Конгенитални глауком

Конгенитални глауком је генетски одређен (примарни конгенитални глауком), може се узроковати болестима или повредама фетуса током ембрионалног развоја или током порођаја.

Повишени интраокуларни притисак код детета може се открити при рођењу, развијати се у првим недељама, месецима, али понекад неколико година након рођења.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци конгениталног глаукома

Конгенитални глауком се класификује у примарне, комбиноване и секундарне. У зависности од старосне доби, разликују се рани конгенитални глауком који се јавља у прве три године живота, инфантилни и малољетни глауком, који се јавља касније у детињству или адолесценцији.

Примарни рани урођени глауком се дијагностицира у 80% случајева конгениталног глаукома. Већина болести се манифестује у првој години живота детета.

По правилу, обе очи су погођене, али у различитим степенима. Дечаци су чешћи од дјевојчица. Болест је повезана са наследјењем. За развој ока одговорни су одређени гени, мутације, укључујући глауком и друге генетске дефекте. Али деца такође могу имати спорадичне случајеве који немају наследну предиспозицију за развој конгениталног глаукома.

Повећање очни притисак је проузрокована формирањем повреде предње угла коморе и трабекуларну мрежасте током развоја фетуса, тако да ова деца поремећена одлив очне, који промовише очног притиска.

У зависности од нивоа интраокуларног притиска, пре или касније, то је, у року од неколико недеља, месеци, па чак и година, развијају се глаукомске лезије. Механизам њиховог развоја је исти као код одраслих, али код деце постоји повећање величине очних обрва, због веће проширености склера.

Истезање је такође подложно рожњачу, што може довести до малих руптура које узрокују прозирност рожњаче. Ово се може десити с смањењем интраокуларног притиска. Као резултат оштећења оптичког нерва или нејасности рожњака код деце са конгениталним глаукомом, примећују се поремећаји вида.

[8], [9]

Дјечији глауком или инфантилни урођени глауком

Инфантилни конгенитални глауком се јавља у доби од 3-10 година. Узрок повећаног интраокуларног притиска у основи је исти као код конгениталног глаукома. Међутим, ово се дешава касније, јер је угао предње коморе се формира више него у конгенитални глауком, очне одлив нормално, тако да очни притисак може бити нормално током првих година живота, а тек касније ће постепено расти.

Постоје неке клиничке разлике између инфантилног конгениталног глаукома и примарног конгениталног глаукома. Рођена и очна јајица су нормалне величине, нема симптома као што су солзење, фотофобија и прозирност рожњаче. Овај тип глаукома се дијагностицира у рутинском прегледу или када се детето прегледа видно због присуства глаукома у роду. У некој деци, глауком је праћен оштећен вид и страбизам (страбизам). Овај тип глаукома је често наследна болест. Са повећаним интраокуларним притиском код дечјег глаукома, исте промене се јављају код одраслих са глаукомом: ископавање диска оптичког нерва и сужавање визуелних поља. Величина и дубина ископавања диска могу се смањити с нормализацијом интраокуларног притиска. Деца, по правилу, имају нормалну циркулацију крви, тако да је прогноза њихове болести повољна под условом да се интраокуларни притисак враћа у нормалу.

[10], [11], [12], [13]

Увенельнаа глаукома

Код малољетног глаукома, повећан интраокуларни притисак код старије деце или адолесцената, често је наследни и комбинује се са миопијом. Повећање интраокуларног притиска је резултат неразвијеног угла предње коморе и трабекуларног ткива. Симптоми болести и методе лечења су исти као код примарног глаукома отвореног угла код одраслих пацијената.

Треба напоменути да деца могу патити од других облика глаукома, као што је секундарни глауком као резултат трауме или упале.

Комбиновани урођени глауком

Истовремени урођени глауком има много заједничког са примарним урођеним глаукомом. Развија се због неразвијености угла предње коморе и система дренаже ока. Конгенитални глауком се често комбинује са микроорнејом, анхидридом, Морфановим синдромом и Маркузијом, као и са синдромима узрокованим интраутерином инфекцијом вирусом рубеле.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Секундарни конгенитални глауком

Узроци секундарног конгениталног глаукома су траума и увеитис, ретинобластом, малољетни кантхогранулем, интраокуларно хеморагијо. Са ретинобластомијом и фиброплазијом постоји затворени угао главаа и промена испред зрачења орозне дијафрагме. Са малолетним ксантогрануломом, у ирису је прекривен жућкаст пигмент.

Дијагноза конгениталног глаукома

Дијагноза конгениталног глаукома може се сумњати уколико дете има одређене знаке и симптоме.

Пре свега, ово су проширене очи. Често се јавља интензивна солзација, фотофобија, склера хиперемија.

Испитивање код новорођенчади и мале деце је теже извести него код одраслих. Ако постоји сумња на глауком, потпуна дијагноза је неопходна у општој анестезији. Неопходно је да се мери интраокуларни притисак, да се спроведе преглед свих делова очију, а посебно диск оптичког нерва. За примарни конгенитални глауком карактерисан је продубљивање предње коморе и атрофија ириса. Искорисцење оптицког диска развија се брзо, али у првом реду је реверзибилно и смањује се са смањењем притиска ока. У касној фази болести очи, а нарочито рожњака увећане су у величини, корнеални екстремитет се испружује, рожњача је замућена, каљена са посудама, а касније се може формирати перфорирани чир на рожњачу.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Лечење конгениталног глаукома

Лечење конгениталног глаукома одређује се тежином болести. Уз умерену болест, терапија може почети са смањењем интраокуларног притиска са капљицама за очи. Али третман конгениталног глаукома са лековима је неефикасан. Да би се смањио интраокуларни притисак, потребна је хируршка процедура.

Предвиђања су задовољавајућа само уз благовремену хируршку операцију. Ако се операција одвија у почетној фази болести, вид остају доживотни код 75% пацијената, а само 15-20% пацијената који касне.