Гермогениген тумори ћелија

Гермогениген тумори ћелија потичу из плурипотентних ембрионалних ћелија. Кршење диференцијације ових ћелија доводи до тератом и ембрионалне карцином (ембрионални диференцијација линије) или хориокарцином и жуманце сац тумора (ектраембриониц диференцијација пут). Кршење развоја унипотентних примитивних герминативних ћелија доводи до развоја герминома. Хистолошка структура ових тумора обично није карактеристична за анатомски регион у којем се налазе. Гермогеногенозни тумори ћелија могу се јавити иу гениталијама и изван њих. Интратански карциноми герминативних ћелија налазе се дуж средње линије, тј. Дуж миграционог пута примордијалних ћелија ћелија.

[1], [2], [3]

Симптоми карцинома герминативних ћелија

Симптоми неоптерме герминативних ћелија у великој мјери зависе од локализације. Са туморима јајника, синдром бола може постати доминантан и диференцијална дијагноза са хируршким обољењима абдоминалних и карличних органа значајно је ометана. Када је вагина погођена, у неким случајевима се примећује упадање. Тестицуларни тумори, по правилу, су безболни и често се откривају током екстерног прегледа. Клиничке манифестације екстгонадалних тумора зависе од кршења функција оближњих органа. Када је локализација у медијуму вероватно дошло до кршења дисања, кашља. Сацроцоццигеал тератоми могу изазвати поремећаје карличних органа. Када идентификује било какве тешко објашњавање клиничких манифестација, неопходно је запамтити могућност туморске болести.

Фазе карцинома герминативних ћелија

Фаза болести је одређена преваленцијом туморског процеса и комплетношћу хируршке ексцизије.

• Фаза И. Ограничен тумор, изрезан унутар здравих ткива.
• Фаза ИИ. Микроскопски непотпуно уклоњен тумор; тумор, клијавица за клање, или присуство микрометастаза у регионалним лимфним чворовима.
• Фаза ИИИ. Макроскопски непотпуно уклоњен тумор, укључивање регионалних лимфних чворова (више од 2 цм у пречнику), туморских ћелија у асцитесу или плеуралној течности.
• ИВ степен. Дистант метастазе.

Код тумора јајника, распрострањеност у етапама Међународне федерације гинекологије-онколога (ФИГО) се широко користи.

• Фаза И. Тумор је ограничен на јајника:
  • Иа - лезија једног јајника, капсула је нетакнута, без асцитеса;
  • лб - пораз оба јајника, капсула је нетакнута, нема асцитеса;
  • Иц - повреда интегритета капсуле, туморских ћелија у перитонеалним испирањем, туморских асцитеса.
• Фаза ИИ. Тумор јајника је ограничен на карлично подручје:
  • ИИа - шири се само у материцу или јајоводе;
  • ИИб - проширен на друге органе мале карлице (бешике, ректума, вагине);
  • ИИц - проширен на карличне органе у комбинацији са карактеристикама описаним за корак 1ц.
• Фаза ИИИ. Тумор се протеже изван мале карлице или постоји лезија лимфних чворова:
  • ИИИа - микроскопски прегледи тумора изван мале карлице;
  • ИИИб - туморски чворови мањи од 2 цм;
  • ИИИц - туморски чворови већи од 2 цм или учешће лимфних чворова.
• ИВ степен. Оштећење даљинског органа, укључујући јетру и / или плеуру.

Класификација

Хистолошка класификација тумора герминативних ћелија-ћелија развила је СЗО 1985. Године.

• Тумори једног хистолошког типа.
  • Герминома (дисхерминома, семинома).
  • Сперматоцитни семинома.
  • Ембрионални рак.
  • Тумор жучне кесе (ендодермални синус).
  • Хориокарцинома.
  • Тератома (зрела, незрела, са малигном трансформацијом, са једностраном оријентацијом диференцијације).
• Тумори више од једног хистолошког типа.

Тумори гермогених ћелија чине мање од 3% свих малигних неоплазми код деце. Код тинејџера од 15-19 година њихов удео чини 14%. Герминогени тумори у различитим старосним групама имају своје биолошке карактеристике.

