Како се лечи цистична фиброза?

Општи принципи лечења цистичне фиброзе

Пацијент са цистичном фиброзом треба лијечити одмах након дијагнозе. Количина интервенције лекова зависи од клиничких манифестација овог пацијента и резултата лабораторијских и инструменталних студија.

За лечење пацијената са цистичном фиброзом пожељно у специјализованим центрима уз учешће диететичара, кинезитерапија, психолога, медицинских сестара и социјалних радника. Такође треба активно укључити у лечење оба родитеља пацијента и научити их неопходним вештинама да помогну болесном детету.

Циљеви цистичне фиброзе

• Обезбедити највиши квалитет живота за пацијента.
• За спречавање и лечење егзацербација хроничног инфективно-запаљеног процеса у бронхопулмоналном систему.
• Обезбедити адекватну исхрану и исхрану.

Обавезне компоненте лијечења цистичне фиброзе

• Методе дренаже бронхијалног дрвета и терапеутске вежбе.
• Диет терапија.
• Муколитичка терапија.
• Антибактеријска терапија.
• Замена терапије инсуфицијенције егзокринске функције панкреаса.
• Витаминотерапија.
• Лечење компликација.

Методе дренаже бронхијалног дрвећа и терапије вежбања

Кинезитерапија је једна од важних компоненти комплексног третмана цистичне фиброзе. Главни циљ кинезитерапије је очистити бронхијално дрво од груди вискозног спутума, блокирање бронхија и предиспозиција на развој заразних болести бронхопулмоналног система. Најчешће се користе следеће методе кинезитерапије:

• постурална дренажа;
• перкусионисана грудна масажа;
• активни циклус дисања;
• контролисани кашаљ.

Кинезитерапија је индикована за све новорођенчад и децу првих месеци живота, са цистичном фиброзом. Деца обично користе пасивне технике кинезитерапије, које укључују:

• положаји у којима је побољшана евакуација слузи из плућа;
• контакт дисање;
• масажа са лаким вибрацијама и миловањем;
• лекције на лопти.

Ефикасност ових или оних метода зависи од индивидуалних карактеристика пацијената са цистичном фиброзом. Што је дете млађе, требају се користити пасивније одводне технике. Новорођенче врши само перкусије и компресију грудног коша. Како дјете расте, активније методе треба постепено уводити, подучавајући пацијенте технику контролисаног кашља.

Редовне сесије вежби физиотерапије дозвољавају:

• ефикасно лечити и спречити погоршање хроничног бронхопулмоналног процеса;
• формира прави удах;
• тренирати респираторну мускулатуру;
• побољшати вентилацију плућа;
• повећати емоционални статус детета.

Од раног детињства неопходно је охрабрити жељу пацијената да се ангажују у било каквим динамичним спортовима који су повезани са дуготрајним оптерећењем умереног интензитета, посебно оних који су повезани са активностима на отвореном. Физичке вежбе олакшавају чишћење бронхија од вискозног спутума и развијају респираторну мускулатуру. Неке вежбе ојачају груди и исправљају положај. Редовна физичка активност побољшава добробит болесне дјеце и олакшава комуникацију са вршњацима. У ретким случајевима, озбиљност пацијентовог стања потпуно искључује могућност вежбања.

Деца која пате од цистичне фиброзе не би требало да се укључе у посебно трауматична спорт (дизање тегова, фудбал, хокеј, итд), док ограничења физичке активности у вези са опоравком од повреде која негативно утиче на дренажа функцију плућа.

Диет терапија

Исхрана пацијената са цистичном фиброзом треба бити што ближе нормалној: исхрана треба да садржи довољан број протеина, не би требало ограничити потрошњу масти и било каквих производа. Енергетска вредност у свакодневној исхрани пацијената са цистичном фиброзом би требало да буде 120-150% од препоручених здраве деце истог узраста, масти треба да покрије 35-45% од укупних енергетских потреба, протеина - 15%, угљених хидрата - 45-50%. Повећање у проценту масти у исхрани је последица потребе за компензацијом статорреје.

