Еритромелалгија: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Еритромелалија се односи на ретке болести. Прво помињање синдрома односи се на 1943, када је Гравес описао пароксизме изненадног бола и топлоте у стопалима. Први опис еритромелалгије као независне болести дат је 1872. Године од Веира Митцхелла.

Еритромелалгија је пароксизмално дилатирање судова (малих артерија) које узнемиравају пацијента у ногама и рукама, мање често на лицу, ушима или коленима. То изазива тешке болове, повећање температуре коже и црвенило.

То је ретка болест која може бити примарна (проузроковати непознат) или секундарне мијелопролиферативних поремећаја (нпр полицитхемија вера, тромбоцитемију), хипертензија, венска инсуфицијенција, дијабетес, СЕЛ, РА, склеродерма, гихт, кичмене мождине или мултипле склерозе.

У овом тренутку, еритромелалгија је изолована као независна болест и као синдром у разним примарним болестима:

1. неуролошке - Сирингомиелиа, амиелотропхи, мултипла склероза, деформисање болести кичме, неуроваскуларне појавни облици остеохондроза, последица трауматских повреда;
2. соматска хипертензија, мекседем, болести крви, хроничне артеријске оклузије;
3. као резултат повреда, смрзавања, прегријавања.

Секундарна родоналгиа синдром се јавља чешће и на лак начин може пратити ендартериит флебитицхеские стање, дијабетес и многе друге, генерално болести, као и трећу фазу Раинауд болести.

[1], [2], [3]

Узроци и патогенеза еритромелалгије

Могући узрок болести се сматра периферним неуритисом, у вези са којим је у неким пацијентима ресекција периферних живаца елиминисана импулса из погођених нервних завршетка. Сличност еритромелагичног феномена примећена је код пацијената са оштећењем средњег нерва. За разлику од тачке гледишта о периферном пореклу болести, Ц. Дегио је веровао да ова болест има централно кичмено порекло. Слично мишљење деле и други истраживачи. Према њиховим идејама, у срцу еритромелалгије лежи промјена сиве материје латералних и задњег рога кичмене мождине, праћена парализом вазомоторних влакана. Ово је потврђено захваљујући опажањима о развоју еритромелагичног синдрома код пацијената са различитим лезијама кичмене мождине.

Родоналгиа феномен објашњен лезија центара диенцепхалиц (тхаламиц анд субталамицхе КСИЗ) регион и регион око вентрикула ИИИ на основу праћења пацијената са патологије релевантних области мозга које су еволуирале еритромелалгоподобни синдром.

Болест је такође повезана са поразом различитих нивоа симпатичног нервног система. Истовремено, наглашена је веза између манифестација еритромелалгије и Раинаудове болести. Ове претпоставке потврђују запажања успешног исхода еритромелагичног феномена, који се развио на слици треће фазе Реино феномена, који је настао након симпатектомије.

Неки аутори сматрају да је узрок болести различите промене у артеријском зиду, одбијајући пораст нервног система са еритромелалгијом. Описана је комбинација еритромелалгије са Ослер-Ранду болестом (наследна хеморагична телангиектазија). Показано је да друге болести са примарном лезијом васкуларних зидова често доводе до еритромелалних напада. Описани су случајеви комбиноване еритромелалгије са полицитхемиа (Вакезова болест).

Постоји мишљење да је еритромелалгија вазомоторна неуроза и може се десити код особа са менталним карактеристикама. Опажен је развој еритромелалгије код деце погођених психозом. Постојали су и неки хуморални аспекти теорије патогенезе еритромелалгије. Појава болести повезана са смањеном метаболизмом серотонина, на шта указује олакшање пацијената после узимања и појаве резерпин еритромелалгицхеского синдрома код серотонинпродутсируиусцхих тумора.

Примарна болест има независну патогенезу. Утврђено је да патофизиолошки механизам који доводи до тачно родоналгиа ангиопатских поремећаја повезаних са повећаним протоком крви кроз микроваскулатури, посебно сам кроз артериовеноус анастомоза. Проток артеријске крви кроз микроскопске артериовенске везе на нивоу прецапиларних венула је много моћнији по запремини него код капиларних цеви. Као резултат, постоји значајно повећање температуре ткива. Кожа постаје врућа на додир и црвена. Артериовенске анастомозе богато иннервирају симпатични нерви. Њихово истезање са ојачаним крвотоком иритира поље рецептора, које може послужити као објашњење за паљењем бола. Као резултат тога, физиолошки импулси из ангиорецептора се не појављују, чини се да су васкоспастичне реакције инхибиране, што може бити због симпатичких лезија. Истовремено, интензивно знојење се дешава у погођеним подручјима, повезаним са повећаном температуром и симпатичном иннервацијом.