За малу децу карактеристични су екстрагонадни тумори герминативних ћелија, од којих су већина тератоми. Тератоми садрже елементе свих три ембрионална летка (ектодерм, ендодерм и мезодерм). Зрели тератом се састоји од добро диференцираних ткива. Незрели терат је подијељен у зависности од садржаја незрелих неуроглијалних или бластема ткива на три хистолошка подтипа. Тератома - и зрела и незрела - могу садржати елементе различитих тумора ћелијских ћелија, ау ретким случајевима - елементима других тумора (неуробластома, ретинобластома). Најчешће тератоми су локализовани у региону сакроокоција.

У старијој деци и адолесцентима, екстрагонадни карциноми герминативних ћелија најчешће се налазе у медијумстинуму.

Цесто герминогенноклетоцхние тумор гениталије комбинацији са сметњама у развоју (мешаном и чистим гонадалних дисгенезу, хермафродитизма, црипторцхидисм, итд ..).

Хистолошки, тестусуларни тумори из клица ћелија код деце су ендодермални синусни тумори. Семиноле су типични за тинејџере. Гермогеногенозни тумори јајника се чешће примећују код дјевојчица током пубертета. Хистолошки, они се могу представити као дисгермином, тератом различитих степена зрелости, тумор јаја сакривка или неколико хистолошких типова.

Карактеристична цитогенетичка абнормалност је изохромосом кратког крака хромозома 12, који се налази у 80% тумора ћелијских ћелија ћелија. За герминогенноклетоцхних тестиса тумора карактерише хромозомопатија у виду брисања из кратког крака хромозома 1, цхромосоме лонг арм 4 или 6, као ди- или тетраплоиди. Семеном често показују анеуплоидију.

Код деце са Клинефелтеровим синдромом (повећањем броја Кс-хромозома) повећан је ризик од тумора медијастинума посредованог клицним ћелијама.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Дијагноза карцинома герминативних ћелија

Карактеристична карактеристика тумора ћелија-ћелија-ћелија је секреторна активност. У концентрација иолк сац тумора крви обнарузхиваиутповисхение на алфа-фетопротеин (АФП), при хориокарцином - бета хорионски гонадотропин (бета-ХЦГ). Герминома такође може произвести бета-КСГТ. Ове супстанце се користе као маркери за дијагнозу болести и динамичку процену туморског процеса. Већина карцинома герминативних ћелија код деце поседује елементе тумора зрна јаја, што доводи до повећања концентрације АФП. Динамичка дефиниција овог маркера омогућује процену туморског одговора на терапију. Важно је запамтити да је концентрација АФП код дјеце млађих од осам мјесеци врло варијабилна, оцјену индикатора треба провести узимајући у обзир промјене везане за узраст.

[10], [11], [12], [13]

Лечење карциномом герминативних ћелија

Резултати лечења малигних тумора ћелијских ћелија на ћелијама пре развијања ефикасних режима поликамотерапије били су изузетно незадовољавајући. Укупна трогодишња опстанка пацијената са само хируршким или зрачним третманом била је 15-20%. Увођење хемотерапије довело је до повећања стопе преживљавања од 5 година на 60-90%. Стандардни лекови за лечење тумора ћелијских ћелија су цисплатин, етопозид и блеомицин (РЕБ схема). Деца до 16 година користите шеме ЈЕБ где је цисплатин замењен карбоплатин, која обезбеђује сличну ефикасност са мање нефротокси и ототоксичности (директно поређење ефикасности Јеб шема и ПЕБ је спроведена у рандомизиране студије). Ифосфамид је такође ефикасан у лечењу тумора ћелијских ћелија и широко се користи у савременим режимима хемотерапије.

Која је прогноза тумора ћелијских ћелија?

Герминогенноклетоцхних прогнозе тумора зависи од локализације тумора и корака процеса, као старости пацијента (млађи пацијент је повољнији прогноза) и хистолошки варијанте (са повољним прогнозе семином).