава директно детекцију одмора у зони интератриалне септуме. Пречник преткоморске септалним дефектом, посебан ехокардиографија, скоро увек разликује од измерена током операције, због истезања срца креће крви (за време операције срца је опуштена и празни). Због тога се мјерење структура фиксних ткива може учинити прилично тачно, а промјенљиви параметри (пречник рупе или шупљине) увијек имају одређену грешку.

Срчана катетеризација и ангиокардиографија сада су изгубили значај у дијагнози атријалног септалног дефекта. Примена ових техника једино препоручљиво ако је неопходно прецизна количина мерења пражњење преко дефекта или степена плућне хипертензије (код пацијената старије старосне групе) и дужине дијагностичка коморбидитет (нпр аномалоус пулмонарна венска дренажа).

[4], [5], [6], [7], [8]

Диференцијална дијагноза атријалног септалног дефекта

Диференцијална дијагноза секундарне преткоморске септалним дефектом првенствено проводи са функционалном систолним жамор, слуша основе срца. Последња слаби стоји, право срце се не увећава, непотпуна блокада блок десне гране није типично. Врло често, атријалне септални дефект мора разликовати од болести као што је изолованом стенозе плућне артерије, тријаде Фаллот, неправилном плућну венске дренаже, коморски дефект септума, трикуспидној вентила малформације (Ебштајнова је аномалија).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Лечење атријалног септалног дефекта

Већина малих дефеката (мање од 3 мм) се спонтано затвара; око 80% дефеката пречника 3-8 мм спонтано затвара до 18 месеци. Истовремено, не постоји спонтано затварање примарних атријалних септалних дефеката и венски синусни дефекти.

Ако постоји мали дефект без клиничких манифестација, дете се посматра уз годишњу ехокардиографију. Пошто ова деца су у опасности од парадоксални емболија, неки центри препоручује се употреба кварова затварања преко катетеризације (нпр Амплатзер септална затварача, Цардиосеал уређај) чак и на малом дефект. Међутим, ови уређаји се не примењују ако је атријални септални дефект примарни или венски синусни дефекти, пошто се ови недостаци налазе поред важних структура.

У присуству срчане инсуфицијенције, терапија има за циљ смањење хиперволемије малих кругова циркулације и повећање антеграде кроз лево срце. Додели диуретике и срчане гликозиде. Операција је индицирана са повећаним срчаним попуштањем, заостајање у физичком развоју, поновљену пнеумонију. Хемодинамичка индикација за операцију - однос плућног и системског крвотока 2: 1, што је могуће чак и са мањим клиничким симптомима. На основу тога, недостатак интератриалне септумије може се назвати "подмукли" дефект. Традиционална хируршка корекција лежи у сисању дефекта или његове пластике кроз приступ торакотомије у условима вештачког циркулације. У последњој деценији, ендоваскуларне методе затварања дефеката се интензивно развијају уз помоћ специјалних уређаја - оклудера. Поступак се врши пропуштањем периферних посуда, а потом испорука специјалног "кишобрана" или "дугмета" до дефекта. Да спроведе тај поступак, постоји велики број анатомских ограничења: Ендоваскуларни интервенција је могуће само у случају средње атријална септума дефект величина 25-40 мм, налази довољно далеко од коронарног синуса, АВ вентила, отворе и шупљих плућне вене.

Пацијенти са средњим и великим дефектима (однос плућног крвотока до системског проток крви више од 1,5: 1) показује затварање дефекта, обично између 2 и 6 година. Пожељно је користити затварање дефекта током катетеризације ако постоје адекватне анатомске карактеристике и пречник дефекта мањи од 13 мм. У другим случајевима указује се на хируршко затварање дефекта. Када је дефект затворен у детињству, периоперативна леталост достигне нулу, а животни век је средња вриједност у популацији. Пре затварања дефекта, пацијенти са великим недостацима и срчаним попуштањем су прописани диуретици, дигоксин и АЦЕ инхибитори. 

Ако пацијент има примарни атријални септалан дефект, треба извршити профилаксу ендокардитиса; превенција ендокардитиса није назначена код секундарних дефеката и недостатака у венском синусу.