Додатна исхрана је индицирана за децу са дефицијом телесне тежине> 10% и одраслих са индексом телесне масе (БМИ) <18,5 кг / м ². Старија дјеца и одрасли требали би додатно конзумирати висококалоричну храну - млијеко или високу концентрацију глукозе. Биолошки активни додатак за храну не треба прописати без посебних потреба. Додатна снага треба додијелити према шеми:

• Деца 1-2 године дају додатних 200 кцал / дан;
• 3-5 година - 400 кцал / дан;
• 6-11 година - 600 кцал / дан:
• преко 12 година - 800 кцал / дан.

Тубе феединг (виа назогастричне, Гастростоми или еиуно-) се користи у одсуству ефекта исхране за 3 месеца (код одраслих - 6 месеци) или са дефицитом телесне тежине> 15% код одојчади и 20% код одраслих (у светлу оптималне супституције терапија ензима и елиминација свих могућих психолошких стреса). Само у тешким случајевима потребно је прећи на делимичну или потпуну парентералну исхрану.

Мучолитичка терапија цистична фиброза

Када се појаве симптоми бронхијалне опструкције, поред кинезитерапије се прописују муколитици и бронходилатори. Јустифиед рано администрација Дорназе алфа што изговара антиинфламаторно и муколитичку активност и смањење концентрације маркера инфламације (неутрофила еластаза, ИЛ-8) у бронхоалвеоларној течности. Као мукотичну терапију у првим месецима живота, можете користити инхалацију 0,9% раствора натријум хлорида.

Муколитички лекови чине бронхијалну тајну мање вискозним и пружају ефикасан муцокилиарни клиренс, спречавајући настанак ткива слузи и запушавање бронхиоола. Максимални ефекат на слузокожом респираторног тракта и реолошким особинама мукозних лијекова бронхијалне слузнице имају инхалацију.

Најефикаснији лекови и режими

• Амброксол треба узимати у интеракцији са 1-2 мг / кг тјелесне тежине дневно у 2-3 дозе или се ординирати интравенозно на 3-5 мг / кг тјелесне тежине дневно.
• Ацетилцистеин се узима орално до 30 мг / кг телесне тежине дневно за 2-3 сата или убризгава по стопи од 30 мг / кг телесне тежине пацијента дневно, 2-3 ињекције, инхалацијом или 20% у 2-5 мл раствор 3- 4 пута дневно.
• Дорнасе алфа се инхалира кроз небулизатор са 2,5 мг једном дневно.

Редовном употребом дорназе алфа смањују учесталост и тежину егзацербација хроничног инфективног запаљења у бронхо-плућна системом, смањује степен контаминације плућа ткива С. Ауреус и П. Аеругиноса. Код деце млађе од 5 година, дорназа алфа делује једино ако се строго поштује одговарајућа техника инхалације кроз маску.

Именовање муколитских средстава мора се комбиновати са лековима и методама које убрзавају евакуацију бронхијалне слузнице и спутума из респираторног тракта. Да се обнови и побољша мукоцилиарни клиренс и убрза излучивање бронхијалне слузи, користе се различите методе дренаже бронхијалног дрвета и терапијске вјежбе.

Антибиотска терапија

Недавно се препоручује антибиотска терапија код цистичне фиброзе:

• започети када су први знаци погоршања инфективног и запаљеног процеса у бронхопулмоналном систему;
• проводити довољно дуго времена;
• именовати са превентивним циљем.

Ова тактика омогућава спречавање или успоравање брзине развоја хроничне инфекције доњег респираторног тракта и прогресија промена у плућном ткиву.

Антибактеријски лекови за цистичну фиброзу треба давати у високој јединственој и дневној дози, што је последица неких особина болести:

• због високог системског и бубрежног клиренса и убрзаног хепатичног метаболизма, концентрација антимикробних лекова у серуму код пацијената са цистичном фиброзом остаје релативно ниска;
• патогени микроорганизми се налазе интрабронки, који заједно са прилично лошом способношћу већине антимикробних лекова који се акумулирају у спутуму спречава стварање бактерицидних концентрација активне супстанце у извору инфекције;
• отпорни сојеви микроорганизама (мултирезистентна микрофлора) се све више сусрећу у многим антимикробним препаратима.

