Гуиллаин-Барре синдром

Гуиллаин-Барре синдром (акутна идиопатска полинеурите, Ландри парализа, акутна инфламаторна демијелинациона Полирадицулопатхи) - акутног обично брзо прогресивни инфламаторни неуропатија, коју карактеришу слабости мишића и губитак дисталних умерене осетљивости. Аутоимунска болест. Дијагноза према клиничким подацима. Третман Гуиллаин-Бареовог синдрома: плазмаферезом, и-глобулина, о сведочењу механичке вентилације. Синдром Мојсијева значајно побољшан са адекватног третмана одржавања под интензивном негом и употребом модерних техника терапије.

[1], [2], [3], [4],

Епидемиологија

Инциденца се креће од 0,4 до 4 случаја на 100 000 становника годишње. Гуиллаин-Барре синдром се јавља у свим старосним групама, али је чешћа код особа старости 30-50 година, са једнаком фреквенцијом код мушкараца и жена. Расној, географски и сезонске инциденца разлике за Гуиллаин-Барре синдрома обично нису типични, могући изузетак случајева акутне неуропатије моторних аксона, које су најзаступљенији у Кини, и обично су повезане са интестиналном инфекције изазване Цампилобацтер јејуни , а самим тим нешто чешће јављају љети.

Инциденција се значајно повећава након 40 година. Годину дана од Гуиллаин-Барре синдрома у Сједињеним Америчким Државама, просечно 600 људи умире. Тако је Гуиллаин-Барреов синдром веома важан здравствени проблем, посебно релевантан за старије особе.

[5], [6], [7], [8], [9],

Узроци гуиллаин-Барреов синдром

Најчешће су стечене запаљенске неуропатије. Аутоимунски механизам није у потпуности схваћен. Познато је неколико варијанти: код неких превладава демијелинација, у неким другим боли аксон.

Приближно у 2/3 случајева, синдром се јавља након 5 дана - 3 недеље након инфекције, операције или вакцинације. У 50% случајева обољења изазваних инфекцијом са Цампилобацтер јејуни, ентеровирус и херпес вируса (укључујући цитомегаловирус и вирусе који узрокују мононуклеозе), и Мицопласма спп. 1975. Године дошло је до епидемије повезане са програмом вакцинације против свињског грипа.

[10], [11], [12], [13],

Патогенеза

Демијелинација и инфламаторни инфилтрација у кичменој нервних коренова и проксималних нерве могу објаснити клинички симптоми Гуиллаин-Барре синдрома. Сматра се да су и хуморални и ћелијски имунитет укључени у патогенезу болести. Присуство лимфоцита и макрофага у перивеноус областима и њихове интеракције са мијелинизованих аксона показују, пре свега, могућа улога аутоимунитета у процесу показатељем. Ова ситуација потврђују раније запажања, према којима имунизација лабораторијских животиња са периферним мијелином са адјувансом узрокује експериментални алергијски неуритис. Иако накнадно је показано да су пречишћене мијелина протеина - нпр основном протеину мијелина П2 или пептид фрагмената П2 протеина и ПО - способан да индукује експерименталну неуропатије, антитела ових једињења су ретке у синдрому Гуиллаин-Барре синдрома. Т ћелије изолују из слезине и лимфних чворова мишева имунизирани синтетичко П2 пептидом 53-78 експерименталним репродуковати озбиљне експерименталног алергијског неуритис у сингеним мишева. Стога, ћелијски и, можда, хуморални имунолошки механизми могу посредовати стварању експерименталног модела запаљеног оштећења периферних нерва.

Недавне студије су скренули пажњу на улоге глиукокониугатов липополисахарида и мијетинске или Сцхванн ћелијске мембране аксона мембрана као основна антигена који започињу инфламаторни / имуни одговор са Гуиллаин-Барре синдрома. У детаљној студији у Јапану, пацијенти су идентификовали Цампилобацтер јејуни антигене . У овој студији, Пеннерова метода је коришћена за детекцију термостабилних липополисахарида, а Лиор метода је коришћена за одређивање термолабилних протеинских антигена. Антигени ПЕН 19 и ЛИО 7 Ц. Јејуни често додељују код пацијената са Гуиллаин-Барре синдром (респективно 52 и 45%) него код пацијената са спорадичним ентеритис изазване Ц. Јејуни (респективно 5 и 3%), и били повезани са повећањем титра антитела на ГМ1 (могуће због присуства ГМ1-лике липофизахаридног антигена). Према извештајима из других земаља, инфекција С. Јејуни је много мање вероватна да претходе развоју СГБ-а. Поред тога, проценат пацијената са антителима против ганглиозида био је много варијабилнији, у распону од 5% до 60%. Поред тога, није утврђена корелација између присуства антитела на ГМ1 и клиничких и електрофизиолошких манифестација болести.

Код Миллер Фисцхеровог синдрома, често се детектују антитела на ГК1б. Уз помоћ имунохистокемијских метода, ГК1б је детектован у паранодалној области људских кранијалних живаца, инерервирајући очи. Утврђено је да антитела на ГКлб могу блокирати трансмисију у неуромускуларном систему мишева.

Када аксонски варијанта мотор Гуиллаин-Барре болести често претходе инфекцијом Ц. Јејуни и антитела на ганглиозид ГМ1 и производа Ц3Д активације комплемента су повезани са аколемма моторним влакнима.

Антитела на ГМИ такође могу комуницирати са чворовима Ранвиер, разбијање тиме холдинг импулса. Поред тога, ова антитела могу изазвати дегенерацију крајевима моторних влакана и интрамускуларне аксона који су недавно показано код болесника са акутним мотор аксона полинеуропатије. Ентеритис узрокована Ц. Јејуни, може изазвати Гуиллаин-Барре синдром, повећавајући производњу гама-делта Т ћелије су у стању да активно учествују у инфламаторни / имуног процеса. Високи нивои у серуму фактора некрозе тумора-алфа (ТНФ-а), али не и ИЛ-1б или растворљиви интерлеукин-2 рецептора, корелира са електрофизиолошке променама са Гуиллаин-Барре синдрома. Испитивање узорака добијених током аутопсије, указују да бар у неким случајевима, класична Акутна инфламаторна демијелинациона облик Гуиллаин-Барре комплемента активиран - ово указује на детекцију спољашње површине Шванове ћелије и Ц3д- С5Д-9-компоненте формирају мембране напад комплекс.