Према овим идејама, вазодилатација се одвија активно, а не пасивно. Хладно је природно узрочно средство вазоконстриктора. Због тога, употреба хладног стимуланса ће поново зауставити овај напад уз активно узбивање вазоконстриктора. Држећи прст плетизрнографије и Цапилларосцопи нокта детектује повећање протока крви у погођеним уду од 20-25%, док је хлађење здрави и болесни разлика уд у протоку крви постаје још израженија. То такође указује на повећан проток крви кроз артериовенске анастомозе. На погођеном екстремитету откривена је много већа оксигенација венске крви. Студије састава крви често показују повећање садржаја еритроцита, хемоглобина.

Пато-анатомске студије са еритромелалгијом су мало. Промене су пронађене у ћелијама латералног рога кичмене мождине у торакалне, делимично у ћелијама базе постериор рог и мале промене у леђног корена. Промене у бочне рога ћелије И-ИИИ торакалног сегмента (згушњавајући ћелије, отицање капсуле, њихово померање према периферији језгара) као основа за тзв латерална раздвајања (вегетативно) дечије парализе.

[4], [5], [6], [7]

Симптоми еритромелалгије

Акутни бол, локална грозница, црвенило стопала или руку трају од неколико минута до неколико сати. Код већине пацијената, симптоми су узроковани благим прегревањем (температурни ефекат од 29-32 ° Ц) и обично се смањује када се урони у ледену воду. Трофичне промене се не појављују. Симптоми могу остати благе годинама или погоршати, што доводи до инвалидитета. Често се примећује генерализована вазомоторна дисфункција, феномен Рејна је могућ.

Главни клинички симптом примарне еритромелалгије су пароксизми паљења болова који су отежани током лета, топло време, ноћу из топлог лежаја. У почетку, бол се јавља само у вечерњим часовима и траје цијело вече, након тога може трајати дан. Обично је под утицајем палца или пете, онда се бол проширује на подлактицу, задњи део стопала и чак и на голеницу. Болест може утицати на друге делове тела (ушију, врх носа итд.). Што је дуже анамнеза, већа је површина лезија. Примарни еритромелалгични феномен је скоро увек билатерални, симетричан, иако процес може почети са једним крајем, а затим се шири на други. У објективној студији, често се јављају осетљиви поремећаји у облику локалних подручја хиперестезије.

Ток еритромелалгије

Ток еритромелалгије карактеришу болни напади (еритромелагична криза), који трају од неколико сати до неколико дана. Мучни горући бол током напада је толико интензиван да може довести пацијента у очајање. Угрожени крак постаје црвен, постаје цијанотична сенка, постаје врућ на додир и влажи од зноја, у ријетким случајевима се појављује изузетак из уртикарије. Поред тога, обично је умерено отицање погођених подручја, у далекосежним фазама може доћи и до некрозе. У овом случају, прстена сијалица згостава, згушњава или атрофира кожу, крхкост и замућеност ноктију с дисфигментацијом удова.

Болне осјећања могу се срушити у хоризонталном положају и уз примјену хладноће, тако да пацијенти покушавају смањити бол уклањањем ципела и топле одјеће или подизањем њихових удова. Насупрот томе, када стоје и ходају, спуштају ноге, од тешких ципела, бол се интензивира. Болни напад се може покренути реактивном хиперемијом која се јавља приликом ходања, па чак и са иницијалним облицима болести, пацијенти често желе да оду од својих ципела и да ходају босиком док ходају.

Изван напада, пацијент се не осећа потпуно здравим, јер болни бол у току напада прати тешки емоционални поремећаји. Еритромелалгија као идиопатска форма је нешто чешћа код мушкараца него код жена; углавном млади људи су болесни. У ретким случајевима постоји курс стационарне болести.

Секундарни синдром еритромелалгије карактерише лакши курс. Интензитет периферних васкуларних поремећаја могу се разликовати од времена на време гледа осећаја топлоте у екстремитетима и хиперестезија са пролазним повећањем температуре коже до развоју класичних еритромелалгицхеских криза. Трофични поремећаји, по правилу, нису толико изражени као у примарном облику болести. Ток еритромелагичног феномена у овом случају зависи од тока основне болести. 

Дијагноза и диференцијална дијагноза еритромелалгије

Дијагноза се врши клинички. Студије се спроводе како би се идентификовали узроци. Пошто еритромелалгија може претходити миелопролиферативној болести неколико година пре свог дебитовања, понављају се крвни тестови. Диференцијална дијагноза обухвата пост-трауматски рефлекса дистрофија, брахиоцефалианог синдром, периферна неуропатија, цаусалгиа, Фабри болести и бактеријски целулит.