Избор антимикробних лекова зависи од врсте микроорганизама изолованих из спутума пацијента са цистичном фиброзом и њихове осетљивости на антимикробне лекове, стање пацијента и присуство компликација.

Антибактеријска терапија за детекцију у спутуму С. Ауреус

Детекција С. ауреуса у флегму нам омогућава да тврдимо да је ово погоршање заразног инфламаторног процеса у бронхопулмоналном систему управо управо због ове врсте микроорганизама. Превентивни течаји антимикробних средстава који делују на С. Ауреус треба да се спроводе најмање 1-2 пута годишње. Понекад ток болести захтева веома честе поновљене курсеве са кратким временским интервалима. Нажалост, сврсисходност спровођења превентивних курсева антимикробних средстава у цистичној фибрози није препозната од стране свих стручњака.

За спречавање и лечење неоштећних егзацербација, најефикаснији су сљедећи лекови и режими:

Азитромицин се узима орално једном дневно 3-5 дана од израчуна:

• деца старија од 6 месеци - 10 мг / кг телесне тежине детета;
• деца са телесном тежином од 15-25 кг - по 200 мг;
• деца са телесном масом од 26-35 кг - 300 мг;
• деца са телесном тежином од 36-45 кг - 400 мг;
• одрасли - по 500 мг.

Амоксицилија се узима усмено 3-5 дана од израчуна:

• деца - 50-100 мг / кг телесне тежине детета дневно у 3-4 сесије;
• одрасли - 1,0 г 4 пута дневно.

Кларитромицин се узима орално 3-5 дана од израчуна:

• деца са телесном тежином <8 кг - 7,5 мг / кг телесне тежине детета 2 пута дневно;
• деца 1-2 године - 62,5 мг 2 пута дневно:
• деца 3-6 година - 125 мг,
• деца 7-9 година - 187,5 мг 2 пута дневно;
• деца преко 10 година - 250 мг двапут дневно;
• одрасли - 500 мг 2 пута дневно.

Клиндамицин узет унутра 3-5 дана од израчуна:

• деца - 20-30 мг / кг телесне тежине детета дневно у 3-4 пријема;
• одрасли - 600 мг 4 пута дневно.

Ко-тримоксазол се узима орално 2 пута дневно током 3-5 дана од израчуна:

• деца 6 недеља - 5 месеци - 120 мг;
• деца 6 месеци - 5 година - 240 мг;
• деца од 6 до 12 година - по 480 мг;
• одрасли - 960 мг.

Оксатсилин узет у року од 3-5 дана од израчуна:

• деца - 100 мг / кг телесне тежине детета дневно у 4 сесије;
• одрасли - 2,0 грама 3-4 пута дневно.

Рифампицин се узима усмено 3-5 дана од израчуна:

• деца - 10-20 мг / кг телесне тежине детета дневно у 1-2 пријема;
• одрасли - на 0,6-1,2 г / дан у 2-4 пријема.

Флуклокациллин унутар 50-100 мг / кг / дан у 3-4 сесије 3-5 дана (деца); на 1,0 г 4 пута дневно за 3-5 дана (одрасли).

Фусидна киселина узима се орално 3-5 дана од израчуна:

• деца - 40-60 мг / кг телесне тежине дневно у 3 сесије;
• одрасли - на 0,75 г 3 пута дневно.

Цефацлор се узима у устима 3-5 дана 3 пута дневно од израчунавања:

• деца млађа од 1 године - 125 мг;
• деца 1-7 година - 250 мг;
• деца преко 7 година и одрасли - 500 мг.

Цефиксем се узима орално 3-5 дана у 1-2 доза из израчунавања:

• деца узраста од 6 месеци - 1 година - 75 мг / дан;
• деца 1-4 године - 100 мг / дан;
• деца 5-10 година - 200 мг / дан;
• деца од 11-12 година - 300 мг / дан;
• одрасли - 400 мг / дан.

Еритромицин се узима орално 3-5 дана од израчуна:

• деца - 30-50 мг / кг телесне тежине детета дневно, дељење дозе за 2-4 пријема;
• одрасли - 1,0 г 2 пута дневно.

Са озбиљним погоршањем хроничног инфективног и запаљеног процеса у бронхопулмоналном систему, најефикаснији су сљедећи лекови и режими.