Тако, са Гуиллаин-Барреовим синдромом, већина компоненти које нормално учествују у патогенези имуно-посредованих болести су представљена. Иако антитела против глиукокониугатов вероватно укључени у патогенези бројних различитих клиничких облика Гуиллаин-Барре синдром, њихова тачна улога је непознат. Чак и ако су присутне ГМ1 антитела, могу да комуницирају не само ГМ1, али и са другим гликолипида или гликопротеина имају сличне угљенохидратне делове. У том смислу, специфични антигени Сцхванн ћелија или аксона мембране, које је усмерено против инфламаторног / имуног одговора, као и могућој улози имуноглобулина треба разјаснити. Штавише, у многим случајевима Гуиллаин-Барре но Доказ о ранијем или истовремене инфекције Ц. Јејуни, антитела на ГМ1 или карактеристикама другог микроорганизма чије антигени могу изазвати имуни одговор (нпр, услед молекулске мимикрије).

Студија материјала добијени биопсијом нерава и обдукције су показали да ћелијски имунски механизми такође доприносе развоју Гуиллаин-Барре синдрома. У озбиљним случајевима Гуиллаин-Барре широм моторни влакна од корена до завршецима присутних лимфоцита и макрофага, и активираним макрофагима су у блиском контакту са мијелина или мијелина фагоцитозе. Иако експериментални модел инфламаторне неуропатије примљене податке потврђује учешће Т-лимфоцита у оштећење нерва, нема увјерљиви докази да је то случај код пацијената са Гиљен-Бареовог синдрома. Акумулирани актуелних података поткрепљују укљученост активираних Т лимфоцита које пролазе крвно-мождану баријеру и иницирање демијелинизацију у спрези са антителима на специфичне антигене нервних влакана, цитокина (као што је ТНФ-а и интерфероном-и), компоненте комплемента, евентуално и за напад комплекса мембране и активирани макрофаги . Више истраживања је потребно да разјасни улогу сваког од тих елемената, као и редослед којим су укључени у патогенези Гуиллаин-Барре синдрома.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Симптоми гуиллаин-Барреов синдром

Симптоми Гуиллаин-Барреовог синдрома се састоје у доминацији флацидне паресије (што је проксималнији, дубљији), поремећаји осетљивости су мање изражени. Типично, скоро симетрична слабост са парестезијом почиње са ногама, а мање чешће са рукама или главом. У 90% случајева слабост достиже максимум у трећој недељи болести. Рефлекси дубоких тетива пада. Функција сфинктера је очувана. Код тешких случајева у пола случајева очигледна је слабост фацијалних и орофарингеалних мишића. У 5-10% случајева, интубација и вентилација су неопходни у вези са парализом респираторних мишића.

Сометимес (можда са формулар варијанту) развија тешку аутономна дисфункција са флуктуацијама крвног притиска, патолошке секрецију антидиуретског хормона, аритмије, цревне стагнације задржавања мокраће и нарушеног предвиђени зенично одговор на светлост. Фисцхеров синдром је ретка варијанта Гуиллаин-Барре синдрома, претпоставља се офталмологија, атаксија и асфлекија.

Први симптоми, ред њиховог изгледа и динамике

У типичним случајевима Гуиллаин-Бареовог синдрома почиње мишићне слабости и / или сензорно поремећаја (укоченост, парестезија) у доњим екстремитетима, која за неколико сати или дана прошири на горњим екстремитетима.

Први симптоми Гуиллаин-Барре су поремећаји осетљивости, на пример, парестезије у стопалима. Иако су објективни знаци оштећене осетљивости врло често откривени, обично су благи. Рани и изузетно непријатни за пацијенте манифестације болести могу бити дубоке боли у леђима и болна дисестезија у екстремитетима. Парализа може иницијално укључити доње екстремитете, а затим брзо, у року од неколико сати или дана, ширити у узлазном правцу на горње удове, имитације, таблоидне и респираторне мишиће. Међутим, могуће је и различито развијање догађаја, када болест почиње слабостима у имитационим мишићима и горњим екстремитетима, а затим укључује доње удове. Од самог почетка, симптоми су обично симетрични, а парализу прати губитак или слабљење тетива и периосталних рефлекса. Гуиллаин-Барреов синдром често укључује вегетативна влакна. Аутономни симптоми се откривају у око 50% случајева, али функција сфинктера обично не трпи. Болест има монофазни курс: после периода повећања симптома који траје неколико дана или недеља, следи период трајања од неколико дана до неколико мјесеци, након чега следи опоравак неколико месеци. У 1976-1977 дошло је до благог повећања учесталости Гуиллаин-Бареовог синдрома повезаног са имунизацијом вакцине против свињског грипа, али у другом извођењу, имунизација против вакцине против грипа за 1980-1988 година сличних феномена је пријављено.

