Бехчетова болест код одраслих

Бехчетова болест (синоними: велика Туренова афтоза, Бехчетов синдром, троструки синдром) је мултиорганска, инфламаторна болест непознате етиологије, чија се клиничка слика састоји од афтозног стоматитиса и лезија гениталија, очију и коже.

Болест је први описао турски дерматолог Бехчет 1937. године. Најчешћа је у Јапану (1:10.000), у земљама Југоисточне Азије и Блиског истока. Бехчетова болест најчешће погађа мушкарце и најчешће погађа особе старости од 20 до 40 година.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци и патогенеза Бехчетове болести

Узроци и патогенеза Бехчетове болести нису у потпуности схваћени. Претпоставља се да је болест вирусног порекла. Детекција антитела у крвном серуму и оралној слузокожи указује на учешће имуних (аутоимуних) механизама у патогенези дерматозе. Породични случајеви болести, присуство Бехчетове болести у неколико генерација у једној породици сугеришу учешће генетских фактора у развоју болести. Претпоставља се вирусна природа, показује се улога инфективно-алергијских, имуних (аутоимуних) поремећаја. Значај генетских фактора се не може искључити, што могу указивати описи породичних случајева болести, укључујући и код близанаца. Постоји повезаност са антигенима крвних група HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Неки сматрају да је васкулитис у основи болести.

Патоморфологија Бехчетове болести

Лезије се заснивају на алергијском васкулитису који захвата капиларе, венуле и артериоле, чији су зидови инфилтрирани лимфоцитима и плазма ћелијама. Ово је праћено пролиферацијом енлотиоцита, таложењем фибрина у зидовима крвних судова и у околном ткиву. У активној фази процеса, број ткивних базофила се повећава у горњим деловима дермиса и у субепителијалном слоју слузокоже, лучећи хистамин, што повећава пропустљивост ткива. У кожи са лезијом типа некротичног псеудофоликулитиса налазе се површинска подручја некрозе прекривена кором, проширени капилари са отеченим ендотелом и субепидермалним хеморагијама. Око епителних фоликула длаке развија се инфилтрат лимфоцита, плазма ћелија и ткивних базофила. Код лезија типа еритема нодозум налазе се дубоки инфилтрати и мала хеморагија, смештена у дермису и поткожном ткиву. У подручјима инфилтрата налази се хомогенизација и фрагментација колагенских влакана. Код афтозних улкуса налазе се лимфоцити, мононуклеарне ћелије и неутрофилни гранулоцити, који контактирају епителне ћелије дуж ивица улкуса. Епителиоидно-ћелијски хистиоцитски инфилтрати у облику туберкулоидних структура понекад се одређују око некротичних подручја.

Хистогенеза Бехчетове болести није проучавана. Главна улога у патогенези болести припада антитело-зависној реакцији на епител оралне слузокоже. Т. Капеко и др. (1985) пронашли су депозите IgM у лезијама, како афтозним тако и онима које подсећају на еритем нодозум, као и флуоресценцију са серумом против стрептококног антигена у зидовима крвних судова и у ћелијама инфламаторног инфилтрата. Неке студије указују на вирусну етиологију болести, посебно на повезаност са вирусом херпес симплекса. Директна имунофлуоресценција открива депозите IgM и C3 компоненте комплемента, смештене дифузно међу ћелијама инфилтрата и у зидовима крвних судова дубоких лезија. Депозити IgG и IgA налазе се само на површини афтозних чирева. Имунокомплекси су присутни у крвном серуму пацијената. Научници су пронашли депозите IgM, IgG и IgA у васкуларним зидовима, повезане са C3 и C9 компонентама комплемента, што указује на механизам имунокомплекса за развој ове болести. Реакција употребом моноклонских антитела открила је дефект у Т-лимфоцитима. У раним фазама болести примећено је смањење броја ОКТ4+- и повећање ОКТX+ ћелија у периферној крви. Истовремено, код неких пацијената је показана активација Б-ћелијске везе имунитета: постоје информације о детекцији антикардиолипинских антитела у крвном серуму пацијената.