Ванцомицин се даје интравенозно у року од 14 дана од израчуна:

• деца - 40 мг / кг телесне тежине детета дневно, подељујући укупну дозу за 4 ињекције;
• одрасли - 1,0 г 2-4 пута дневно.

Цефазолин се примењује интравенозно или интрамускуларно 14 дана од израчуна:

• деца - 50-100 мг / кг телесне тежине детета дневно, дељење укупне дозе за 3-4 ињекције;
• одрасли - 4,0 г / дан, подељујући укупну дозу на 4 ињекције.

Цефтриаксон се примењује интравенозно или интрамускуларно 14 дана од израчуна:

• деца - 50-80 мг / кг телесне тежине детета дневно, дељење укупне дозе за 3-4 ињекције;
• одрасли - 4,0 г / дан, подељујући укупну дозу на 4 ињекције.

Цефуроксим се примењује интравенозно или интрамускуларно 14 дана од израчунавања:

• деца - 30-100 мг / кг телесне тежине детета дневно, дајући укупну дозу 3-4 ињекције;
• одрасли - 750 мг 3-4 пута дневно.

Флуклокациллин ИВ у 100 мг / кгхт у 3-4 ињекције од 14 дана (деца); 1,0-2,0 г 4 р / дан 14 дана (одрасли).

Ванцомицин се прописује у случајевима када је погоршање заразног инфламаторног процеса у бронхопулмоналном систему узроковано инфекцијом пацијента са сложеношћу од С. Ауреус отпорног на метицилин.

Антибактеријска терапија за идентификацију спутум Х. Инфлуензае антимикробна средства антибактеријска терапија активне против Х. Инфлуензае, администрира за превенцију (САРС, детекцијом микроорганизма у спутум) и лечењу инфективних погоршања хроничне упале у бронхопулмонална систему проузрокована Х. Инфлуензае . Трајање стандардног курса антибиотске терапије је 14 дана. Најчешће прописује азитромицин, амоксицилин, кларитромицин, Котримоксазол, ЦЕФАЦЛОР, Цефикиме. Одржавајући акутних инфективних симптоме запаљења у бронхопулмонална систему и поновно идентификовање Х. Инфлуензае употреба интравенских антибиотика маршрут (цефтриаксон, цефуроксим).

Антибактеријска терапија за детекцију у спутуму Х. Аеругиноса Индикације за прописивање антимикробних лекова против детекције Х. Аеругиноса у спутуму:

• погоршање хроничног инфективног инфламаторног процеса у бронхопулмоналном систему;
• профилаксу хроничних инфекција (код болесника без знакова погоршања када први носилац Х. Аеругиноса) и прогресији инфективно-упалних процеса у бронхопулмонална систему (пацијенти са хроничним нижа аирваи колонизације Х. Аеругиноса).

Уз егзацербацију, терапија антибиотиком почиње са интравенским антимикробним лековима у болничком окружењу. Уз позитивну клиничку динамику, лечење се може наставити у амбулантним поставкама. Трајање антибиотске терапије не би требало бити краће од 14 дана.

За ерадикацију Х. Аеругиноса, најефикаснији су сљедећи лекови и режими.

Азлоцилин се примењује интравенозно, дајући дневну дозу за 3-4 ињекције, из израчунавања:

• деца - 300 мг / кг телесне тежине дневно;
• одрасли - 15 г / дан.

Амикацин се даје интравенозно из израчунавања:

• деца - 30-35 мг / кг телесне тежине детета 1 пут дневно;
• одрасли - 350-450 мг 2 пута дневно.

Гентамицин.

• Примјењује се у облику интравенских ињекција, примјењених једном дневно, из израчунавања:
  • деца - 8-12 мг / кг телесне тежине детета;
  • одрасли - 10 мг / кг тјелесне тежине пацијента.
• Код инхалација, изведених 2 пута дневно, из израчунавања:
  • деца до 5 година - 40 мг;
  • деца 5-10 година - 80 мг;
  • деца преко 10 година и одрасли - 160 мг.

Колистин.

