Кратки вратни синдром

Лек је познат као ретка патологија, која се назива синдром кратког врату или Клиппел-Феилов синдром.

Овај чланак ће дати идеју о овој болести и одговорити на бројна питања.

[1], [2], [3]

Узроци синдром кратког врату

Успостављени до данас, узроци синдрома лекара са кратким вратом се зову:

1. Генетски дефект хромозома (промена у 8, 5 и / или 12 хромозома), дете добија у материци материце. Ова патологија се јавља већ у осмој недељи трудноће. Медицина разликује две врсте наслеђивања синдрома кратког врату: аутосомална доминантна (чешће се јавља) и аутосомална рецесивна.
2. Повреда кичме.
3. Траума од рођења.

[4], [5], [6]

Патогенеза

Синдром кратког врату има и друго медицинско име - Клиппел-Фаилов синдром. Суштина патогенезе ове болести је абнормална фузија између пршљенова врата и / или пршљеница горњег торакса.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Симптоми синдром кратког врату

Синдром Клиппел-Филе-а може лако препознати и особа која је далеко од медицине. Симптоми синдрома кратког врату су следећи:

1. Врат је деформисан.
2. Покрет је ограничен.
3. Визуелно, глава расте директно са рамена (бревицоллис).
4. Ниска граница почетка главе на глави.

Можда постоје и други ретки знаци:

1. Асиметрија лица.
2. Сколиоза.
3. Кожа врата је нагнута.
4. Губитак слуха.
5. Раздвајање неба ("уста вука").
6. Смањен тонус мишића.
7. Прекомерно деловање мишића у врату и окућају.
8. Лопатице се налазе изнад нормалног положаја.
9. Пуна или парцијална парализа мишића.
10. Закривљеност врата.
11. Бол у врату кичме.
12. Крила на врату.
13. Нервно-ментални поремећаји (поремећаји спавања) ..

Није тешко приметити прве знакове аномалије. Визуелно нема врата, образи "леже" само на раменима. Често се комбинује са Спренгеловом болешћу.

Током или после порођаја, гинеколог-породничар који се породи, или неонатални доктор који испитује дијете, може одмах препознати присуство дјеце са кратким вратом код новорођенчета.

Компликације и посљедице

Последица овога дефекта може бити уништавање коштаног ткива цервикалне регије, појаву јаких болних симптома. Постоји стезање или оштећење нервних коријена и крвних судова, што узрокује појаву различитих неуралгичних проблема и доводи до гладовања кисеоника ћелија мозга. Последице синдрома кратког вратанца могу се појавити и код оштећења вида или погоршања слуха.

Компликације синдрома кратког врату су:

1. Сколиоза.
2. Глухост.
3. Офталмолошки проблеми.
4. Аномалија развоја доњег и горњег екстремитета: деформација стопала, одсуство улнарске кости, развој додатне фаланке и тако даље.
5. Малформације развоја унутрашњих органа који могу довести до смрти: болести срца, болести бубрега и / или јетре.
6. Кршење централног и периферног нервног система.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Дијагностика синдром кратког врату

Неонатолог, чак и при првом прегледу новорођенчета, може претпоставити присуство аномалије. Дијагноза синдрома кратког врату је да спроводи и анализира резултате одређеног броја активности:

1. Детекција анамнезе болести, било да постоји слична аномалија код некога из породице.
2. Преглед неуропатолога: присуство закривљености врата, степен његове мобилности, анализа других симптома.
3. Генетско истраживање.
4. Могуће је консултовати генетичара, неурохирурга.

Инструментална дијагностика

Да се успостави потпуна клиничка слика промена у пацијентовом телу, врши се инструментална дијагностика која обухвата:

1. Радиографија цервикалне и горње торакалне кичме у правом положају.
2. Радиографија истог подручја, али са максимално закривљеним вратом и максимално закривљеном (спондилографијом).
3. Ултразвук унутрашњих органа:
   • Срца - могућ је дефект интервентикуларног септума.
   • Бубрези - можда постоји недостатак једног од упарених органа.
4. ЕКГ.

[20], [21], [22], [23]

Диференцијална дијагноза

Љекар врши диференцијалну дијагнозу аномалије, изузимајући болест, симптом који може бити синдром кратког врату, али није уложен у клиничку слику, резултате анализа и студија.

