Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Конгенитални примарни хипогонадизам
Последње прегледано: 04.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Узроци конгенитални примарни хипогонадизам.
Узрок конгениталног примарног хипогонадизма није јасан. Претпоставља се да до смрти ембрионалних тестиса долази око 20. недеље интраутериног развоја фетуса, када је уретра већ формирана по мушком типу, али не долази до нормалног развоја пениса: нема кавернозних тела, главица пениса и скротум су неразвијени, понекад скротум недостаје („глатки перинеум“).
[ 8 ]
Дијагностика конгенитални примарни хипогонадизам.
Дијагноза конгениталног примарног хипогонадизма - током прегледа пацијената, тестиси се не детектују ни у трбушној дупљи ни дуж ингвиналних канала. Кариотип 46.XY, полни хроматин је негативан. Ниво гонадотропина у плазми је висок, а тестостерона низак. Садржај 17-КС у урину је значајно смањен.
Шта треба испитати?
Кога треба контактирати?
Третман конгенитални примарни хипогонадизам.
Лечење конгениталног примарног хипогонадизма зависи од клиничке слике, психосексуалне оријентације и одговора пацијента на терапију андрогенима. У случају тешке неразвијености пениса, која искључује могућност сексуалне активности, и ниске осетљивости на андрогене, понекад је оправдано изабрати женски грађански (пасошки) пол са феминизујућом реконструкцијом гениталија и константном терапијом замене естрогеном. У случају релативно развијеног пениса и адекватног одговора на терапију андрогенима (ињекције сустанона-250, 1 мл сваке 3-4 недеље интрамускуларно или 10% раствора тестената, 1 мл сваких 10 дана), препоручује се очување мушког пола и спровођење терапије замене андрогенима почев од пубертета (од 12-13 година).