Синдром кратког врата

Медицина познаје ретку патологију која се зове синдром кратког врата или Клипел-Феилов синдром.

Овај чланак ће вам пружити разумевање ове болести и одговорити на бројна питања.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци синдром кратког врата

Лекари кажу да су до сада утврђени узроци синдрома кратког врата:

1. Генетски дефект хромозома (промена на хромозому 8, 5 и/или 12) који дете добија док је још у материци. Ова патологија се јавља већ у осмој недељи трудноће. Медицина разликује два типа наслеђивања синдрома кратког врата: аутозомно доминантно (чешће) и аутозомно рецесивно.
2. Повреда кичмене мождине.
3. Траума при рођењу.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Патогенеза

Синдром кратког врата има још једно медицинско име - Клипел-Фејлов синдром. Суштина патогенезе ове болести је абнормално срастање пршљенова врата и/или пршљенова горњег дела грудног коша.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми синдром кратког врата

Клипел-Фејлов синдром може лако препознати чак и особа која је далеко од медицине. Симптоми синдрома кратког врата су следећи:

1. Врат је деформисан.
2. Кретање је ограничено.
3. Визуелно, глава расте директно из рамена (бревиколис).
4. Ниска граница почетка линије косе на глави.

Могу се приметити и други ретки симптоми:

1. Асиметрија лица.
2. Сколиоза.
3. Кожа врата је наборана.
4. Губитак слуха.
5. Расцеп непца („расцеп непца“).
6. Смањен мишићни тонус.
7. Преоптерећење мишића цервикално-окципиталног региона.
8. Лопатице су постављене више него нормално.
9. Потпуна или делимична парализа мишића.
10. Закривљеност врата.
11. Бол у вратној кичми.
12. Криласти набори на врату.
13. Неуропсихијатријски поремећаји (поремећаји спавања).

Није тешко приметити прве знаке аномалије. Визуелно, нема врата, образи "леже" једноставно на раменима. Често у комбинацији са Шпренгеловом болешћу.

Током или након порођаја, акушер-гинеколог који порођа или неонатолог који прегледа бебу може одмах препознати присуство синдрома кратког врата код новорођенчета.

Компликације и посљедице

Последица овог дефекта може бити уништавање коштаног ткива у цервикалном подручју, појава јаких болних симптома. Долази до компресије или оштећења нервних коренова и крвних судова, што узрокује појаву разних неуралгичних проблема и доводи до кисеоничког гладовања можданих ћелија. Последице синдрома кратког врата могу се манифестовати и у слабљењу вида или оштећењу слуха.

Компликације синдрома кратког врата укључују:

1. Сколиоза.
2. Глувоћа.
3. Офталмолошки проблеми.
4. Аномалије у развоју доњих и горњих екстремитета: деформација стопала, одсуство улне, развој додатне фаланге и тако даље.
5. Малформације унутрашњих органа које могу довести до смрти: срчане мане, патологија бубрега и/или јетре.
6. Поремећај централног и периферног нервног система.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Дијагностика синдром кратког врата

Неонатолог већ може посумњати на присуство аномалије током првог прегледа новорођенчета. Дијагноза синдрома кратког врата подразумева спровођење и анализу резултата низа мера:

1. Идентификовање историје болести, да ли неко у породици има сличну аномалију.
2. Преглед код неуролога: присуство закривљености врата, ниво његове покретљивости, анализа других симптома.
3. Генетска истраживања.
4. Могућа је консултација са генетичарем или неурохирургом.

Инструментална дијагностика

Да би се успоставила потпуна клиничка слика промена у телу пацијента, спроводи се и инструментална дијагностика, која укључује:

1. Рентгенски снимак цервикалне и горњег торакалног дела кичме у усправном положају.
2. Рентгенски снимак истог подручја, али са максимално савијеним и максимално извијеним вратом (спондилографија).
3. Ултразвук унутрашњих органа:
   • Срце - могући дефект вентрикуларног септума.
   • Бубрези - један од парних органа може бити одсутан.
4. ЕКГ.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Диференцијална дијагноза

Лекар спроводи диференцијалну дијагностику аномалије, искључујући болести чији симптом може бити синдром кратког врата, али нису укључене у клиничку слику, резултате тестова и студија.