Синдром Клиппела Феила разликује се у таквим патологијама:

1. Фисура два или више пршљена на врату.
2. Анатомски мала величина вратних пршљенова.
3. Одсуство једног или више пршљенова врату.
4. Комбинација облика функција.

[24], [25], [26], [27], [28]

Третман синдром кратког врату

Лечење синдрома кратког врату обично подразумијева лијечника - остеопата. Када се дијагностикује аномалија у развоју цервикалних пршљенова, нехируршки методи терапије су неефикасни, али комплексни третман и даље укључује:

1. Да би се елиминисао бол, прописан је један од лекова са аналгетичким карактеристикама.
2. Симптоматско лечење.
3. Физиотерапија, која помаже у побољшању покретљивости погођеног подручја кичме и повећању мишићног тона.
4. Масажа.
5. Превентивно или корективно ношење специјалног огрлица (овратник Схантз).
6. Физиотерапеутски поступци (електрофореза, парафинско грејање).

Али главни и најефикаснији начин лечења синдрома кратког врату је хируршка интервенција. У арсеналу хирурга постоји техника за исправљање аномалија - цервикализација према Бонолу.

Суштина третмана синдрома кратког врату је спречавање уништавања цервикалних пршљенова и накнадног развоја секундарних, некада неповратних, поремећаја у људском тијелу.

Физиотерапеутски третман

Постављање физиотерапеутског третмана сигурно неће ослободити пацијента синдрома кратког врату, већ ће помоћи у побољшању мобилности, помоћи ће активирању циркулације крви у овој зони. Електрофореза има неурорефлексни и хуморални ефекат на погођеном подручју.

Суштина поступка се састоји у преношењу на захваћену област тела помоћу малих електричних струја љековитих јона које импрегнирају електроде. Пенетрирајући у сваку ћелију, лек почиње да делује на биохемијским процесима који се одвијају у телу. У зависности од фармаколошке групе којој припада лек, јавља се анестезија, уклањање запаљеног процеса и тензија у мишићима.

Примене парафина загревају врата, активирајући крвоток, што побољшава метаболизам у структурама мозга. Овакве компресије, према лекарском рецепту, могу се обављати код куће:

1. Из нафтног платна направите шаблон за наношење врућег парафина. Требало би покрити подручје крагне и врата.
2. Гурните посуду у пећницу. Изађите и на својој површини проширите шаблон.
3. У контејнеру у воденој купки унапред загријавите парафин и нанијете на припремљени узорак. Добијени парафин оковратник се наноси на зону врату и крагне пацијента, прекривеног вуненим шалом или покривачем.
4. Поступак траје од пола сата до сата, зависно од препоруке лекара.

Оперативни третман

Главни и најефикаснији начин корекције повреда анатомије цервикалних пршљеница је оперативни третман синдрома кратког врату - цервикализација према Бонолу.

Приликом извођења ове операције, хирург уклања И-ИВ ребра, у неким случајевима, периостеум. Операција се врши под општом анестезијом. Специјалиста врши паравертебрални рез, пролазећи у интервалу између унутрашње ивице шапуле и спинског процеса кичме. Са стране капуљака, руба и трапезијски мишићи су одсечени и горња И-ИВ је ресектована. Прво, таква дејства се одвијају на једној страни кичме, а затим на другој.

Ставите хируршку интервенцију у време лечења поставите у гипсани корзет. Док он лечи, он се мења у посебну огрлицу - главу.

Превенција

Спречавање краткотрајног синдрома је немогуће због узрочности патологије. Једина препорука коју лекар може дати - уколико породица има рођаке који пате од ове аномалије - је медицинско-генетски преглед пар који планира да има бебу. Ово ће нам омогућити унапријед процијенити ниво ризика од порођаја дјетета с Клиппел-Феиловим синдромом.

[29], [30], [31], [32], [33]

Прогноза

Ако синдром кратког врату није праћен малформацијама унутрашњих органа, прогноза је повољна. Ако промене утичу на органе и системе тела, онда даље стање тела пацијента зависи од тежине пратећих обољења.

[34], [35],