Бехцетова болест код одраслих

Бехцет-ова болест (синоними: велики апхтхосис Турен, Бехцет синдром, троструки синдром) - мултиорганске, запаљенска болест непознате етиологије, клиничка слика која се састоји од рак рана и лезија гениталних органа, очију и коже.

Болест је први пут описао турски дерматолог Бехцет 1937. Најчешћи је у Јапану (1: 10.000), у земљама југоисточне Азије и Блиског истока. Бехцетова болест је чешћа код мушкараца и најчешће погађа особе старости од 20 до 40 година.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци и патогенеза Бехцетове болести

Узроци и патогенеза Бехцетове болести нису у потпуности схваћени. Претпоставимо вирусну природу болести. Детекција антитела у крвном серуму, орална слузница указује на укључивање имуних (аутоимунских) механизама у патогенезу дерматозе. Породични случајеви болести, присуство Бехцетове болести у неколико генерација у једној породици, указују на укључивање генетских фактора у развој болести. Претпоставља се вирусна природа, показана је улога заразно-алергијских, имунских (аутоимунских) поремећаја. Значај генетских фактора није искључен, као и опис породичних случајева болести, укључујући близанце. Постоји удружење са крвне групе антигени ХЛА-Б5, ХЛА-Б12, ХЛА-Б27, ХЛА-БВ51, ХЛА-ДР-2, ХЛА-ДР-7, ХИА-ЦВ2. Неки верују да је болест заснована на васкулитису.

Патоморфологија Бехцетове болести

У срцу лезија је алергијски васкулитис који укључује капиларе, венуле и артериоле, чији зидови инфилтрирају лимфоцити и плазма ћелије. Ово је праћено пролиферацијом ентоллеоцита, депозицијом фибрина у зидовима посуда и околним ткивом. У активној фази процеса, број ткивних базофила у горњим деловима дермиса и подепителијалном слоју мукозних мембрана који ослобађају хистамин расте, што повећава пропустљивост ткива. У кожу лезија типа пронађен псудофоликулитис некротичне површинске области некрозе флека, проширене капиларе набубри ендотел и субепидермал крварења. Око епитијалних фоликула косе развија се инфилтрат лимфоцита, плазмоцита и ткивних базофила. У лезијама типа нодозума еритема, дубоких инфилтратова и малих крварења, лоцираних у дермису и поткожном ткиву, пронађени су. У местима инфилтрације се детектује хомогенизација и фрагментација колагенских влакана. У афтозном улкусу пронађени су лимфоцити, мононуклеарне ћелије и неутрофитни гранулоцити који контактирају епителне ћелије на ивицама улцерација. Епителиоид-ћелијски хистиоцитички инфилтрати у облику туберкулоидних структура понекад се налазе око некрозних подручја.

Хистогенеза Бехцетове болести није проучавана. Главна улога у патогенези болести припада реакцијама зависним од антитела на епителиум оралне слузнице. Т. Цапеко и др. (1985) наћи у лезијама као афтозни и налик еритема нодозум, депозита ИгМ и флуоресценција са серумима против стрептокока антигена у зидовима крвних судова и ћелија у инфламаторних инфилтрата. Део истраживања указује на вирусну етиологију болести, нарочито асоцијацију са вирусом лецења герпеца. Директном имунофлуоресценцијом откривена ИгМ депозита и допуњују компоненте Ц3, налази међу инфилтрата дифузно у зидове судова и дубоке лезије ћелија. Депозити ИгГ и ИгА налазе се само на површини афтозних чира. У серуму крви пацијената постоје имуни комплекси. Научници су открили изјаву у васкуларним зидовима ИгМ, ИгГ и ИгА, повезаних са Ц3 и Ц9 комплементним компонентама указује да је имуних комплекса механизма развоја ове болести. Реакција са употребом моноклонских антитела открила је дефект Т-лимфоцита. У раној фази болести дошло је до смањења броја ОКТ4 + и повећања ОЦТ + ћелија у периферној крви. Истовремено, део пацијената је приметио активацију везе Б имуности на Б-ћелији: постоје подаци о детекцији у серуму болесника са анти-кардиолипинским антителима.