• Примијенити у облику интравенских ињекција, дијелити укупну дозу на 3 ињекције, из израчунавања:
  • деца - 50 000 У / кг телесне тежине детета дневно;
  • одрасли - 2 000 000 јединица.
• Код инхалација, изведених 2 пута дневно, из израчунавања:
  • Деца - 500 000 јединица;
  • деца од 1 до 10 година - по 1 000 000 јединица;
  • деца преко 10 година и одрасли - 2 000 000 јединица.

Меропенем се администрира интравенозно, дајући укупну дозу на 3 ињекције, из израчунавања:

• деца - 60-120 мг / кг телесне тежине детета дневно;
• одрасли - 3-6 г / дан.

Пиперацилин се примењује интравенозно, подељује укупну дозу на 3 ињекције, на основу:

• деца - 200-300 мг / кг телесне тежине дневно;
• одрасли - 12.0-16.0 г / дан.

Пиперацилин са тазобактамом се даје интравенозно, подељује укупну дозу на 3 ињекције, на основу:

• деца - 90 мг / кг телесне тежине детета дневно;
• одрасли - 2,25-4,5 г / дан.

Тобрамицин.

• Примјењује се у облику интравенских ињекција, примјењених једном дневно, из израчунавања:
  • деца - 8,0-12,0 мг / кг телесне тежине детета дневно;
  • одрасли - 10 мг / кг телесне тежине по пацијенту дневно.
• Код инхалација, изведених 2 пута дневно, из израчунавања:
  • деца млађа од 5 година - 40 мг,
  • деца 5-10 година - 80 мг:
  • деца преко 10 година и одрасли - 160 мг.

Цефепиме се примењује интравенозно, подељује укупну дозу на 3 ињекције, на основу:

• деца - 150 мг / кг телесне тежине детета дневно;
• одрасли - до 6,0 г / дан.

Цефтазидим.

• Примијенити у облику интравенских ињекција, дијелити укупну дозу на 2 ињекције, на основу:
  • деца - 150-300 мг / кг телесне тежине детета;
  • одрасли - 6-9 г / дан.
• Код инхалација 1,0-2,0 г 2 пута дневно.

Ципрофлоксацин.

• Уђите унутра, поделите дневну дозу у 2 дозе, из израчунавања:
  • деца - 15-40 мг / кг телесне тежине детета дневно;
  • одрасли - 1,5-2,0 г / дан.
• Уносите интравенозно, поделите укупну дозу на 2 ињекције, из израчунавања:
  • деца - 10 мг / кг телесне тежине детета дневно;
  • одрасли - 400 мг / дан.

Истовремено, прописују се 2-3 антимикробна препарата из различитих група, што спречава развој Х. Аеругиноса отпорности и помаже у постизању максималног клиничког ефекта. Најчешће коришћене комбинације аминогликозида са цефалоспоринама су 3-4 генерације. Периодично се препоручује промена комбинација антибиотика ефикасних против Псеудомонас аеругиноса. Треба запамтити да лабораторијска дефиниција осјетљивости микроорганизма на антибиотике није увијек у потпуности уједначена са клиничким одговором на текућу терапију.

48 сати након прве примене аминогликозида, препоручљиво је одредити њихову концентрацију у крви. Када користите високе дозе аминогликозида, овај тест се треба поновити 1-2 пута недељно. Од посебног интереса за прото-вомикробним значи аминогликозидних класу изазван чињеницом да су у стању да обнови функцију дефектног протеина у појединим гена мутације цистичну фиброзу трансмембранског регулатор проводљивости.

Антимикробна средства у облику аеросола до недавно коришћена само као додатак главној ентералној и парентералној антибактеријској терапији. Треба напоменути да овај метод примене лека, у ствари, алтернатива на систем, јер омогућава да брзо креирате жељени концентрацију антимикробног агенса у избијање једног инфективног процеса, као и да се минимизира ризик токсичних системских ефеката лека. Међутим, експериментални подаци указују да само 6-10% примењеног антибиотика достигне дистални плућа отуда већу дозу антибиотика за инхалацију није једино сигурно за пацијента, али је сврсисходно да се постигне максимална терапеутског ефекта. За инхалацију антибиотика неопходно је користити млазне небулизаторе, као и посебне препарате и њихове лековите форме (Тоби, Брамитоб).