У класичној случају манифестује комбинацијом мотора, сензорних и аутономних симптома, који се базирају на демијелинациона полирадикулонеуропатија, дијагноза Гуиллаин-Бареовог синдрома ретко изазива проблеме. Међутим, постоје и аксонални варијанта Гуиллаин-Бареовог синдрома, која се манифестује углавном моторних поремећаја, и акутни неуропатија моторни сенсорнаиааксоналнаиа. Акутни аксонални облик обично приказује грубији функционални дефект и има неповољније прогнозе. Комбинација опхтхалмоплегиа, атаксија иарефлексии карактеристика следећој варијанти Гуиллаин-Барре синдрома познатог као Миллер Фисхер синдром. Са дијагностичке тачке гледишта, у одсуству симптома кранијалних нерава, чак и са нетакнутом функције сфинктера морате да користите Неуроимагинг да се искључе компресију кичмене мождине. Када је диференцијална дијагноза је важно имати на уму акутном интермитентна порфирија, интоксикације метала који могу проузроковати акутну полинеуропатије и системске болести, као што су инфективни мононуцлеосис, паранепластицхеские синдроме или различитих метаболичких поремећаја. ХИВ инфицираних пацијената су предиспозицију за развој полинеуропатије или полирадикулонеуропатија, који може бити повезан са Гуиллаин-Барре синдрома, цитомегаловирус полирадикулонеуропатија или лимфома. Ови услови су тешко разликовати само на основу клиничких манифестација, али проучавање ликвора када полирадикулонеуропатија, повезана са ХИВ инфекцијом, најчешће открива неутрофилну плеоцитоза и знаке вирусне репликације.

Вегетативна дисфункција (укључујући настанак поремећаја, абдоминални и торакални бол, артеријска хипотензија, тахикардија) може значајно погоршати стање пацијента и служи као неповољан прогностички знак. У једној од студија у огромној већини пацијената примећени су субклинички знаци укључивања и симпатичног и парасимпатичног нервног система, откривеног коришћењем тестова за аутономне функције.

Северноамерички степен тежине пригушеног недостатка

Степен	Симптоми
0	Норм
Ја	Минимални поремећаји покрета
ИИИ	Способност преноса 5 м без подршке (подршка)
ИИИ	Способност ходања 5 м са подршком (подршка)
ИВ	Немогућност преноса 5 м са подршком или подршком (кревет или инвалидска колица)
В	Потреба за вентилацијом

• Трећина пацијената има поремећај дисања.
• У већини случајева, постоје поремећаји површинске осетљивости у облику благе или умерене хипо- или хиперестезије према полинеурском типу (као што су "чарапе и рукавице"). Често постоје болови у куковима, лумбалним и глутеалним регијама. Оне могу бити и ноцицептивне (мишићне) и неуропатске (изазване оштећењем сензорних живаца). Поремећаји дубоке осетљивости (посебно осећања вибрације и мишићног зглоба), који су веома груби (до потпуног губитка), откривени су у приближно пола пацијената.
• Код већине пацијената примећују се лезије кранијалних живаца. Могући укључивање у процес било ког од кранијалних нерава (са изузетком пара И и ИИ), али са највећим правилности приметио озледу ВИИ, ИКС и Кс испарења, која се манифестује лица парезе и Булбарна мишићни поремећаји.
• Аутономни поремећаји примећени су код више од половине пацијената и могу се представити следећим поремећајима.
  • Прелазна или упорна артеријска хипертензија или често артеријска хипотензија.
  • Срчане аритмије, најчешће синусна тахикардија.
  • Поремећај знојења [локално (длаке, стопала, лице) или опћа хиперхидроза].
  • Повреде функција дигестивног тракта (запремина, дијареја, у ретким случајевима, опструкција црева).
  • Повреде функција карличних органа (обично задржавање урина) су ријетке, обично су благе и пролазне.
• Када Миллер-Фисхер синдром, клиничка слика доминира атаксије, која обично има карактерише церебралних, у ретким случајевима - мешовитог (церебеларним осетљива), и делимичном или потпуном опхтхалмоплегиа евентуално да оштете остале лобање нерв (ВИИ, ИКС, Кс). Пареси су обично благи, у четвртини случајева су сензорни поремећаји.

[21], [22], [23], [24], [25]

Дијагностички критеријуми Гуиллаин-Барреовог синдрома

[26], [27], [28], [29], [30]

Знаци Гуиллаин-Барре синдрома који су потребни за дијагнозу

• А. Прогресивна слабост мишића у више од једног удова
• Б.Арефлексија (одсуство рефлекса тетива)

Симптоми синдрома Гуиллаин-Барре-а који подржавају дијагнозу

• А. Клинички знаци (наведени по редоследу важности)
  • Прогресија: слабост мишића се брзо развија, али зауставља напредовање у року од 4 недеље након појаве болести.
  • Релативна симетрија: симетрија је ретко апсолутно, али са поразом једног екстремитета супротно такође утичу (коментар: Пацијенти често пријављују симптоме асиметрије у раној фази болести, али у тренутку лезија физичког прегледа су обично симетрично).
  • Субјективни и објективни симптоми поремећаја осетљивости.
  • Пораз кранијалних нерва: паресис образних мишића.
  • Опоравак: обично почиње 2-4 недеље након што болест напредује, али понекад може бити одложена неколико месеци. Већина пацијената посматра потпун опоравак функција.
  • Вегетативни поремећаји: тахикардија и друге аритмије, постурална артеријска хипотензија, артеријска хипертензија, вазомоторни поремећаји.
  • Недостатак грознице у настанку болести (у неким случајевима куге почетку болести може довести интерцуррент болести или других разлога, присуство грознице не искључује Гуиллаин-Барре синдром, али повећава вероватноћу постојања других болести, посебно дјечије парализе).
• Б. Опције
  • Изражени поремећаји осетљивости са болом.
  • Прогресија више од 4 недеље. Понекад је напредовање болести могуће већ неколико недеља или присуство малих релапса.
  • Престанак прогресије без накнадног опоравка или упорности трајне преостале симптоматологије.
  • Функције сфинктера: обично не спадају сфинктери, али у неким случајевима може доћи до повреде мокраће.
  • ЦНС лезија: Гуиллаин-Барреов синдром утиче на периферни нервни систем, нема поузданих доказа о могућој оштећености ЦНС-а. Неки пацијенти су грубе церебеларна атаксије карактер стопние патолошке знаци типа екстензијом, дизартрија или фази нивоа сензорних поремећаја (што подразумева врсту проводник повреде), али не искључују дијагнозу Гуиллаин-Барре синдром, уколико постоје други симптоми типични
• Ц. Промене у цереброспиналној течности потврђују дијагнозу
  • Протеин: 1 недеља после појаве болести, концентрација протеина у цереброспиналној течности постаје повишена (у првој седмици може бити нормална).
  • Цитосис: садржај мононуклеарних леукоцита у ликвору до 10 до 1 л (при садржај леукоцита 20 у 1 мм или више мора бити пажљиво испитује Ако њихов садржај већи од 50 до 1 Л, дијагноза Гуиллаин-Барре одбије, са изузетком пацијената са ХИВ инфекцијом и. Лајм боррелиоза).

