^

Здравље

A
A
A

Конгенитални примарни хипогонадизам

 
, Медицински уредник
Последње прегледано: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Конгенитална примари хипогонадизам (анорцхидисм, анорцхиа утеро, конгенитална анорцхиа) - фетални аномалија, карактерише одсуство тестиса у нормалним генотипа и фенотипа дечака. 

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Епидемиологија

Конгенитални примарни хипогонадизам је изузетно ретко (1/20000).

trusted-source[5], [6], [7], [8]

Узроци конгенитални примарни хипогонадизам

Узрок развоја конгениталног примарног хипогонадизма није јасан. Верује се да је смрт ембрионалног тестиса јавља око 20. Недеље развој фетуса када се уретра је већ формиран на мушком типу, али је нормалан развој пениса не догоди: но цорпора цаверноса, главића пениса и скротума су неразвијене, понекад сцротум одсутног ( "глатке препоне ").

trusted-source[9]

Симптоми конгенитални примарни хипогонадизам

Симптоми конгениталног примарног хипогонадизма - у периоду пубертета, секундарне сексуалне карактеристике се не развијају, структура скелета је еунукоида, често је праћена гојазношћу.

trusted-source[10], [11], [12], [13]

Дијагностика конгенитални примарни хипогонадизам

Дијагноза конгениталног примарног хипогонадизма - приликом прегледа пацијената, тестиси се не откривају нити у абдоминалној шупљини нити дуж ингвиналних канала. Кариотип 46.КСИ, полни хроматин је негативан. Ниво гонадотропина у плазми је висок, а тестостерон је низак. Уринарни садржај 17-ЦС је значајно смањен.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18]

Шта треба испитати?

Кога треба контактирати?

Третман конгенитални примарни хипогонадизам

Лечење конгениталног примарног хипогонадизма зависи од клиничке слике, психосексуалне оријентације и пацијентовог одговора на андрогени третман. У оштром неразвијености пениса, што искључује могућност сексуалне активности, као и ниску осетљивост на андрогена понекад оправдано избор женског цивилног (пасош) секс са феминизованих гениталија реконструкцију и константну терапији замене естрогена. Ат релативно развијеног пениса и адекватан одговор на андроген (Сустанон-250 ињецтион оф 1 мл сваких 3-4 недеља интрамускуларно или тестената раствор од 1 мл 10% сваких 10 дана) одржавање Препоручује мушко и спровођење терапије заменом са андрогена из пубертета ( од 12-13 година).

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.