Превентивни курсеви антибактеријске терапије за хроничну колонизацију доњег респираторног тракта Х. Аеругиноса повећавају очекивани животни век пацијената. Истовремено, пружање превентивних курсева антибактеријске терапије практично нема утицаја на стабилност сродова микроорганизама, већ само уз благовремену замјену употребљених лијекова. Нажалост, трошак таквих курсева је доста висок, тако да су индикације за њихово понашање прогресивно погоршање ХПФ-а.

Распрострањено је спровођење терапије антибиотиком у амбулантним установама (код куће) у вези са значајним предностима ове тактике:

• одсуство ризика од унакрсне инфекције и развоја суперинфекције;
• елиминисање психо-емотионалних проблема узрокованих боравком у здравственој установи;
• економска изводљивост.

Да би се процијенила могућност провјере терапије антибиотиком код куће, потребно је узети у обзир:

• стање дјетета;
• место и услове боравка породице;
• могућност сталног консултовања пацијента са специјалистима; о способност породице да пружи одговарајућу његу;
• ниво комуникације и едукације родитеља дјетета. Основни принципи превентивних курсева антибактеријске терапије за хроничну колонизацију доњег респираторног тракта Х. Аеругиноса;
• Свака 3 месеца треба да буде двонедељни курс антибиотске терапије, користећи интравенски начин примене антимикробних средстава;
• потребно је узимати 2-3 антимикробне препарате у комбинацији са осетљивошћу микрофлора;
• трајна инхалацијска употреба антимикробних средстава.

Уз честе егзацербације инфективног запаљења у бронхо-плућна системом треба да повећа трајање курсева антибактеријских терапије до 3 недеље помоћу интравенски, и (или) у циљу смањења интервале између предмета и (или) између предмета узетих орално ципрофлокацин.

У случају уклањања спутума из Х. Аеругиноса:

• прва сеединг неопходан за 3 недеље са инхалација од колистин 1000000 ИЈ 2 пута дневно заједно са узимање у обрачун ципрофлоксацин од 25-50 мг / кг телесне тежине пацијента дневно до дељењем укупну дозу по сату 2;
• Када поново сеедам неопходна за 3 недеље са инхалација од колистин 2 милиона У 2 пута дневно заједно са узимајући у обрачун ципрофлоксацин од 25-50 мг / кг телесне тежине пацијента дневно до дељењем укупну дозу по сату 2;
• више од 3 пута за 6 месеци праћена током 12 недеља са инхалација од колистин 2 милиона У 2 пута дневно заједно са узимајући у обрачун ципрофлоксацин од 25-50 мг / кг телесне тежине пацијента дневно дељењем укупну дозу у 2 сата.

Када детектован у испљувак Х. Аеругиноса после негативних резултата бактериолошки истраживања за неколико месеци. Пацијенти који су претходно спроведене курсеве антибиотске терапије, користећи интравенозна примена лекова праћено током 12 недеља са инхалација од колистин 2 милиона У 2 пута дневно заједно са узимајући у обрачун ципрофлоксацин од 25-50 мг / кг телесне тежине пацијента по дан, подељујући укупну дозу за 2 дозе.

Антибактеријска терапија за детекцију у спутуму Б. Цепациа

Пацијенти чије спутум се налази Б. Цепациа, мора бити изолована од осталих пацијената са цистичном фиброзом, која је проузрокована недостатком могућности предвидјети случајеве тешке и фулминантним инфицирање Б. Цепациа, због отпорности патогена на већину антибиотика.

У случају благог погоршања, најуктивнији су следећи лекови и режими:

Докицицлине за дјецу старију од 12 година и одраслима треба узимати перорално 100-200 мг једном дневно у трајању од 14 дана.

Ко-тримоксазол се узима орално 2 пута дневно 14 дана од израчуна:

• деца 6 недеља - 5 месеци - 120 мг; о деци 6 месеци - 5 година - 240 мг;
• деца од 6 до 12 година - по 480 мг;
• одрасли - 960 мг.

Хлорамфеникол се узима интерно на 25 мг / кг телесне тежине пацијента 4 пута дневно током 14 дана.

Цефтазидим се користи у облику инхалација од 1,0-2,0 г 2 пута дневно током 14 дана.

