Глуцагонома

Глукагон - тумор панкреаса А ћелије који производи глукагон, клинички се манифестује комбинацијом карактеристичних промена коже и метаболичких поремећаја. Синдром глукагономе је био дешифрован у 1974. С. Н. Маллинсон и сар. У 95% случајева, тумор је интрапанкреатичан, у 5% - екстрапанкреатичан. Било је само случајева усамљених тумора.

Више од 60% пацијената је малигно. Понекад глукагонома производи друге пептиде - инсулин, ПП. Дијагноза се успоставља уз повећање нивоа глукагона и инструменталних студија. Тумор је идентификован са ЦТ и ендоскопским ултразвуком. Лечење глукагонома је хируршка ресекција.

[1], [2], [3], [4]

Симптоми глукагона

Пошто глукагонима луче глукагон, симптоми глукагона су слични са дијабетес мелитусом. Често постоје губитак тежине, нормоцхромиц анемија, и гипоаминоатсидемииа хиполипидемиа, али главна препознатљива клиничка слика је хронична осип који утиче на удове, често повезане са глатком, сјајном, јарко црвене језика и хелитис. Пилинг коже, хиперпигментација, еритематозне лезије с површинском некролизом назива се некролитска миграторска еритема.

У већини случајева, пацијенти имају карактеристичну мигрирајућу некролитску еритем. Она почиње као мацулопапуларна еритема, а затим прелази у булбозну дерматозу. Осим тога, уништени су мехурићи надолазећи слојеви епидермиса. У суседству са старим, појављују се нови елементи. Лијек долази кроз хиперпигментацију. Изливање коже чешће се јавља у стомаку, бутинама, доњим ногама. Патогенеза промена коже је нејасна. Њихов однос са хипергликемијом и хипокалемијом, примећен код пацијената са глукагономом, није искључен. И хипергликемија и хипокалемија су последица повећане глуконеогенезе у јетри узрокованом повећаним нивоом глукагона, а аминокиселине у плазми се такође претварају у глукозу.

Патолошка толеранција глукозе је последица хипергликемијског ефекта глукагона и због неоформације глукозе и због повећане гликогенолизе.

Често пацијенти развијају веома болан глосситис и стоматитис. Њихова патогенеза је неразумљива. Постоји и изражена стаза у малом и дебелом цреву, повезана са инхибицијом покретљивости покрета пептида.

Дијагностика глукагона

Одлучујући доказ глуакагономе (у присуству одговарајућих клиничких манифестација) је откривање у плазми високих концентрација глукагона (нормална вриједност испод 30 пмол / л). Међутим, умерено повећање хормона може се посматрати код отказивања бубрега, акутног панкреатитиса, тешког стреса и појаве. Потребна је корелација са симптомима. Пацијенти треба да изврше ЦТ абдоминалну шупљину и ендоскопски ултразвук; ако је ЦТ неинформативан, МРИ се може користити.

[5], [6], [7]

Лечење глукагона

Радикално уклањање глуканома може се урадити само један од 3 пацијента са глукагономом. Рјешење тумора доводи до регресије симптома. Лечење глукагономе са стрептозотоцином и / или 5-флуороурацилом без претходне хируршке интервенције доноси мање утешних резултата.

Неоперативан тумори, метастазе или рекурентна тумори подлежу комбинованог третмана са доксорубицина и стрептозоцин која смањила циркулацији нивое имунореактивног глукагон, довести до регресије симптома и побољшати стање (50%), али је мало вероватно да утичу на време преживљавања. Ињекција октреотидом делимично сузбија секрецију глукагона и смањити еритем, али може смањити због смањене толеранције глукозе у лучењу инсулина. Оцтреотиде довољно брзо води до нестанка анорексије и губитка тежине изазваног катаболичким ефектом вишка глукагона. Са ефикасношћу лека, пацијенти се могу пренети на продужени октреотид 20-30 мг интрамускуларно једном месечно. Пацијенти који узимају октреотид треба додатно узимати панкреасне ензиме због преовлађујућег дејства октреотида на секрецију ензима панкреаса.

Постојали су извештаји о успешном смањењу метастаза у јетри емболизацијом јетре артерија са желатинском пеном, директно администрираним путем катетеризације.

За третирање кожних промена прописују цинкове препарате. Локална апликација, орална или парентерална примена цинка резултирало у регресију еритема, еритема али може решити једноставне хидратацију или интравенозну примену амино или масне киселине, чиме сугерише да еритем изазван није недвосмислено Недостатак цинка.

Каква је прогноза за глукагон?

Глукагон је ретко, али као и други тумори из оточних ћелија, примарни тумор и метастатске лезије имају спор раст: обично је време преживљавања око 15 година. Осамдесет одсто глукагона је канцерогено. Просечна старост пацијената са симптомима је 50 година; 80% су жене. Код неких пацијената постоји врста И вишеструке ендокрине неоплазије.