Лечење Итенко-Цусхинг-ове болести

Лечење Исенко-Цусхингове болести. За лечење болести користе се патогенетске и симптоматске методе. Патогенетске методе су усмјерене на нормализацију односа хипофизе-надбубрежне жлезде, симптоматске - како би компензовале метаболичке поремећаје.

Нормализација производње АЦТХ и кортизола постиже се коришћењем зрачења хипофизе, хируршке аденомектомије или блокатора хипоталамусно-хипофизног система. Неким пацијентима је уклоњена једна или обе надбубрежне жлезде, препоручују инхибиторе биосинтезе хормона у кортексу надбубрежних жлезда. Избор методе зависи од тежине и јачине клиничких манифестација болести.

Тренутно, широм света, у лечењу Итенко-Цусхингове болести, преферирана је трансфеноидна аденомектомија уз употребу микрохируршких техника. Сматра овај метод да буде један од главних метода Патогенетски терапије ове болести, дајући брз позитиван клинички резултат, води до потпуне ремисије код 90% болесника са обнову хипоталамус-хипофиза-надбубрежне функције.

Када болест блага до умерена озрачивања мезхутоцхно- хипофизе регион - телетерапије: гама-терапију (у дози од 40-50 Ги) и протон беам (80-100 Ги стопа дозе).

Употреба тешких протонских честица ради зрачења хипофизне жлезде омогућава повећање дозе, значајно смањује зрачење оптерећења на околним ткивима и проводи једну сесију умјесто 20-30 са гама терапијом. Предност протона терапије је бржи почетак ремиссиона болести и висок проценат опоравка (90%). Обдукција интерстицијално-хипофизног региона доводи или до нестанка већине клиничких манифестација болести или дела симптома. Ове промене се јављају 6 до 12 месеци након завршетка терапије.

Оперативно уклањање обе надбубрежне жлезде у тешком облику болести врши се у две фазе. После уклањања једног надбубрежног и зарастања, радна рана наставља се у другу фазу - уклањање друге надбубрежне жлезде са аутотрансплантацијом надбубрежних места кортекса у поткожном ткиву. Ауто-трансплантација кортекса врши се у циљу смањења дозе хормонске терапије замене, која је доживотна код пацијената након билатералне потпуне адреналектомије. Приближно једна трећина пацијената у различитим временима након уклањања надбубрежне жлезде развију Нелсон синдром, који се одликује раст тумори хипофизе, изговара хиперпигментације коже и лабилне облика надбубрежне инсуфицијенције. Последњих година, у вези са развојем нових метода лечења, број пацијената који су били подвргнути надметању су драматично смањени.

У већини случајева, уз умерену тежину болести, користи се комбиновани третман: оперативно уклањање једне надбубрежне жлезде и радиотерапија интерстицијално-хипофизног региона.

Лечење укључује терапију циљу смањења функцију хипофизе и надбубрежне жлезде под утицајем дрога сузбијање излучивање АЦТХ и супстанци које блокирају биосинтезу кортикостероида у коре надбубрега. У прву групу спадају резерпин, фенитоин, ципрохептадин, бромокриптин (Парлоделум), други - елиптен, хлодитан.

Ресерпине у дози од 1 мг / дан је прописан у наредном периоду од 3-6 месеци за нормализацију крвног притиска, смањујући активност хипофизе. Ремисија болести код такве комбиноване терапије се јавља раније. Осим радиотерапије, користи се и ципрохептадин 80-100 мг или парлодел 5 мг / дан током 6-12 месеци. Блокатори хипоталамус-хипофиза систем не препоручује као монотерапија и пре озрачивања хипофизе, јер ови лекови нису увек изазивају трајну клинички побољшање болести и смањити Радиосензитивност хипофизе аденома.

Лекови који инхибишу биосинтезу хормона у надбубрежне жлезде, и елиптен хлодитан, користе уз друге облике лечења. Када парцијална ремисија након радиотерапије или у комбинацији са својим једностраним адреналектомуа хлодитан даје у дози од 3-5 грама / дан пре нормализације адренокортицална функције и затим остављена доза одржавања (1-2 г) за дуго (6-12 месеци). Елиптен хлодитан и поднесе захтев за привремено нормализацију функције коре надбубрега у припреми критично оболелих пацијената у уклањању једног или оба надбубрежне жлезде. Елиптен се прописује у дози од 1-1,5 г / дан.