Симптоми Бехцетове болести

Најчешћи симптом је триада: афтозни стоматитис, ерозијско-улцерозна лезија аногениталног подручја, промене у очима. Промене коже полиморфне природе: тип нодозума еритема, пиоген, нодуларни елементи, акнеиформне, хеморагичне осипове који се развијају у позадини грознице и опште слабости. Мање уобичајени тромбофлебитис, менингоенцефалитис, оштећење кардиоваскуларног система и других висцералних органа. Болест се нагло развија, наставља пароксизмално, с временом се фреквенција ексацербација смањује. Прогноза зависи од степена укључености унутрашњих органа.

Клиничка манифестација Бехцет-ова болест укључује орално-генитални чирева, лезије на кожи, предњи или постериор увеитиса, артралгију, неуролошких оштећења и тромбозу. Главни симптоми учесталости подељене како следи: афтозни стоматитис (у 90-100% болесника), генитални улцери (у 80-90% болесника), офталмолошки симптоми (60-1 на 85% пацијената). Следеће, учесталост праћења тромбофлебитис, артритис, осип на кожи, оштећења нерава, итд .. Оралне слузнице лезије се карактеришу формирањем афтозни улкуса и ерозије молоцхнитсеподобних има различите контуре. Појављују се на језику, меким и тврдим нечима, палатинским луковима, крајоликама, образима, десни и уснама и прате их тешки бол. Типично лезије почињу са ограниченом болешћу цомпацтион мукозне, која се формира на првом површини обложена влакнаст облогом, а затим са малим улкуса кратера око хиперемијом. Чир може повећати величину до 2-3 цм у пречнику. Понекад болест почиње као површинска ахта, али после 5-10 дана у основи такве афте се појављује инфилтрат, а апа претвара у дубљи чир. Након лечења остају меки, површни, глатки ожиљци. Истовремено, може бити 3-5 лезија. То су афтозни лезије на слузокожу носа, гркљана, једњак, гастроинтестинални тракт. Лезије на гениталијама се састоје од малих пликова, површинских ерозија и чирева. На гениталијама мушкараца, чир се налази на скротуму, у близини корена пениса, на унутрашњој површини бутина. Обрисе чворова су погрешне, дно је неуједначено, покривено сероус-пурулентним премазом, оштро израженом болешћу. Жене у великим и малим лавирицама у великим количинама пронађу болну палпацију чира величине грашка од 10 пет копекета.

Оштећење оца почиње са периорбиталним болешћу и фотофобијом. Главни знак је оштећење посуда мрежњаче, што завршава слепилом. На почетку феномена у коњуктивитис болести, а касније - хипопион. Поред тога, постоји иридоциклитис. Нелекувана означена атрофија оптичког нерва, глауком или катаракта, што је довело до слепила. Са Бехцет-овом болестом, на обе очи утичу. На кожи трупа и екстремитета појављују осипа у облику нодосум и мултиформе екссудативнои еритем, нодула, пустуле и хеморагијске елемената итд У 15-25% пацијената са Бехцет болешћу настаје површна понавља тромбофлебитис и 46% -. Кардиоваскуларних компликација. У том смислу, то значи да Бехцет болести - системска болест, која се заснива на васкулитиса.

Типично, Болест је праћена тешким општим стањем пацијента, грознице, јаке главобоље, опште слабости, болести зглобова, менингоенцефалитиса, парализе кранијалних нерава и др. Повремено долази побољшање и чак спонтаног повлачења, која се замењује рецидива.

Диференцијална дијагноза

Бехцет болест треба разликовати од афтозни стоматитис, акутни улкус Цхапин-Липсцхутз, афтозни и улцеративни фарингитис, Оцуло-генито-уретра Реитер-ов синдром, буллоус еритема мултиформе ексудативни форм.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Лечење Бехцетове болести

У зависности од тежине болести, препоручују се кортикостероиди, цитостатици, само антибиотици или у комбинацији. Изражени ефекат се примећује од примене колхицина (0,5 мг двапут дневно у трајању од 4-6 недеља), циклофосфамида, дапсона. Екстерно примењују дезинфекциона средства, масти кортикостероида.