Конгенитална аортна стеноза обично пролази асимптоматски, барем до 10-20 година, након чега симптоми могу почети да напредују брзо. У свим облицима, прогресивна аортна стеноза без терапије на крају доводи до несвестице током вежбања, ангине и диспнеа (тзв. САД триаде).