У озбиљне егзацербација инфективног запаљења у систему бронхо-плућна изазване Б. Цепациа, мора бити комбинована таке 2 ор 3 антибиотика (флуороквинолони, цефалоспорини 3-4тх генерације, карбапенемима, хлорамфеникол).

Цефтазидим са ципрофлоксацином се примењује интравенозно 14 дана, дајући дневну дозу на 2 ињекције, на основу:

• деца - 150-300 мг / кг телесне тежине детета дневно од цефтазидима и 10 мг / кг дневно од ципрофлоксацина;
• одрасли - 6-9 р / дан цефтазидима и 400 мг / дан ципрофлоксацин.

Меропенем се администрира интравенозно 14 дана, подељује укупну дозу на 3 ињекције, на основу:

• деца - 60-120 мг / кг телесне тежине детета дневно;
• одрасли - 3-6 г / дан.

Хлорамфеникол се узима интерно на 25 мг / кг телесне тежине пацијента 4 пута дневно током 14 дана.

У случају погоршања узрокованих другим микроорганизмима, комбинација антибактеријских лекова и режима се бирају на основу података о антибиотиком или прописују лекове који су традиционално ефикасни у овим облицима инфекције.

Анти-инфламаторна терапија

Антибиотска терапија хроничног доњег дисајних путева колонизације П. Аеругиноса доводи само до клиничког побољшања и смањења степена контаминације микробима, али не потискују претерану имуни одговор пацијента, превенцију искорењивања инфекције.

Дуготрајна употреба системских глукокортикоида у малим дозама помаже не само за стабилизацију стања пацијента, већ и за побољшање функционалних и клиничких параметара. Најчешће за терапију одржавања, преднисолон се прописује на 0,3-0,5 мг / кг телесне тежине пацијента дневно. Треба га узети у року од једног дана (трајно). Када се користе инхалацијски облици глукокортикоида, нежељени ефекти се развијају спорије и у мањим количинама.

Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД) имају изражен антиинфламаторни ефекат, али уз дуготрајну употребу, често се развијају озбиљне компликације. Дискутовано је о могућности продужене употребе НСАИДс селективно инхибирање циклооксигеназе-2 у цистичној фибрози, али је њихова антиинфламаторна активност нижа него у случају ранијих аналога.

Макролиди немају само антимикробни ефекат, већ и антиинфламаторни, као и имуномодулирајуће. Уз дуготрајну примену ових лекова, прогресија хроничног инфективног инфламаторног процеса у бронхопулмоналном систему код цистичне фиброзе успорава се. Ове лекове треба прописати као додатак основној терапији:

• са хроничном колонизацијом доњег респираторног тракта Х. Аеругиноса;
• при ниским вредностима ФВД.

Најефикаснији су следећи лекови и режими:

• Азитромицин се узима орално 250 мг / дан 2 пута недељно 6 месеци или више.
• Кларитромицин се узима интерно на 250 мг / дан сваког другог дана током 6 месеци или више.

Замена терапије за недостатак функције панкреаса

Супституциона терапија микросфера ензими панкреаса треба дати свим новорођенчади са цистичном фиброзом, са клиничке манифестације интестиналног синдрома (49%) или ниском концентрацијом еластаза-1 у фекалијама. Приликом спровођења супститутивне терапије потребно је пратити:

• индикатори копрограма; о Учесталост и природа столице;
• месечно повећање телесне тежине и динамику раста пацијента.

За обнављање адекватне асимилације масти треба користити високо ефикасне ензиме панкреаса. Са овом апликацијом, у већини случајева, могуће је надокнађивање стеатора и смањење дефицита тјелесне масе без употребе специјализованих биолошки активних адитива за храну.

Један од важних показатеља адекватности лечења и компензације стања пацијента је динамика повећања телесне масе (код деце) и БМИ (код одраслих). Недостатак телесне тежине се развија због:

• кршење варења и асимилација масти и протеина услед недостатка ексоцрина функције панкреаса;
• Неадекватан унос хране у случају лошег здравственог стања пацијената;
• релативно високе стопе искоришћења енергије, које је узроковано повећаним притиском на респираторни систем;
• хронични инфективно-инфламаторни процес у плућима са честим егзацербацијама.

