ИгА-нефропатија (Бергерова болест)

ИгА-нефропатија (Бергерова болест) је први пут описана 1968. Године као гломерулонефритис, који се јавља као понављање хематурије. Тренутно, ИгА-нефропатија заузима једно од првих места код одраслих пацијената са хроничним гломерулонефритом, који су на хемодијализи.

У већини случајева, ИгА-нефропатија се манифестује у детињству, чешће код дечака. Она карактерише пролиферацијом ћелија мезангијалног у гломерула бубрега услед депоновалњм имуноглобулина А. У последњих неколико година у већине пацијената са утврђеном сарадњи са преваленце МХЦ класе ИИ ХЛА-ДР антигена.

Узрок ИгА-нефропатије (Бергерова болест) није познат.

Патогенеза ИгА-нефропатије (Бергерова болест) повезана је са посебностима ИгА метаболизма, који се састоји од два светла и два тешка ланца. Код ИгА-нефритиса, синтеза само лаких ланаца драматично се повећава. Патогенеза је подешен на повећање ИгА синтези у коштаној сржи као одговор на вирусне инфекције и абнормалном продукцијом ИгА мононук-Леари слузнице крајника. Депозиција имуних комплекса који садрже ИгА се јавља претежно у месанги бубрега. Недавне студије су показале да је месангијална пролиферација повезана са активношћу цитокина: ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-а, фактор раста Ф из раствора тромбоцита и фактор васкуларног раста.

Морфологија ИгА-нефропатије (Бергерова болест). Потврђивање дијагнозе ИгА-нефритисом представља морфолошке промене у бубрезима. Бубрежна биопсија је обавезна. Са светлосном микроскопијом, фокалном или дифузном месангијалном пролиферацијом, карактеристичан је месангиопролиферативни гломерулонефритис. Међутим, само према светлосној микроскопији није могуће поставити дијагнозу ИгА-нефропатије. Потребна је имунофлуоресценција микроскопија.

Према подацима имунофлуоресцентне микроскопије, присуство ИгА (лаког ланца) се налази у месанги бубрега, често у комбинацији са комплементарном Ц3 фракцијом, понекад ИгГ или ИгМ. Карактеристична хиперцелуларност месангијума је месангиопролиферативни гломерулонефритис.

Може доћи до сегментне склерозе гломерула, што указује на далеко напредну болест. Уз далеку ИгА-нефропатију, уочена је тубуларна атрофија и интерстицијска фиброза.

Симптоми ИгА-нефропатија (Бергерова болест) . Почетак болести је чешћи у детињству. Први знаци болести остају скривени дуго времена. По први пут постоји макро- или микрохематурија на позадини акутне респираторне вирусне инфекције са фарингитисом, тонзилитисом. Интервал између инфективног процеса и хематурије је обично 1-2 дана у поређењу са 2-3 недеље са акутним постстрептококним гломерулонефритом. Едем и хипертензија не. Функција бубрега није прекинута. Бубрежни процес полако напредује, а код пацијената са периодичном појавом макрогематурије степен оштећења бубрежног ткива је мањи него код деце која имају скоро константну хематурију и протеинурију. Са прогресијом болести, бубрежне лезије се развијају под утицајем секретираних цитокина ИЛ-1а, ИЛ-6, и-интерферона.

Како се болест развија, хипертензија, изражена протеинурија, која су неповољни прогностички критеријуми, припада старијој деци. Смањење бубрежних функција код више од половине болесника примећено је после 10-12 година. Међутим, код деце чешће него код одраслих може доћи до спонтаних ремисија.

Дијагноза ИгА-нефропатија (Бергерова болест) .

• Понављајућа макро- и / или микрохематурија на позадини акутних инфекција.
• Повишени нивои ИгА у серуму и пљувачки.
• Присуство лаких ланаца ИгА подкласе у биопсији бубрега под имунофлуоресценцном микроскопијом.

Лечење ИгА-нефропатија (Бергерова болест) . Режим без посебних ограничења. Дијета је аглутинозна, изузев производа од пшенице, ражи, овса, просо, са пиринчем, хељдом, замјеном кукуруза.

Антибактеријска терапија заразних болести.

Прогноза. Важно за предвиђање курса ИгА нефропатије и ефикасност терапије је процјена преваленције пролиферативног процеса и степена склеротицних промјена у гломерулусу и интерститиуму. Додавање артеријске хипертензије на позадину дугорочне тренутне ИгА нефропатије погоршава прогнозу, у будућности, у већини случајева, одрасли развијају хроничну бубрежну инсуфицијенцију.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],