Симптоми Бехчетове болести

Најчешћа карактеристична тријада симптома је афтозни стоматитис, ерозивне и улцеративне лезије аногениталног подручја и промене на очним телима. Промене на кожи су полиморфне: типа еритема нодозум, пиогене, нодуларни елементи, акнеиформне, хеморагични осипи који се развијају на позадини грознице и опште малаксалости. Ређе су тромбофлебитис, менингоенцефалитис, оштећење кардиоваскуларног система и других висцералних органа. Болест се развија акутно, јавља се у нападима, а учесталост егзацербација се временом смањује. Прогноза зависи од степена оштећења унутрашњих органа.

Клиничка манифестација Бехчетове болести обухвата орогениталне улкусе, кожне лезије, предњи или задњи увеитис, артралгију, неуролошке лезије и васкуларну тромбозу. Главни симптоми су распоређени по следећој учесталости: афтозни стоматитис (код 90-100% пацијената), генитални улкуси (код 80-90% пацијената), очни симптоми (код 60-185% пацијената). Следећи по учесталости су тромбофлебитис, артритис, кожни осипи, оштећење нервног система итд. Лезије оралне слузокоже карактеришу се формирањем афтозних ерозија и улкуса различитих облика, сличних дрозду. Појављују се на језику, меком и тврдом непцу, палатиналним луковима, крајницима, образима, деснима и уснама и праћене су јаким болом. Обично осип почиње ограниченим болним задебљањем слузокоже, на коме се формира површински улкус прекривен фиброзним плаком, а затим чир у облику кратера са благом хиперемијом око њега. Улкус може да се повећа у величини до 2-3 цм у пречнику. Понекад болест почиње као површинска афта, али после 5-10 дана у основи такве афте појављује се инфилтрат, а сама афта се претвара у дубоки чир. Након зарастања остају меки, површински, глатки ожиљци. Може бити 3-5 лезија истовремено. Такве афтозне лезије се јављају на слузокожи носа, гркљана, једњака, гастроинтестиналног тракта. Лезије на гениталијама се састоје од малих пликова, површинских ерозија и чирева. На мушким гениталијама, чиреви се налазе на скротуму, у корену пениса и унутрашњој страни бутина. Обриси чирева су неправилни, дно је неравно, прекривено серозно-гнојним премазом, а бол је изражен. Код жена се болни чиреви, величине грашка или новчића од 10 копејки, налазе на великим и малим уснама у великом броју.

Оштећење ока почиње периорбиталним болом и фотофобијом. Главни симптом је оштећење крвних судова мрежњаче, што се завршава слепилом. На почетку болести примећује се коњунктивитис, а касније - хипопион. Поред тога, примећује се иридоциклитис. Без лечења, примећују се атрофија очног нерва, глауком или катаракта, што доводи до слепила. Код Бехчетове болести, захваћена су оба ока. На кожи трупа и удова појављују се осипи у облику нодуларног и мултиформног ексудативног еритема, нодули, пустуле и хеморагични елементи итд. Површински рекурентни тромбофлебитис се јавља код 15-25% пацијената са Бехчетовом болешћу, а кардиоваскуларне компликације се јављају код 46%. У том смислу, сматра се да је Бехчетова болест системска болест у којој се заснива васкулитис.

Обично болест прати тешко опште стање пацијента, грозница, јака главобоља, општа слабост, оштећење зглобова, менингоенцефалитис, парализа кранијалних нерава итд. Периодично долази до побољшања, па чак и спонтане ремисије, након чега следи рецидив.

Диференцијална дијагноза

Бехчетову болест треба разликовати од афтозног стоматитиса, акутног Шапин-Липшуцовог улкуса, афтозно-улцеративног фарингитиса, Рајтеровог окуло-генито-уретралног синдрома и булозног мултиформног ексудативног еритема.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лечење Бехчетове болести

У зависности од тежине болести, препоручују се кортикостероиди, цитостатици, антибиотици одвојено или у комбинацији. Изражен ефекат се примећује код узимања колхицина (0,5 мг 2 пута дневно током 4-6 недеља), циклофосфамида, дапсона. Споља се користе дезинфекциони раствори и кортикостероидне масти.