Симптоми Гуиллаин-Барреовог синдрома, који узрокују сумње у дијагнозу

1. Јака асиметрија пареса.
2. Персистентни поремећаји карлице.
3. Присуство карличних поремећаја у деби болести.
4. Садржај мононуклеарних леукоцита у ЦСФ је већи од 50 у 1 μл.
5. Присуство полиморфонуклеарних леукоцита у цереброспиналној течности.
6. Јасан ниво поремећаја осетљивости

Знаци Гуиллаин-Барре синдрома, искључујући дијагнозу

1. Злоупотреба тренутно испарљивих органских растварача (злоупотреба супстанци).
2. Поремећаји метаболизма порфирина, што подразумева дијагнозу акутне повремене порфирије (повећано излучивање уринарног порфобилиногена или аминолевулинске киселине).
3. Недавно пренета дифтерија.
4. Присуство симптома неуропатије услед интоксикације оловом (пареса мишића горњег екстремитета, понекад асиметрична, изражена слабост екстензора руке) или доказ тровања оловом.
5. Присуство искључиво сензорних поремећаја.
6. Поуздана дијагноза друге болести, која се манифестује слично симптомима Гуиллаин-Барре синдрома (полиомиелитис, ботулизам, токсична полинеуропатија).

Недавно су неки аутори, као казуистички ретки атипични облик Гуиллаин-Барреовог синдрома, разматрали акутну сензорну неуропатију, која се манифестује изузетно осетљивим поремећајима.

Обрасци

Тренутно, у Гуиллаин-Барреовом синдрому, разликују се четири главне клиничке варијанте.

• Акутна инфламаторна демиелинизирајућа полирадикулонеуропатија је најчешћа (85-90%), класични облик Гуиллаин-Барре синдрома.
• Аксонални облици Гуиллаин-Барреовог синдрома су посматрани много ређе (10-15%). Акутна моторна аксонска неуропатија карактерише изолована лезија моторних влакана, најчешћа у земљама Азије (Кина) и Јужне Америке. Код акутне моторне сензорне аксоналне неуропатије утјече моторна и осјетљива влакна, овај облик је повезан са продуженим током и неповољном прогнозом.
• Синдром Миллер-Фисхер-а (не више од 3% случајева) карактерише опхтхалмоплегиа, церебеларна атаксија и асфлекија са обично слабо израженом паресом.

Поред главног, у последње време идентификоване су још неколико атипичних облика болести - акутна пандисавтономија, акутна сензорна неуропатија и акутна кранијална полинеуропатија, која су веома ретка.

[31], [32], [33], [34], [35],

Дијагностика гуиллаин-Барреов синдром

Приликом сакупљања анамнезе потребно је разјаснити сљедеће аспекте.

• Присуство изазивајућих фактора. У око 80% случајева, развој Гуиллаин-Барре синдрома за 1-3 недеље претходе одређеним болестима или условима.
• - гастроинтестиналне инфекције тракта, горњи респираторни тракт или других сајтова. Са најдужом истрајности откривају повезаност са цревне инфекције изазване Цампилобацтер јејуни. Појединци који су прошли цампилобацтериосис, ризик од развоја Гуиллаин-Барре синдром у року од 2 месеца након болести је око 100 пута већа него у општој популацији. Гуиллаин-Барре синдром такође може развити након инфекције изазване херпес вируса (цитомегаловирус, Епстеин-Барр вирус, варичела зостер), Хаемопхилус, Мицопласма, малих богиња, заушки, Лиме боррелиосис и тако даље. Поред тога, Гуиллаин-Барре синдром могу се развити са ХИВ инфекцијом.
• Вакцинација (анти-беснило, тетанус, против грипа, итд.).
• Оперативне интервенције или повреде било које локације.
• Узимање одређених лекова (тромболитички лекови, изотретиноин итд.) Или додир са токсичним супстанцама.
• Понекад се Гуиллаин-Барреов синдром развија у поређењу са аутоимунским (системским лупус еритематозом) и туморским (лимфогрануломатозним и другим лимфомима) болестима.

Лабораторијско и инструментално истраживање

• Опште клиничке студије (генерални тест крви, опћа анализа урина).
• Биохемијски тест крви: концентрација серумских електролита, композиција гасне артеријске крви. Када планирате специфичну терапију са имуноглобулинама класе Г, неопходно је одредити Иг фракције у крви. Ниска концентрација ИгА је обично повезана са његовим наследним дефицитом, у таквим случајевима је ризик од развоја анафилактичног шока висок (терапија имуноглобулином је контраиндикована).
• Испитивања цереброспиналне течности (цитоза, концентрација протеина).
• Серологија се сумња етиолошког улогу одређених инфекција (маркера ХИВ, цитомегаловирус, Епстеин-Барр вирус, из Боррелиа бургдорфери, Цампилобацтер јејуни, итд). Ако се сумња на полио, потребна су виролошка и серолошка (титар антитела у парним серима).
• ЕМГ, чији су резултати од суштинског значаја за потврђивање дијагнозе и одређивање облика Гуиллаин-Барре синдрома. Треба имати на уму да резултати ЕМГ могу бити нормални током прве седмице болести.
• неировизулизатсии методе (МРИ) не дозвољавају да потврди дијагнозу Гуиллаин-Барре синдром, али може бити потребна за диференцијалну дијагнозу са ЦНС поремећајима (акутног исхемијског можданог удара, енцефалитис, Мијелитис).
• ЕКГ.
• Праћење функције спољашњег дисања [одређивање виталног капацитета плућа (ЈЕЛ) за благовремено откривање индикација за пренос пацијента на вентилатор.
• У тежим случајевима (посебно са брзим прогресије болести, булбарну злоупотребу изразио вегетативне поремећаје), као и током механичке вентилације захтева праћење основних виталних знакова (во услови ИЦУ): крвни притисак, ЕКГ, пулс оксиметрија, респираторна функција и други ( у зависности од специфичне клиничке ситуације и коришћене терапије).