Клиничка дијагноза еритромелалгије треба да се заснива на следећим симптомима: а) жалбе на пароксизмални бол; природа бола је пулсирајућа, запаљена, трајање напада од неколико минута или сати до неколико дана, интериктички период од 10-15 минута до неколико недеља и више, понекад са сталним повећањем трајања напада; зависност напада од бола на време године, време дана (често у вечерњим часовима, ноћу), околна температура, ношење топлих ципела, физички стрес, положај ногу. Стимулација бол од ходања на влажном песку, снегу, хладним лосионима са ледом итд .; б) почетну локализацију болова: на првом прсту, поду, пети, а затим се шири до целе ноге и даље; ц) симетрија лезије: чешћи су доњи удови, понекад сва четири удова, ретко само горњих екстремитета, ријетко друге локализације; д) локалне промене: локална хиперемија, понекад са едемом, хиперхидроза; Боја коже је најчешће цијанотична, може бити са цијанотичним мрљама, понекад мермером. Никада не постоје трофични чиреви. У неким случајевима се примећује хиперкератоза, ламелно слојање епидермиса са дубоким пукотинама.

У диференцијалној дијагнози примарних и секундарних облика болести треба узети у обзир сљедеће:

• У секундарном облику:
  • еритромелагичне кризе нису толико изражене;
  • по правилу, анамнеза болести је краћа, а старост пацијената је старија;
  • чешће постоје једнострани порази;
  • бол и подручје лезије су стационарне и не напредују с временом;
  • могуће је идентификовати главну патњу, чије лечење доводи до значајног смањења манифестација еритромелалгије.
• Примарни облик:
  • Симптоми су акутнији;
  • старост је млађа, историја болести може бити продужена;
  • с временом симптоматологија расте и површина лезије се повећава;
  • чешће симетричне лезије;
  • са најсмртоноснијим клиничким испитивањем није могуће идентификовати болест која може проузроковати манифестације еритромелалгије.

Постоје болести периферне циркулације, манифестује нападима слично родоналгиа. У извесној мери, клиничка слика родоналгиа и Раинауд-ова болест обрнута. Када Раинаудов напади током хладних, а еритромелалгицхеские кризе - у топлом времену; Раинауд-ова болест се манифестује васкуларног грчеви, бледило, хладноћи и трњења прстију, родоналгиа - активни вазодилатације, као преливања крви, стварајући топлоту и спаљивали болове у прстима.

Постоје и други феномени праћени абнормалном вазодилатацијом. Најједноставније су еритроза, која показује тенденцију црвенила кожом. ВМ Бектерев је описао акроеритозу - безболно црвенило дисталних делова руку.

Појав бол током ходања често служи као изговор за дијагнозу ендартеритиса. Треба имати на уму да је еритромелалгија симетрична лезија која се јавља код младих људи, јер се пулсација артерија чува и нема симптома повремене клаудикације.

Фебрилни услови, значајно повећање температуре погођених удова, као и промена слике крви нису карактеристични за ову болест. Ово се разликује од ерисипела и флегмона. Оштрим болом и црвенилом коже, еритромелалгија се разликује од акутног ограниченог едема типа Куинцке.

[8], [9]

Лечење еритромелалгије

Третман укључује искључивање прегријавања, одмора, пружајући удовима повишен положај и хладно мјесто. Са примарном еритромелалгијом, габапентин и аналоги простагландина (нпр. Мисопростол) могу бити ефикасни. С секундарном еритромелалгијом лечење је усмерено на главну патологију; могуће је употребити ацетилсалицилну киселину ако се развије мијелопролиферативна болест.

Родоналгиа Третман треба да буде комплексан, узимајући у обзир све могуће етиолошки фактори и њихову елиминацију. Чак и када је примарни обољење са својом третманом не изгубе значења као у идиопатска форма родоналгиа примењују вазоконстриктора, витамин Б12, гистаминотерапииа увод Новоцаине, додељивање различитих физиотерапије врсте (галванска огрлицу Сцхербаков, галванизацију област симпатички ганглије, Смена топле и хладне батхс, тво-цхамбер купатила - сулфид, радон, муд апликације на сегменталних зоне, ултраљубичасти зрачење паравертебрал регион ДИ, ДКСИИ), показано прокаин Бло Хеллс ДИИ чворови - Див са поразом од горњих екстремитета, Ли - ЛИИ - ниже. Довољно ефикасна је употреба акупунктуре, дубоке рендгенске терапије на подручју кичмене мождине. Пацијенти требају носити лагане ципеле, избегавати прегревање.

У тешким случајевима, прибегавајте операцији (периартеријску, преганглионичку симпатектомију). У идиопатском облику болести, праћеном синдромом обележеног бола, значајан ефекат је настао стереотаксичном операцијом на базалним ганглијама [Кандел ЕИ, 1988].