Када се елиминише дефицит телесне масе, прогноза болести у цјелини је значајно побољшана. Код пацијената, активност се повећава, постоји жеља да се вежбају, а апетит се побољшава.

На синдрома лоше апсорпције у цистичном фиброзом пацијентима треба прописати лекове напредне ензима панкреаса. Тренутне лекови за замене ензима терапија се широко користи у медицинској пракси су минисфери или микрогрануле садрже ензиме панкреаса [доза се обично изражава у липаза активности - у јединицама деловања (У)], обложене и стављен у желатинске капсуле. Такви дозни облици растворе само у алкалном окружењу дуоденума без уништена у киселој средини желуца да обезбеди максималну ефикасност лека.

Ензиме треба узимати са храном у 2 могуће верзије:

• цела доза лека се узима непосредно пре оброка;
• укупна доза је подељена на два дела - један део се узима пре оброка, а други - између првог и другог курса.

Ензими панкреаса не треба узимати након оброка. Капсуле са малим, обложене филмом микроперлама или минисферами може отворити и прихватити њихов садржај у исто време са малом количином хране, а ако пацијент има цистичну фиброзу је довољно стар - прогутала цео без отварања. Да би се одабрала доза ензимских препарата за замену терапије инсуфицијенције егзокринске функције панкреаса треба индивидуализовати. Приликом избора дозе микросферичних ензима панкреаса код цистичне фиброзе, препоручљиво је да се придржавате следећих препорука:

• Деца треба да узимају око 4000 јединица на 100-150 мл млека;
• деца током године:
• 2000-6000 јединица / кг телесне тежине детета дневно;
• за 500-1000 јединица / кг телесне тежине детета пре (или током) главног оброка;
• за 250-500 јединица / кг телесне тежине детета пре (или током) додатног оброка.

Желуца или панкреаса сокови могу узроковати недостатак клинички ефекат на пријем ензима терапије (неефикасне дозама узетих током прехрамбене прелази 3000 У / кг телесне масе). У овом случају, љуска микрогранула или минисфера у киселој средини дуоденума и танког црева се не раствара и ензим не дјелује. У овом случају, већ дуже време се мора узети лекове, који сузбија секрецију хлороводоничне киселине стомачне мукозе: антагонисте Х ₂ рецептор хистамина или инхибитора протонске пумпе.

Нажалост, модерна терапија лековима не могу потпуно елиминисати симптоме панкреаса у цистичне фиброзе, непрактично и чак опасне за стално повећавати дозу ензима, одржавајући само стеаторрхеа. Ако је терапија супституционим ензимом неефикасна и дуготрајни трајни клинички знаци синдрома малабсорпције, неопходно је детаљно испитивање.

Заједно са препаратима панкреасних ензима потребно је стално узимати витамине растворљиве у мастима (А, Д, Е и К). Код пацијената са цистичном фиброзом који не узимају витамине, често се развија хиповитаминоза А. Низак садржај витамина Е у плазми не може се дуго времена манифестовати клинички. Витамин К треба давати пацијентима са знацима оштећења јетре и дуготрајном употребом антимикробних лекова. Приликом избора дневне дозе витамина растворљивих у масти, пацијенти са цистичном фиброзом треба узети у обзир да би требало да пређу стандардну старосну дозу у 2 или више пута.

Препоручене дневне дозе витамина растворљивих у масти за пацијенте са цистичном фиброзом

Витамин	Старост	Дневна доза
А	-	5000-10 000 јединица
Д	-	400-800 ИУ
Па,	0-6 месеци 6-12 месеци 1-4 године 4-10 година 10 година	25 мг 50 мг 100 мг 100-200 мг 200-400 мг
То	0-1 година Виши од године	2-5 мг 5-10> мг

Гене терапија

Студије о употреби генске терапије код цистичне фиброзе се настављају. Вектори који садрже интактни ген регулатора трансмембранске проводљивости цистичне фиброзе већ су развијени. Нажалост, у току студија о примени ових лијекова дошло је до негативних инфламаторних и имунолошких реакција повезаних са дози. Можда ће 5-10 година проћи пре практичне примене ових метода лечења болести.

[1], [2], [3]