[36], [37], [38]

Неурофизиолошки критеријуми за класификацију Гуиллаин-Барре синдрома

Норм (сви следећи знаци треба да буду присутни у свим истраженим живцима)

1. Дистална латенција мотора <100% од горње границе нормале.
2. Безбедност Ф-таласа и латенција <100% од горње границе норме.
3. СРВ> 100% доње границе норме.
4. Амплитуда М-одговора када се стимулише на дисталној тачки је> 100% доње границе норме.
5. Амплитуда М-одговора са стимулацијом на проксималној тачки> 100% доње границе норме.
6. Однос "Амплитуда М-одговора за проксималну стимулацију / амплитуда М-одговора за стимулацију у дисталној тачки"> 0,5

Примарни демијелинациона лезија (мора имати најмање једну од функција у најмање два тестираним нерава или присуство два обележја у једном нерв, уколико ниједан други нерви лабилан и амплитуда М-одговора када су стимулисане у дисталном тачки> 10% доње границе нормалног ).

1. СРВ <90% доње границе норме (<85%, ако је амплитуда М-одговора са стимулацијом на дисталној тачки <50% од доње границе норме).
2. Дистопиц мотор латенци> 110% од горње границе норме (> 120%, ако је амплитуда М-одговора са стимулацијом на дисталној тачки <100% од доње границе норме).
3. Однос "амплитуде М-одговора када су стимулисане у проксималном тачком / амплитуде М-одговора када су стимулисане у дисталном тачки" <0,5, а амплитуда М-одговора када су стимулисане у дисталном тачки> 20% доње границе нормалног.
4. Латенција Ф-таласа> 120% горње границе норме

Примарна аксонална лезија

• Одсуство свих атрибута горенаведених демијелинацијом у свим испитиваним нерава (дозвољено да има један од њих у једном од живца, уколико амплитуда М-одговора када су стимулисане у дисталном тачки <10% доња граница нормалног) и амплитуде М-одговора када су стимулисане у дисталном тачки <80 % доње границе норме, најмање у два живца

Нервна ексцитабилност

• М-одговор са стимулацијом у дисталној тачки не може бити узрокован ни у једном од нерва (или може бити изазван само у једном нерву са амплитудом <10% од доње границе норме)

Неизвесни пораз

Не испуњава критеријуме било које од наведених облика

Овај облик може обухватити случајеве примарне тешке аксонопатије, тешке дисталне демијелинације са блоком проводљивости и секундарне дегенерације Валлера након демијелинације; неурофизиолошки не могу се разликовати.

Индикације за консултације са другим специјалистима

• Лечење болесника са тешким обликом Гуиллаин-Барре синдрома врши се заједно са доктором интензивне неге.
• У тешким кардиоваскуларним поремећајима (перзистентна тешка артеријска хипертензија, аритмије) може се захтевати консултација са кардиологом.

Подаци из додатних истраживачких метода

Важно дијагностичка вредност у Гуиллаин-Барре има електромиографију (ЕМГ) и студијско брзину провођења импулса дуж нерава, као и испитивање ликвора. Полазећи од 3-7 дана након првих симптома на електрофизиолоаких испитивања детектоване успоравања мотора и (у мањој мери) на сензорним влакна, издужења и дисталног латенпии латентног периода Ф-таласа, смањење укупне мишићне акциони потенцијал амплитуде (М-респонсе ) и понекад сензорни акциони потенцијали, као фокусне и асиметрични јединице од којих навести сегментни демијелинационе полинеуропатије. С друге стране, у акутном мотора аксоналном полинеуропатије на сензорна акционог потенцијала амплитуде и проводљивости брзине чулних влакана може бити нормална, али све у свему постоји пад у мишић акционог потенцијала амплитуде и само благо успоравање мотора на влакна. Поразом могућих моторичких и сензорних влакана може се грубо промењен као укупне мишићне акционих потенцијала и сензорним акционих потенцијала, и дисталном латенције и провођења брзине је тешко измерити, указује на озбиљну моторне и сензорне аконопатхи. Када Миллер Фисхер синдром манифестује атаксије, опхтхалмоплегиа иарефлексиеи, снага мишића остаје нетакнута, а перформансе ЕМГ и нервне проводљивости брзине екстремитета може бити нормално.

У истраживању ликвору код болесника са Гуиллаин-Барре синдрома откривена повећан садржај протеина на ниво изнад 60 мг / дл, са нормалним бројевима ћелија (не више од 5 ћелија у 1 л). Међутим, у раним данима садржаја протеина болести од церебро-спиналне течности може бити нормална, чиме се повећава бројање ћелија до 30 ћелија 1 мм не искључује дијагнозу Гуиллаин-Барре синдрома.

