Еписпадија и екстрофија бешике: преглед информација

Абнормалности група "ецстропхи еписпадија" су комбинација бројних недостатака, уједињени сингле етиологија и вентрал површина дефект бар део бешике и уретре. Дефиниција предложена у Герхардт и Јефф 1996 г. Манифестације аномалије у распону од клоакалне ектропхи навише цапитате еписпадија. Цлассицал сцхистоцистис експримиран у одсуству предњег зида абдомена и доњој половини предњег зида. Ова болест се комбинује са еписпадија и дивергенцијом стидне спојеви-, и често са истовременим неразвијеност тестиса, црипторцхидисм, аплазије једног или два кавернозне тела, хипоплазијом простате код мушкараца и разним аномалијама гениталијама и дјевојака. Најчешће ова аномалија је дефинисана као скуп "ецстропхи еписпадија" обухвата оне патолошких стања:

• еписпадиа;
• делимична екстрофија;
• класична егзистрофија;
• екстрофииа клоаки;
• варијанте екстрофи.

Формално, по први пут детаљно описује егзростафију као урођену малформацију 1597. Године од стране Графенберг-а, иако су референце на ову аномалију пронађене на асирским плочама направљеним 2000 година пре нове ере. Први покушаји да се ови недостаци одмах реше су средином 19. Века. Хирурга створи нормалну анастомоза између бешике и сигмоидног колона, али само у појединих пацијената може ефикасно усмеравају урин у ректум и истовремено сакрити дефект предњег трбушног зида. Једна од првих успешних операција била је Еирс: успио је сакрити голог слузницу и смањити болове повезане са њеном иритацијом. Тренделенбург је 1906. Године покушао да затвори бешику, изводећи цистектомију у комбинацији са антирефлуксом Урегеросигмогомие.

1942 Иоунг је пријавио први успех - задржавање урина уз помоћ пластике бешике. Друга фаза Шеик бешике формирана у епрувету и девојка остала сува за 3 сата. Међутим, док се 50-тих година прошлог века, већина хирурга радије да примени исправку ектропхи ексцизију бешике и црева опозив преко ноћи.

О билатералној илиац остеотомији у комбинацији са пластиком бешике, Шулз је известио 1954. Недељу дана након уклањања катетера из бешике, девојка је почела да држи урин. Према томе, приближавање костију са билатералном билатералном илиак остеотомијом пружа бољу функцију механизма за задржавање урина који укључује мишиће урогениталне дијафрагме. Касније, пластика бешике постаје све чешћа, поготово након великог броја извештаја о рецидивном пијелонефритису и прогресивној хроничној бубрежној инсуфицијенцији појавила се након преласка урина у црево. Међутим, стварање механизма за прихватљиво задржавање урина код пацијената са екстрофом бешике остаје веома тежак задатак.

У протеклим деценијама, реконструкција фазе се широко користи. Пластика у првим данима након рођења детета олакшава смањење костију без остеотомије и смањује диспластичне промене у слузокожи. Код 1-2-годишњака, када се исправљају еписпадиас, уретра је пластична и пенис је исправљен. Ове процедуре обезбеђују раст бешике, неопходног за пластичност врату. Реконструкција цервикса у комбинацији са трансуретацијом антирефлукса уретера у дентрусорско дно повећава запремину бешике, а на крају лечења обично задржавају урин.

Гради и Митцхелл предложили су 1999. Године да комбинују примарну пластику са пластиком пениса и уретре код новорођенчета. Међутим, због значајног повећања обима и трајања операције, ова техника није била широко коришћена.

Дакле, модерна фаза лечења комплекса "епифадијске екстрофије" повезана је са жељом хирурга да обезбеде прихватљиво задржавање урина и формирање нормалних гениталних органа без компромитовања бубрежних и сексуалних функција.

[1], [2], [3], [4], [5]

Епидемиологија

Учесталост ексстрофије се креће од 1 до 10.000 до 1 у 50.000 новорођенчади. Присуство ексстрофије код једног од родитеља повећава вероватноћу његовог појаве код деце. Према резиме статистици, 9 случајева екстрофиације се јавља код 2500 браће и сестара, а ризик од дјетета са аномалијом износи 3,6%. Од 215 деце рођених родитељима уз екстрофију, три су наследила (1 дете за 70 новорођенчади).

Према другим подацима, од 102 пацијента нико није имао родитеље, а потом и своју децу са овом аномалијом. Разлози за одступања у подацима нису јасни. Међутим, ризик од дјетета са егзистрофијом у породицама у којима неко има ову аномалију чини се око 3%. Однос класичне ексстрофије код дјечака и девојака је 2,7: 1, респективно.

[6], [7], [8], [9], [10]