Хидроцефални синдром

Хидроцефални синдром је повећање запремине цереброспиналне течности у коморама мозга као резултат оштећења апсорпције или прекомерне секреције.

Синдром се може класификовати на различите начине, али сви облици се сматрају поремећајем хидрокинетике ликера.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Епидемиологија

Постоје неки докази да је инциденција хидроцефалног синдрома код деце значајно смањена у многим развијеним земљама.

Једна шведска студија, која је спроведена десет година, показала је да је преваленција конгениталног хидроцефалуса 0,82 на 1000 живорођених.

[7], [8], [9], [10], [11]

Узроци хидроцефални синдром

Узроци хидроцефалног синдрома могу бити конгенитални и стечени.

Конгенитални опструктивни хидроцефални синдром

• Бицкерс-Адамсов синдром (стеноза Силвиан аквадукта, одликује се тешким потешкоћама у учењу и деформацији палца).
• Данди Вокерова малформација (атресија рупа Магендије и Лусхке).
• Дефект Арнолд Цхиари је 1 и 2 типа.
• Недовољан развој отвора Монрое.
• Анреизми вен Галена.
• Конгенитална токсоплазмоза.

Стечени опструктивни хидроцефалусни синдром

• Стечена стеноза аквадукта (након инфекције или крварења).
• Супратенториални тумори који узрокују кируршке киле.
• Интравентрикуларни хематом.
• интравентрикуларне тумори, епифиза и задњелобањска, нпр епендимом, астроцитом, хороидног плексус папилома, краниофаннгеом, аденом хипофизе или хипоталамуса глиома на оптичког нерва, хамартрома, метастатски тумор.

Стечени хидроцефални синдром код беба и деце

• Лезије тумора (у 20% свих случајева, на пример, медулобластом, астроцитомима).
• Интравентрикуларна хеморагија (нпр. Прематура, траума главе или руптура васкуларних малформација).
• Инфекције - менингитис, цистерцерцоза.
• Повећани венски притисак у синусима (може бити повезан са ахондроплазијом, краниостенозом, венском тромбозом).
• Јатрогени узроци су хипервитаминоза А.
• Идиопатски.

Други узроци хидроцефалног синдрома код одраслих

• Идиопатски (једна трећина случајева).
• Јатрогене - хируршке операције у пределу задње лобањске фоссе.
• Сви узроци хидроцефалуса, описани код деце и деце.

[12], [13], [14]

Фактори ризика

• Одсуство било које пренаталне неге.
• Артеријска хипертензија код мајке током трудноће.
• Прееклампсија.
• Пиће алкохола током трудноће.
• Хередитети.

[15], [16], [17], [18]

Патогенеза

Због повећања обима ЦСФ јавља дилатацију можданих комора, касније, цереброспиналној течности продире кроз рупе у епендимал перивентрикуларне белој маси простора, што доводи до оштећења на формирање потом са ожиљака. Нездрављени хидроцефални синдром може довести до смрти.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптоми хидроцефални синдром

Хидроцефални синдром се може јавити у било ком узрасту код одраслих и деце.

Симптоми хидроцефалног синдрома зависе од старости, прогресије болести и индивидуалне толеранције на промене притиска цереброспиналне течности.

Карактеристике симптома код деце

Симптоми хидроцефалног синдрома код деце варирају у зависности од тога да ли има акутни или постепени почетак. Акутни почетак карактерише иритантност, повраћање и поремећај свести. Постепени почетак се манифестује одлагањем физичког и менталног развоја детета. Остали знаци укључују:

• Брзо повећање обима главе.
• Ширење вена главе, напетог фонтанела.
• Симптом сунчеве мреже (када гледате доле, може се видети бела трака склера).
• Симптом Мацевен (звук при перцуссинг глави је изговорен звук празног потка).
• Повећање тону удова.

Карактеристике симптома хидроцефалног синдрома код старије деце и одраслих

Оштар почетак:

• Главобоља и повраћање.
• Папиллохедема и поремећај вида.