Пошто је проучавање Сурал нерва биопсије обично није детектован знаке упале или демијелинацијом, ова метода није стандардни сет студија у већини болесника са Гуиллаин-Барре синдром, али може бити важан у истраживањима. Патолошки студије су показале да је Гуиллаин-Барре синдром углавном погадја проксималне нерава и кичменог нерва корење: је ли откривена едем, сегментни демијелинизацију, ендонервииа инфилтрацију мононуклеарних ћелија, укључујући макрофаге. Мононуклеарне ћелије и интеракцију с Сцхванн ћелијама, и са мијетинске. Иако Гуиллаин-Барре синдром - полирадикулонеуропатија, абнормалности могу се детектовати у централном нервном систему (ЦНС). У већини 13 обдукције случајева мононуклеарних инфилтрацијом лимфоцита и активираних макрофага нађен у кичменој мождини, на продужену мождину, мост. Међутим, у централном нервном систему није откривена примарна демијелинација. У дугим доминантне типове инфламаторне ћелија у централном и периферном нервном систему су активиране макрофаге, поред тога, било је детектовани ЦД4 ⁺ и ЦД8 ⁺ Т-лимфоците.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Диференцијална дијагноза

Гуиллаин-Барре синдром треба разликовати од других болести које испољавају акутни флацидну парезе, нарочито полио (посебно код одојчади) и других полинеуропатије (дифтерија, уз порфирија). Поред тога, сличан клиничка слика може имати лезија кичмене мождине и можданог стабла (попречне мијелитис, строке вертебробасилар систем) и болести оштећеног преносом нервномисицне (миастхениа гравис, ботулизам).

• У диференцијалној дијагнози полиомијелитиса треба узети у обзир податке епидемиолошког историје, присуство болести појаве грознице, симптоми гастроинтестиналног тракта, асиметричним лезије, одсуству поремећаја објективних осјетљивости, висока број ћелија у цереброспиналној течности. Дијагноза полиомијелитиса потврђује се уз помоћ виролошких или серолошких студија.
• Полинеуропатија код акутне интермитентна порфирија може личити Гуиллаин-Барре синдром, али је обично праћено великом броју психијатријских симптома (заблуде, халуцинације, и тако даље.) И изразио трбуху. Дијагноза се потврђује откривањем повећане концентрације порфобилиногена у урину.
• За попречни мијелитис карактерише рано и трајно оштећење карличних органа, присуство нивоа осјетљивих поремећаја, одсуство лезија кранијалних нерва.
• Симптоматски, који подсећа на то у синдрому Гуиллаин-Барре, могуће је са екстензивним церебралним инфарктом са развојем тетрапаресиса, која у акутном периоду има особине периферне. Међутим, такви случајеви карактеришу акутни развој (најчешће у року од неколико минута) иу већини случајева, угњетавање свести (кома), што није примећено у Гуиллаин-Барреовом синдрому. Коначно, дијагноза потврђује МРИ.
• Миастхениа гравис се разликује од Гуиллаин-Барреовог синдрома са симптоматском варијабилношћу, одсуством осетљивих поремећаја и карактеристичним променама у понављању рефлекса тетива. Дијагноза се потврђује уз помоћ ЕМГ (откривање феномена смањења) и фармаколошких тестова.
• За ботулизам, поред одговарајућих епидемиолошких података, карактеристичан је и опадајући тип дистрибуције пареса, очување у неким случајевима рефлекса тетива, одсуство осетљивих поремећаја и промена у цереброспиналној течности.

Третман гуиллаин-Барреов синдром

Сврха лијечења Гуиллаин-Барреовог синдрома је одржавање виталних функција, олакшање аутоимунског процеса уз помоћ специфичне терапије, превенцију компликација.

Индикације за хоспитализацију

Сви пацијенти са Гуиллаин-Барреовим синдромом су хоспитализовани у болници са јединицом интензивне неге.

Не-лијечење за Гуиллаин-Барреов синдром

Приближно 30% случајева Гуиллаин-Барреовог синдрома развијају озбиљну респираторну инсуфицијенцију (због пареса дијафрагме и респираторних мишића), што захтева механичку вентилацију. Индикације за обављање интубацију са даљим вентилацијом - Зхол смањење до 15-20 мл / кг, П _и О ₂ <60 мм Хг или С _нове 0 ₂ <95% са додатном кисеоника инхалације, П _и ЦО ₂ > 50 мм Хг Трајање механичке вентилације (од неколико дана до месеци) се одређује на индивидуалној основи, вођена од стране ЗХЕЛ-а, обнављање гутања и рефлекса кашља и укупна динамика болести. Постепено искључите пацијента са вентилатора, кроз фазу прекидне присилне вентилације.

(. Појаве декубитуса, инфекција, тромбоемболијских компликација, итд) у тежим случајевима са тешким пареза од фундаменталног значаја за превенцију компликација повезаних са продуженом непокретности пацијента, има праву негу: периодичне (свака 2 сата, или чешће) промену положаја пацијента, негу коже, превенција аспирација [Санација уста и нос, назогастричне цеви исхране, четкање трахеје и бронхије (током АЛВ)], контролише функције бешике и црева, пасивној гимнастици, масаже екстремитети итд

Уз упорне брадиаритмије са претњом да се развија асистол, може бити потребан привремени пејсмејкер.

Лијекови и плазмафереза

Као специфична терапија Гуиллаин-Барреовог синдрома са циљем хапшења аутоимунског процеса, тренутно се користи пулсна терапија са имуноглобулинама класе Г и плазмахерезом. Методе специфичне терапије су приказане у случају тешке (процена северноамеричке гравитације моторичког дефицита од 4 и 5 поена) и умерених (2-3 поена) тока обољења. Ефикасност обе методе је приближно исте, њихово истовремено понашање је непрактично. Начин лечења се бира појединачно, узимајући у обзир доступност, могуће контраиндикације итд.

• Плазмахереза је ефикасна метода за лечење Гуиллаин-Барре синдрома, што значајно смањује тежину пареса, трајање механичке вентилације и побољшава функционални исход. Обично, 4-6 операција се изводе у интервалима од једног дана; Запремина замене плазме у једној операцији треба да буде најмање 40 мл / кг. Као заменски медији користи 0,9% раствор натријум хлорида, рхеополиглуцин, раствор албумин. Плазмахереза је релативно контраиндицирана код отказивања јетре, тешке кардиоваскуларне патологије, поремећаја стрпљења крви и инфекција. Могуће компликације - хемодинамични поремећаји (пада крвног притиска), алергијске реакције, поремећаји електролита, хеморагични поремећаји, развој хемолизе. Сви они се ретко посматрају.
• Класа Г имуноглобулина се примењује интравенско у дози од 0,4 г / кг једном дневно током 5 дана. Лечење имуноглобулином, као што је плазмафереза, смањује трајање вентилације и побољшава функционални исход. Најчешћи нежељени ефекти су главобоља и болови у мишићима, грозница, мучнина; њихова озбиљност се може смањити смањењем брзине инфузије. Тешки нежељени ефекти, као што су тромбоемболизам, асептични менингитис, хемолиза, акутна бубрежна инсуфицијенција итд., Су веома ретки. Људска норма имуноглобулина је контраиндикована код конгениталног ИгА дефицита и присуства у анамнези анафилактичких реакција на имуноглобулинске препарате.

