Дистрофија мрежњаче: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Дијагностикација ретиналног система јавља се као резултат поремећаја функције терминалних капилара, патолошких процеса у њима.

Ове промене укључују пигментну дистрофију ретине - хередитарне болести мрежасте шкољке. Пигментна дегенерација мрежњаче је хронична, полако прогресивна болест. Првобитно, пацијент се жали на хеморагију - слабљење вида код ноћног удара. Први симптоми пигментне ретиналне дистрофије се јављају у доби до осам година. Временом, видно поље се концентрично смањује, централна визија се смањује. До 40-60 година, постоји потпуна слепила. Пигментна дистрофија је процес који се полако развија у спољним слојевима мрежњаче, праћен смрћу неуроепитела. На месту преминулог првог неурона, пигментне епителне ћелије поново расте у мрежњачу очију, која се развија у све слојеве. Око грана капилара формирају се пигментирани загушења, која подсећају на облик "кошчених тела". У почетку се ови корпуси појављују на периферији мрежњаче, онда се њихов број повећава, они су видљиви у свим пределима мрежњаче шкољке до макуларног подручја. Са периферије, ова пигментација шири се у центар десетине година. Можда постоји оштро сужавање калибра мрежних крвних судова, они постају филиформни. Диск промена оптичког нерва, који добија воштану сјенку, потом се развија атрофија оптичког нерва.

Временом, суморни вид је тако нагло узнемирен да омета оријентацију чак и на познатом терену, а "ноћна слепила" се јавља, а остају само вид дана. Апарат са мрежицом - уређај апарата сумрака - потпуно умире. Централни вид се одржава током живота, чак и ако је видно поље довољно уско (особа изгледа као кроз уску цев).

Лечење пигментне дегенерације мрежњаче. Главни циљ је зауставити ширење удела крајњег капилара. Да би то учинили, примените мултивитамине, никотинску киселину 0,1 г 3 пута дневно; препарати средњег дела хипофизе (укључује 2 капи 2 дана у недељи на 2 месеца). Примијенити лијеке (ЕНЦАД, хепарин, итд.), Изводити хируршке интервенције - реваскуларизацију хороида. Додели си дијету лоше у холестеролу и пурини.

Јувенилна дистина се јавља у детињству или адолесценцији. Запажају постепено смањење видне оштрине, појављује се централни скотом. Болест је генетски условљена, често има породично-хередитарни карактер. Разликују следеће главне врсте малигне дегенерације макуле.

Дистрофија весте. Најбоље је болест - ретка билатерални мрежњаче дистрофија у макуларне региону, која има облик округлог огњишта жућкасти, слично свеже жуманце, пречника од 0,3 до 3 диска пречника оптичког нерва. Тип наслеђивања болести Најбоља - аутосомална доминантна. Патолошки процес се налази у макуларном подручју.

Постоје три стадијума болести:

• фаза цисте вителина;
• Ексудативно-хеморагични, на коме руптура цисте, крварење и ексудативне промене постепено се појављују у мрежњачи;
• цицатрициал-атропхиц.

Ток болести је асимптоматски, случајно се открива приликом испитивања детета у доби од 5-15 година. Повремено, пацијенти се жале на замућен вид, тешкоће у читању текстова са малим штампе. Визуелна оштрина варира у зависности од стадијума болести од 0,02 до 1,0. Промене у већини случајева су асиметричне, билатералне.

Смањивање острине вида обично се примећује у другој фази, када су цисте пукнуте. Као резултат ресорпције и померања садржаја цисте, формира се слика псеудохидропонијума. Могуће су субреталне хеморагије и формирање субретиналне неоваскуларне мембране, руптуре и одрези мрежњаче су врло ретки, уз развој хороидалне склерозе.

Дијагноза се заснива на резултатима офталмоскопије, флуоресцентне ангиографије, електроретинографије и електроокулографије. Помоћ у дијагнози може се извршити испитивањем других чланова мреже. Не постоји патогенетски уземљени третман. У случају стварања субретиналне неоваскуларне мембране, може се извести ласерска фотоконструкција.

Вителиформна макуларна дегенерација одраслих. За разлику од Бестове болести, промјене се развијају у одраслом добу, мање су и не напредују.

Старгардову болест и фундус жутог пепела (жуто-видљива дистрофија). Страгардову болест је дегенерација макуларног подручја мрежњаче, која почиње у пигментном епителу и манифестује се као билатерално смањење видне оштрине у доби од 8 до 16 година.