Постепени почетак:

• Поремећај хода због спастичности у ногама.
• Велика глава (иако су шавови затворени, лобања се и даље увећава због хроничног повећања интракранијалног притиска.
• Једностранска или билатерална парализа шестог нерва.

Остале карактеристике специфичне за одрасле

• Когнитивно оштећење.
• Бол у врату.
• Мучнина и повраћање.
• Замућен и двоструки вид у очима.
• Уринарна инконтиненција.

[26], [27], [28], [29], [30]

Фазе

По тежини:

• лако;
• умерен.

По степену компензације и реверзибилности патолошких промена:

• компензован;
• субкомпензиран;
• декомпензирана

[31], [32], [33]

Обрасци

Разликују следеће облике патологије: хипертензивно-хидроцефални, хидроцефалични-атрофични синдроми.

[34], [35], [36], [37], [38]

Компликације и посљедице

Конгенитални хидроцефалус често има фаталан исход током прве четири године живота. Епилепсија, поремећаји учења и општи развој дјетета су неке од најчешћих компликација хидроцефалног синдрома.

[39], [40], [41], [42]

Дијагностика хидроцефални синдром

Карактеристични симптоми хидроцефалуса дозвољавају доктору-неурологу да прецизно дијагностикује болест и да је дијагностикује. Да би се утврдио степен и облик болести, радиографија, ехоенцефалографија и рачунарска или магнетна резонанца се додатно изводе.

[43], [44], [45]

Диференцијална дијагноза

Диференцирају хидроцефални синдром са следећим патологијама:

• Браинстем тумори (глиом, краниофаннгеом, глиобластома, менингиом, олигодендроглиом, хипофизе тумор, примарни лимфом ЦНС).
• Мигрена.
• Крварење: епидурални хематом, интракранијална хеморагија, субдурални хематом.
• Епилепсија.
• Фронтална и темпорална деменција.
• Инфецтиоус Дисеасе:
  • интракранијални епидурални апсцес,
  • поддуральнаа емпимеа.

Третман хидроцефални синдром

Методе лечења хидроцефалуса зависе од етиологије, интензитета озбиљности симптома.

Лекови могу помоћи да се одложи операција док се стање пацијента не стабилизује.

Лечење лековима стечене хидроцепхалиц синдрома обухвата администрирање диуретике да би се уклонио вишак течности и спречавање секрецију ликвора (Диакарб, Веросхпирон), лекови за побољшање церебралне трофизма (Актовегин, Пирацетам, Аспаркам), укупна витамин комплекс, седативи (Диазепам).

У случају акутног погоршања стања пацијента, може се извршити спинална пункција.

Третман конгениталне хидроцефалус обично захтева операцију, која ће бити усмерен на отклањање узрока болести (нпр уклањање тумора, хематом, апсцеса), бајпаса (увођење силиконске одводњавање цеви за течности).

Лечење ове болести може трајати дуги низ година. Шунци, под сталним надзором, могу трајати дуго времена. По потреби, они се могу заменити.

Превенција

Неке урођене облике хидроцефалног синдрома могу се дијагностиковати антенатално.

[46], [47]

Прогноза

Прогноза ове болести зависи од облика и степена хидроцефалног синдрома. Деца са таквом болешћу имају инвалидитет, иако је степен поремећене функције може бити благ или озбиљан.

Да би се побољшало физичко стање пацијента, прописана је масажа и физиотерапија. Такве процедуре морају обављати само стручњаци који имају искуства са таквим пацијентима.

Ако је дијагноза тачна и започети је правовремени третман, прогноза је повољна. Прогноза у другим случајевима зависи од узрока синдрома.

Хидроцефални синдром може бити предуслов за тешке последице за пацијенте различите старости. Ако неблаговремено пружите медицинску негу и овај синдром ће проузроковати потпуни губитак вида, парализу, кому, менталну ретардацију, укључујући и деменцију. Код одраслих, болест најчешће је компликована парализом, развојем кома и атрофијом мозга. Ако је хидрокефални синдром касније откривен или ако је лечење погрешно, може чак довести до смрти.

[48], [49], [50]