Симптоматски третман синдрома Гуиллаин-Барре

• Инфузиона терапија за корекцију повреда киселинске базе, равнотеже воде-електролита, тешке артеријске хипотензије.
• Уз упорну тешку артеријску хипертензију, прописују се антихипертензивни лекови (бета-адреноблоцкери или спори блокатори калцијумских канала).
• Са тешком тахикардијом прописују бета-адреноблоцкерс (пропранолол), са брадикардијом - атропином.
• Са развојем интеркурентних инфекција потребна је антибиотска терапија (користе се лекови широког спектра, на пример, флуорокинолони).
• Да би се спречила дубока венска тромбоза и плућна емболија, нискомолекуларни хепарин се примењује у профилактичке дозе два пута дневно).
• Када је бол штетног порекла (мишића, механички) препоручују парацетамол или НСАИЛ, у случају неуропатског бола лекова избора су габапентин, карбамазепин, прегабалином.

Оперативни третман Гуиллаин-Барреовог синдрома

Ако је потребно продужено (више од 7-10 дана) вентилација, трахеостомија је препоручљива. У тешким и продуженим булбарским поремећајима може бити потребна гастростомија.

Општи принципи лечења Гуиллаин-Барре синдрома

Лечење акутних и брзо растућих манифестација Гуиллаин-Барре синдрома захтева одржавање терапије у јединици интензивне неге, као и утицај на имунолошке механизме развоја болести. Пацијенти са синдромом Гуиллаин-Барре требају бити хоспитализовани ради пажљивог праћења стања дисања и аутономних функција. Што бржа парализа расте, већа је вероватноћа да ће бити потребна вештачка вентилација. У периоду повећања симптома потребан је редован неуролошки преглед, процјена виталних капацитета плућа, одржавање проходности дисајних путева са редовним усисавањем слузи. У раној фази болести неопходна је стална будност, јер чак и у одсуству очигледних повреда респираторних и булбарских функција, мала аспирација може значајно повећати вегетативну дисфункцију и изазвати дисфункцију дисајних путева.

Побољшати предвиђања и смањење смртности у Гиљен-Барре синдром, који је постигнут у последњих неколико година, углавном објашњено рано хоспитализације болесника у јединицама интензивне неге. Индикације за превођење пацијента у интензивној нези и разматрања интубација могу послужити смањење виталног капацитета испод 20 мл / кг и потешкоће у уклањању секрета из дисајних путева. Сврха раног трансфера је избегавање хитне интубација у условима јаке респираторне инсуфицијенције са оштрим флуктуацијама крвног притиска и броја откуцаја срца, што може изазвати дисфункцију или инфаркта миокарда. Један од најважнијих задатака терапија одржавања - превенцију и рано лијечење плућа и уринарних инфекција, као и превенција тромбозе дубоких вена ногу и накнадном плућне емболије субкутаном администрације хепарина (5000 ИУ 2 пута дневно). Такође је неопходно надгледати исхрану и функцију црева. Будући да аутономна дисфункција има значајан утицај на смртност, неопходно је континуирано праћење активности срца и артеријског притиска.

Један од важних аспеката бриге за пацијенте са Гиљен-Бареовог синдрома у интензивној терапији јединице, који, међутим, нису увек узети у обзир - исправка тешке анксиозности који је узроковано потпуно имобилизације пацијента у позадини Саве интелигенцију. У том смислу, психолошка подршка је важна. Пацијенти морају објаснити суштину болести, карактеристике његовог тока, укључујући могућност прогресије, да се упознају са методама лечења у разним фазама. За њих је важно да објасне да је вероватноћа потпуног опоравка веома велика, чак и ако неко вријеме буде на вештачкој вентилацији. Успостављање контакта помоћу покрета очију смањује осећај изолације од света који се јавља код пацијената. По нашем искуству, примена 0,5 мг лоразепама сваких 4 до 6 сати је ефикасна у ноћним халуцинацијама. Такође је могуће давати 0.5 мг рисперидона или 0,25 мг оланзапина.

Пракса лијечења синдрома Гуиллаин-Барре-а претрпела је значајне промјене током протекле деценије. На пример, доказана је ефикасност плазмеферезе. Иако његов механизам деловања није познат, сматра се да може бити повезан са антителима излучивања, цитокине, допуна и других медијатора иммуноинфламматори реакција. У отвореном северноамеричког мултицентричној студије која је поредила исход болести када користите плазмом и у одсуству посебан третман, показано је да плазмом пет дана узастопно смањује дужину хоспитализације и доводи до значајног побољшања у односу на контролну групу. Лечење је било ефикасније ако је почело у првој седмици болести. Слични резултати су добијени француски Цооперативе Гроуп, који је водио случајном, мулти студију и показали да су четири плазмафереза седница доводи до бржег опоравка у 220 пацијената укључених у студију (француски задруга Гроуп, 1987). Испитивање ових истих пацијената годишње су показали да је укупна опоравак мишићне снаге је примећено у 71% пацијената који су спровели плазмом, а само у 52% пацијената у контролној групи (Френцх Цооперативе Гроуп, 1992). У следећој студији ефикасност разних сранивалас броја сесија плазмаферезом у 556 болесника са Гуиллаин-Барре са различите тежине симптома (француски задруга Гроуп, 1997). Код пацијената са благим симптомима, који су прошли две сесије плазмеферезе, опоравак је био значајнији него код пацијената чији третман није обухватао плазмапхерезу. Код пацијената са умереном симптоматологијом, четири сесија плазмапефере биле су ефикасније од две сесије плазмеферезе. Истовремено, шест сесија плазмаферезе није било ефикасније од четири сесије код пацијената са умереним и тешким симптомима. Тренутно, већина центара специјализованих за лечење Гиљен-Барре синдром, и даље користи пет или шест сесија, које се одржавају на 8-10 дана како би се избегла стрес дневног вођење поступка. Трансфузија се врши помоћу Схили катетера. Плазмахереза је такође ефикасна код деце са Гуиллаин-Барреовим синдромом, убрзавајући процес враћања способности самосталног кретања. Иако плазмаферезом - релативно безбедна процедура, њено вођење са Гуиллаин-Барре синдром захтева посебну бригу због ризика од аутономног дисфункције код пацијената и њихову склоност да се развије инфекција.

