Идиопатска атрофодерма Пасини-Пиерини: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Идиопатска атропходерма Пасини-Пиерини (синоними: сурфаце склеродерма, атрофични флат Морпхеус) представља површински крупнопиатнистуиу атрофију коже, хиперпигментација.

Узроци и патогенеза болести нису утврђени. Тхере неурогени (локација фокуси дуж нервних дебла), имуни (присуство у серуму анти-нуклеарног антитела) и инфекције (детекција серум антитела Боррелиа бургдорфери) генезу болести. Заједно са примарном атрофодермијом, вероватно постоји форма која је блиска или је идентична површинској фокалној склеродерми. Можда њихова комбинација. Описани су случајеви породице.

Симптоми идиопатске атрофдермије Пазини-Пиерини. Идиопатска атрофдермија Пазини-Пиерини чешће болесне младе жене.

Клинички, углавном на кожи тела, нарочито кичме, леђима и другим деловима тела, постоји неколико великих површина, нешто прогања атрофија лезије са прозирним судова, округлог или овалног облика и браонкасте или ливидно црвено. Карактерише хиперпигментације у лезија, може дистрибуирати мелкопиатнистие лезија на трупа и проксималних екстремитета. Субјективни поремећаји су одсутни, курс је дуг, напредује, заједно са повећањем старог фокуса, могу се појавити нови. Могућа је спонтана стабилизација процеса. Број лезија може бити веома разнолик - од једне до неколико. 

Формирана је велика овална или заобљена површина, благо потопљени жариште атрофије са прозирним посудама смеђе или црвенкасто-црвене боје. Карактеристика присуства хиперпигментације. Кожа око лезије се не мења. Компактност у бази плака је скоро потпуно одсутна. Код већине пацијената, љубичаста королла је одсутна дуж периферије жаришта. Можда комбинација са фокалним склеродерма и (или) склеротрофним лишајима.

На основу клиничког посматрања, неки дерматолози сматрају да је идиопатска атрофдермија Пасини-Пиерини прелазни облик између склеродерме плака и атрофије коже.

Патхоморпхологи. Код свежих лезија, едема дермиса, дилатација крви (нарочито капилара), као и лимфних судова. Зидови лимфних судова су благо згушени и отечени. Код старијих фокуса постоји атрофија епидермиса у базалним ћелијама - значајна количина меланина. Дермис је едематозан, слој мрежног слоја је много тањи, снопови колагенских влакана горњег дермиса су још дебљи од свјежих жаришта, који су понекад компактни и хомогенизовани. Сличне промене у колагенским влакнима се могу посматрати у дубљем дијелу дермиса. Еластична влакна су у великој мјери непромијењена, али у неким мјестима су фрагментирана, посебно у дубоким дијеловима дермиса. Посуде су дилатиране, око њих постоје лимфоцитни инфилтрати, који се могу посматрати и перифоликуларни. Додаци коже углавном без икаквих посебних промена, само у местима збијања и склерозе колагена могу их стискати влакнастим ткивом, а понекад их потпуно замијенити.

Хистогенеза је слабо схваћена. Постоје претпоставке о могућем неурогенском или имунолошком генезу процеса. Постоји и хипотеза о инфективном пореклу болести, заснована на откривању код неких пацијената са повишеним титром антитела на узрочника боррелиозе - Боррелиа бургдорфери.

Диференцијална дијагноза. Ова болест треба разликовати од фокалне склеродерме. Када је диференцијална дијагноза је неопходно узети у обзир да за атропходерма Пасини-Пиерини колагена отока примећено у средњим и доњим деловима дермис, одсуство склероза, еластичним промена ткива услед отока и стагнације феномен у дубљим посудама.

Лечење идиопатске атрофдермије Пазини-Пиерини. У раној фази, пеницилин је прописан за 1 милион јединица. Дневно 15-20 дана. Напољу се користе агенси који побољшавају циркулацију крви и трофизам ткива.

[1], [2]