У макуларном региону појављује се покретљивост, а фокус се формира помоћу "металног сјаја". Болест је описао К. Старгард већ почетком 20. Века. Као наследне болести на макуларне области са полиморфној опхтхалмосцопиц сликом, која укључује "сломљено бронза", "мета", атрофије житнице, и друге. Феномен "ока бика" опхтхалмосцопицалли видљиве као тамна центар окружен широким прстеном хипопигментатион, обично следи гипергментатсии прстен. Установљено редак облик жутог-споттед дистрофије без промена макуларне подручју, у овом случају између макуле и екватора виде вишеструке жућкасти тачке разних облика: округао, овални, издужени, који могу осигурача или постављене одвојено једна од друге. Временом, боја, облик и величина ових тачака могу се разликовати. Код свих болесника са Старгардтову болест открије у односу го апсолутну централни скотом различитих величина, у зависности од процеса ширења. Када дистрофија видног поља жуто-споттед може бити нормалан у одсуству промена у макуларне региону.

Већина пацијената има промену у виду боје према врсти деутеранопије, црвено-зелене дисфрмазије, итд. Са дистрофијом жутог вида, визија боје може бити нормална.

Не постоји патогенетски уземљени третман. Препоручујемо да носите наочаре за сунце да бисте спречили штетан ефекат светлости.

Жуточасту дистрофију Францесцетти карактерише присуство жућкастих жаришта на задњем полу фундуса. Њихов облик је разноврстан, у распону од точка до 1,5 пречника оптичког диска. Понекад се болест комбинује са Старгардовом дистрофијом.

Инволативне дистрофије мрежњаче имају два облика: ниједна ("сува") и ексудативна ("влажна"). Болест се јавља код особа старијих од 40 година. Повезан је са нежељеним променама Брухове мембране, хороиде и спољних слојева мрежњаче. Постепено, жариште дисипигментације и хиперпигментације се формирају због смрти ћелија пигментног епитела и фотодоконтрактора. Поремећај процеса отицања мрежња од стално ажурираних спољних сегмената фоторецептора доводи до стварања друсен-жара акумулације производа размене мрежњаче. Ексудативни облик болести повезан је са појавом у макуларном региону субретиналне неоваскуларне мембране. Ново обликоване посуде које расте кроз пукотине у Бруцх мембрани од хороида до ретине, дају поновљене крварење, извори су депозита липопротеина на фундусу. Постепено, мембрана ожиља. У овој фази болести видна оштрина је значајно смањена.

У великој пеки са овом патологијом користите антиоксидативне лекове, ангиопротекторе, антикоагуланте. У ексвудативном облику, врши ласерско-коагулацију субретиналне неоваскуларне мембране.

Хередитарна генерализована дистинална мрежњача

Пхоторецептор дегенерацију ретине различитих врста наслеђивања, природа повреде визуелних функција и очног дна слике, у зависности од локализације примарног патолошког процеса у различитим структурама: Бруцх мембране ретине пигментног епитела, комплекс пигментног епитела - фоторецепторима, фоторецепторима и унутрашњих слојева мрежњаче. Ретиналне дистрофија и централног и периферног локализација може бити последица мутације гена родопсин и перифирина. Истовремено, симптом који обједињује ове болести је стационарна ноћна слепила.

Тренутно постоје 11 познати хромозомске области које обухватају гене који мутације су узрок ретинитис пигментоса и за сваку врсту генетског карактеристичне ретинитис пигментоса алалске и не-алалске варијанте.

Наследња периферна дистрофија мрежњаче У овим облицима дистрофије мрежњаче, утиче на оптички неактиван део мрежњаче у близини дентатске линије. Не само мрежњаче и хороиди, већ и стакласти често су укључени у патолошки процес, у вези са којим се називају "периферне витреоцхориоретиналне дистрофије".

Наследна централна ретинална дистрофија

Централ (макуларна) дегенерације ретине - болести локализовани у централном одељењу мрежњаче, које карактерише прогресивним током, типичном опхтхалмосцопиц слику и имају слична функционалних симптома: смањена централног вида, слабљење вида боја, смањење конуса ерг компоненти.

За најчешћих наслеђених мрежњаче дистрофија са променама у пигментног епитела и фоторецепторима укључују Старгардтову болест, фундус зхелтопиатнистое, вителлиформнуиу дистрофије Бест. Други облик макуларне дистрофије карактеришу променама у Бруцх мембране и мрежњаче пигментног епитела: доминантног друзе оф Бруцх мембране, Сорсби дегенерација, макуларне дегенерације, која је повезана са старењем и других болести.

[1], [2]