Интравенска примена високих доза имуноглобулина такође препознао ефективно лечење Гуиллаин-Барре синдрома, способан да значајно смањује трајање и тежину болести. Као иу случају плазмафереза, имуноглобулински терапеутска механизма деловања остаје нејасно. Сматра се да може елиминисати трошкове патогених антитела анти-идиотипска антитела, Фц-блокирање компоненту антитела за циљне ћелије, и да инхибира депоновање комплемента, имуни комплекси растворити, ослабити функцију лимфоцита, ометају или омета производњу цитокина функција. Имуноглобулин се примењује у укупној дози од 2 г / кг, што се примењује у 2-5 дана. У односу на ефекат имуноглобулина и плазмафереза случајном суђења, показало се да је приликом коришћења побољшање плазмом јавља у просеку 41 дана, а примена имуноглобулина - 27 дана. Осим тога, пацијенти који су давани имуноглобулин је знатно мање компликације и мање рекуиред механичке вентилације. Главни нежељени прогностички фактор био је старији узраст. Накнадно рандомизед мултицентрична Суђење плазмаферезом и имуноглобулина у 383 пацијената који су управља ове технике за прве 2 недеље после појаве симптома су показали да оба метода имају сличну ефикасност, али њихова комбинација има знатне предности над употребом сваког од посебних метода.

Увођење имуноглобулина у дози од 2 г / кг током 2 дана показало се ефикасним и сигурним начином лечења код деце са тешким Гуиллаин-Барреовим синдромом. Нежељени ефекти били су благи и ретко посматрани. Дио пацијената, нарочито оних који су имали мигрену, имали су главобољу, а понекад је пратио и асептични менингитис са плеоцитозом у цереброспиналној течности. Понекад су забележени и мрзлица, грозница и мијалгија, као и акутна бубрежна дисфункција са развојем бубрежне инсуфицијенције. Када се примењује имуноглобулин, могућа је анафилактичка реакција, нарочито код особа са имуноглобулином А. Недостатак имуноглобулина и плазмаферезе је висок трошак. Ипак, очигледно је надмашио ефикасност ових третмана, што се види чак иу садашњој ери, што чини рачунање новца.

Као што је показано, доубле-блинд, плацебо-цонтроллед, мулти студију 242 болесника са Гуиллаин-Барре синдрома, интравенозну примену кортикостероида високим дозама (метилпреднизолон, 500 мг дневно током 5 дана) није утицао било који од индикатора процењује према синдром Гуиллаин Барре, као и вероватноћу његовог поновног понављања. Након тога, студи отворено обележеног у којима су третирани 25 болесника са Гуиллаин-Барре синдрома на / у имуноглобулина (0,4 г / кг / дан током 5 дана) и метилпреднизолон (500 мг / дан током 5 дана), ефекат је поређен са контролним подацима добијеним раније уз употребу једног имуноглобулина. Када комбинација имуноглобулина и метилпреднизолон опоравак је била боља, са 76% пацијената до краја 4. Недеље је побољшање за најмање једну функционалну ниво - у контролној групи сличан степен опоравка приметио само 53% пацијената. То може да значи да се кортикостероиди и даље играти улогу у лечењу Гиљан- Бареовог синдрома. Да бисмо разјаснили ово питање и одређивања дали значајан напредак у исходом болести обележена ако плазмафереза или интравенозни имуноглобулин додат у кортикостероидима, потребни су рандомизиране клиничко испитивање.

Даље управљање

Након завршетка акутног периода неопходне су сложене мере рехабилитације, чији је план појединачно одређен у зависности од тежине преосталих симптома (терапија вежбања, масажа итд., Док су термалне процедуре контраиндиковане!).

Пацијенти који су претрпели Гуиллаин-Барреов синдром требало би да буду обавештени о потреби да се забрани заштитни режим најмање 6-12 месеци након завршетка болести. Физичка преоптерећења, прегревање, хипотермија, прекомерна инсолација и унос алкохола су недопустиви. Такође током овог периода треба се уздржати од вакцинације.

Прогноза

Морталитет у Гуиллаин-Барреовом синдрому је просечно 5%. Узрок смрти може бити респираторна инсуфицијенција, фатални исход је такође могућ захваљујући аспирационој пнеумонии, сепси и другим инфекцијама, тромбоемболизму пулмоналне артерије. Леталитет значајно расте са узрастом: код деце млађе од 15 година не прелази 0,7%, док код особа старијих од 65 година достиже 8,6%. Други неповољни прогностички фактори за потпуни опоравак укључују продужено (више од 1 месеца) период вентилације, присуство претходних болести плућа.

У већини болесника (85%) примећује се комплетан функционални опоравак за 6-12 месеци. Преостали симптоми остају у приближно 7-15% случајева. Предиктори неповољног исхода функционалног - аге преко 60 година, а рапидно прогресивни ток болести, ниска амплитуда М-одговора када су стимулисане у дисталном тачки (што подразумева тешких осовинска оштећења). Стопа рецидива Гуиллаин-Барреовог синдрома је око 3-5%.

[48], [49], [50],