Клипел-Феилов синдром се разликује од следећих патологија:

1. Фузија два или више вратних пршљенова.
2. Анатомски мала величина вратних пршљенова.
3. Одсуство једног или више вратних пршљенова.
4. Комбинација облика карактеристика.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Третман синдром кратког врата

Синдром кратког врата обично лечи остеопатски лекар. Приликом дијагностиковања развојне аномалије вратних пршљенова, нехируршке методе терапије су неефикасне, али комплексно лечење и даље укључује:

1. Да би се елиминисао бол, прописује се један од лекова са аналгетичким својствима.
2. Симптоматско лечење лековима.
3. Физиотерапеутске вежбе које помажу у побољшању покретљивости у погођеном подручју кичме и повећању мишићног тонуса.
4. Масажа.
5. Превентивно или корективно ношење посебне огрлице (Шанцова огрлица).
6. Физиотерапеутске процедуре (електрофореза, загревање парафином).

Али главни и најефикаснији метод лечења синдрома кратког врата је хируршка интервенција. Хирург има метод корекције аномалије - цервикализацију према Боноли.

Суштина лечења синдрома кратког врата је спречавање уништавања цервикалних пршљенова и накнадног развоја секундарних, понекад иреверзибилних, поремећаја у људском телу.

Физиотерапијски третман

Прописивање физиотерапије сигурно неће ослободити пацијента синдрома кратког врата, али ће помоћи у побољшању његове покретљивости и активирању циркулације крви у овој области. Електрофореза има неурорефлексивни и хуморални ефекат на погођено подручје.

Суштина поступка је да се јони лека, којима су импрегниране електродне јастучићи, убризгају у погођено подручје тела помоћу малих електричних струја. Продирући у сваку ћелију, лек почиње да утиче на биохемијске процесе који се одвијају у телу. У зависности од фармаколошке групе којој лек припада, долази до ублажавања бола, упале и напетости мишића.

Парафинске апликације загревају подручје врата, активирајући проток крви, што побољшава метаболизам у можданим структурама. Такве компресе, које је прописао лекар, могу се радити и код куће:

1. Направите шаблон од мушеме за наношење врућег парафина. Требало би да покрије предео крагне и врата.
2. Загрејте плех у рерни. Извадите га и положите шаблон на његову површину.
3. Загрејте парафин у посуди у воденом купатилу и нанесите га на припремљени шаблон. Добијену парафинску огрлицу ставите на врат и оковратник пацијента, покривајући је вуненим шалом или ћебетом.
4. Поступак траје од пола сата до сат времена, у зависности од препоруке лекара.

Хируршко лечење

Главна и најефикаснија метода исправљања анатомских поремећаја вратних пршљенова је хируршко лечење синдрома кратког врата - цервикализација према Боноли.

Током ове операције, хирург уклања 1. - 4. ребра, а у неким случајевима и периостеум. Операција се изводи под општом анестезијом. Специјалиста прави паравертебрални рез између унутрашње ивице лопатице и спинозног наставка кичме. Ромбоидни и трапезни мишићи се одсецају са стране лопатице и врши се ресекција 1. - 4. горњег ребра. Прво се ове радње изводе на једној страни кичме, а затим на другој.

Оперативно место се ставља у гипсани корсет током периода зарастања. Како зарастање напредује, замењује се посебном крагном - потпором за главу.

Превенција

Спречавање синдрома кратког врата је немогуће због наслеђа патологије. Једина препорука коју лекар може дати - ако у породици постоје рођаци који пате од ове аномалије - јесте да се спроведе медицински и генетски преглед пара који планира да има бебу. Ово ће вам омогућити да унапред процените ниво ризика од рађања детета са Клипел-Феиловим синдромом.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Прогноза

Ако синдром кратког врата није праћен малформацијама унутрашњих органа, прогноза је повољна. Ако промене утичу на органе и системе тела, онда даље стање пацијентовог тела зависи од тежине пратећих болести.

[ 34 ], [ 35 ]