Са Исенко-Цусхинговом болестом, неопходна је и симптоматска терапија за компензацију и корекцију метаболизма протеина, електролита и угљених хидрата, крвног притиска и кардиоваскуларне инсуфицијенције. Потребно је спровести терапију остеопорозе, гнојних компликација, пијелонефритиса и менталних поремећаја. Анаболички стероиди се широко користе , ретаболил се често користи 0,5 г / м сваких 10-15 дана, у зависности од тежине дистрофичних поремећаја. За лечење хипокалемичне алкалозе, препоручљиво је комбиновати препарате калија и веросхпирона. Када се стероидни дијабетес користи биљаниди, понекад у комбинацији са сулфонамидима. Инсулин се прописује пре операције. Кардиоваскуларни недостатак захтева парентералну терапију с срчаним гликозидима или дигиталис препаратима. Употреба диуретика треба да буде ограничена. Са септичким манифестацијама, прописују се антибиотици широког спектра дејства узимајући у обзир осјетљивост.

Симптоматски третман остеопорозе је веома важан проблем, јер промене у костима могу се полако реверзирати, а не код свих пацијената, посебно у адолесценцији и након 50 година. Третман стероидне остеопорозе треба приступити са три позиције; да убрзају апсорпцију калцијумових соли из црева, да промовишу фиксирање њихове костне матрице, као и да се обнови протеинска компонента коштаног ткива. Повећани унос калцијума се постиже деривате именовање витамина Д ₃, нарочито оксидевита, или смеше алфа-Д ₃ -Тева.

За лечење стероидне остеопорозе користе се лекови који смањују ресорпцију костију и стимулишу формирање костију.

Прва група укључује препарате калцитонина и бисфосфонате.

Калцитонини, заједно са инхибицијом ресорпције костију, такође имају изражен аналгетички ефекат. Тренутно, најчешће коришћени лек је мијакалцин, који се користи у два дозна облика: ампула за ИМ и н / у ињекције од 100 јединица и бочица носног спреја, по 200 јединица. Стопе лечења са калцитонином се изводе 2-3 месеца са истим интервалима у лечењу, а затим поново прописују лек. У прекиду лијечења калцитонином користе се бисфосфонати, најчешће домаћи кидофон или алендронат (фосамак). Нужно у том и другом облику терапије додати препарате калцијума (500-1000 мг дневно).

Лекови који стимулишу формирање костију укључују једињења која садрже соли флуора (оссин, тридин), анаболички стероиди.

Један од штетних механизама ефекта вишка глукокортикоида на коштано ткиво је супресија функције остеобласта и смањена формација костију. Употреба флуорида, као и анаболичких стероида код стероидне остеопорозе, заснована је на њиховој способности да побољшају формирање костију.

Када имдунодефицитарни наводи да развијене у контексту Цусхинг болест, препоручује се лечење тималина или Т-активин, која делују на имуни систем, убрзавајући диференцијацију и сазревање Т лимфоцита. Као биостимулант тималин побољшава поправних процеса активира крви, појачава производњу алфа-интерферона и сегментних леукоцита и-интерферона би Т-лимфоцита. Лечење се спроводи 20 дана 2 пута годишње.

Прогноза зависи од трајања, тежине болести и старосне доби пацијента. Уз кратко трајање болести, благог облика и старости до 30 година, прогноза је повољна. После успешног лечења, опажен је опоравак.

У случајевима умерене, са дугом периоду након нормализације функције коре надбубрега често неповратно оштећење кардиоваскуларног система, хипертензија, бубрежна инсуфицијенција, дијабетес, остеопороза.

Као резултат билатералне адреналектомије, хронична инсуфицијенција надбубрежне жлезде се развија, стога, стална терапија замјене и динамично посматрање, спречавање развоја Нелсоновог синдрома је неопходно.

Са потпуном регресијом симптома болести, радни капацитет је очуван. Пацијентима се препоручује да избегавају ноћне смене и тешки физички рад. Након адреналектомије, инвалидитет се често губи.

Профилакса Итенко-Цусхинг-ове болести

Спречавање хипофизног облика Итенко-Цусхингове болести је проблематично, јер његов узрок није у потпуности проучаван. Спречавање функционалне хиперкортикозе у гојазности и алкохолизму је превенција основне болести.