Лечење синдрома ектопичне производње АЦТХ

Третман синдрома ектопичне производње АЦТХ може бити патогенетски и симптоматски. Прва је уклањање тумора - извор АЦТХ и нормализација функције надбубрежног кортекса. Избор методе лечења у синдрому ектопичне производње АЦТХ зависи од локације тумора, пространости туморског процеса и општег стања пацијента. Радикално уклањање тумора је најуспешнији тип лечења за пацијенте, али се често не може изводити због касне топичне дијагнозе ектопичног тумора и широко распрострањеног туморског процеса или обимних метастаза. У случајевима неоперативности тумора, користи се радиотерапија, хемотерапеутски третман или њихова комбинација. Симптоматски третман је усмерен на компензацију метаболичких процеса код пацијената: елиминација дисбаланса електролита, протеинске дистрофије и нормализације метаболизма угљених хидрата.

Огромна већина тумора који узрокују синдром ектопичне АКТ производње су малигни, па се, након њиховог брзог уклањања, прописује зрачење. М.О. Томер и др. Описао је пацијента са 21 годином са брзим клиничким развојем хиперкортикизма изазваног карцинома тимуса. Резултати прегледа омогућили су искључивање извора хипофизе АЦТХ-а. Користећи рачунарску томографију грудног коша, пронађен је тумор у медијуму. Пре операције смањивања функције надбубрежног кортекса, метопирол (750 мг на сваких 6 сати) третиран је дексаметазон (0,25 мг након 8 сати). Операција је уклонила тумор тимуса са масом од 28 г. Након операције, прописано је спољно зрачење медијума у дози од 40 Ги током 5 недеља. Као резултат лечења, пацијент је био подвргнут клиничкој и биохемијској ремисији. Комбинација хируршких и зрачних метода у медијенталним туморима многи аутори сматрају најбољом методом за лечење ектопичних тумора.

Хемотерапијски третман синдрома ектопичних производа АЦТХ је прилично ограничен. Специфични општи антитуморски третман АПУД тумора и тумора који секретирају АЦТХ тренутно се не развија. Лечење се може предузети појединачно и зависи од локације тумора. ФС Марцус и сар. Описао је пацијента са Исенко-Цусхинговим синдромом и карциноидом желуца са метастазама. У контексту употребе антитуморне хемотерапије, пацијент нормализовао је садржај АЦТХ и постојало је значајно клиничко побољшање код хиперкортикизма.

Употреба антитуморног третмана код пацијената са синдромом ектопичне АЦТХ производње може понекад довести до смрти. ФД Јохнсон је пријавио два пацијента са примарним апхидомом, малим ћелијским карциномом јетре и клиничким манифестацијама хиперкортикизма. Током свог протитуморног хемотерапије (интравенозни циклофосфамид и винкристин) умрли су 7. И 10. Дана од почетка лечења. Поред тога, СД Цохбе и сар. Информисани о пацијенту, чији је рак дојке био са синдромом ектопичне АКТ производње. Убрзо након именовања хемиотерапије, пацијент је такође умро. Постојало је мишљење да код пацијената са ектопијским тумором и вишком кортикостероида такозвана карциноидна криза долази када се прописују антитуморски лекови. Његов потенцијални узрок може послужити као нетолеранција за хемикалије на позадини хиперкортике.

Лечење болесника са синдромом ектопичне производње АЦТХ није само ефекат директно на тумор. Клинички симптоми синдрома и тежина стања пацијената зависе од степена хиперкортицизма. Стога важна тачка за лечење је нормализација функције надбубрежног кортекса. У ове сврхе се користи хируршки метод лечења - користе се двострана потпуна адреналектомија или лекови - блокатори биосинтезе надбубрежног кортекса.

Код пацијената са синдромом ектопичне производње АЦТХ због озбиљности стања, хируршко уклањање надбубрежних жлезда представља велики ризик за живот. Стога, већина пацијената прибјегава блокади лијекова хормонске биосинтезе у надбубрежном кору. Третман који има за циљ нормализацију функције надбубрежног кортекса такође се користи за припрему за брзо уклањање тумора или радиотерапију. Када је примена радикалних метода лијечења синдрома ектопичне производње АЦТХ немогућа, лекови који блокирају биосинтезу кортикостероида продужавају живот пацијената. То укључује метопирон, елиптан или оритеен и мамомит (глутетимид), хлоридан (о'р'ДДД) или трилостан. Користе се иу случају Итенко-Цусхинг болести и код пацијената са синдромом ектопичне производње АЦТХ. Метопироон се прописује у дози од 500-750 мг 4-6 пута дневно, дневна доза од 2-4,5 г. Ориметен инхибира конверзију холестерола у прегненолон. Овај лек може имати нежељене ефекте: има седативни ефекат, узрокује поремећај исхране и кожне осипа. Као резултат, доза лека је ограничена на 1-2 г / дан.

Успешнији третман је комбинована терапија са метопиромом и ориметеном. Постигнут је значајан пад функција надбубрежне жлезде и смањен је токсични ефекат лекова. Њихова доза се бира у зависности од осетљивости пацијента.

Поред ефекта на тумор и функције надбубрежног кортекса, пацијенти са синдромом ектопичне АЦТХ производње показују симптоматски третман. Циљ је нормализација поремећаја електролита, катаболизма протеина, стероидних дијабетеса и других манифестација хиперкортикизма. Да би се нормализовала хипокалемија и хипокалемична алкалоза, користи се веросхпирон, што помаже у одлагању излучивања калија бубрезима. Препоручује се у дози од 150-200 мг / дан. Уз веросхпирон пацијенту се примењују различити калијумови препарати и ограничава соли. Са манифестацијама едематозног синдрома са опрезом поставите диуретике - фуросемиде, бриналдик и друге у комбинацији са припремама веросхпирона и калијума. Приказани су производи који садрже калијум, како би се смањила протеинска дишофија - ретаболил у дози од 50-100 мг сваких 10-14 дана.

Често се појављују код пацијената са хипергликемијом и глукозуријом, такође се захтева постављање хипогликемичне терапије. Најприкладнији лекови за лечење стероидних дијабетеса су бигваниди, нарочито силубин-ретард. Дијета треба да буде без пробављивих угљених хидрата.

Код пацијената као резултат хиперкортицизма постоји остеопороза скелета, чешће је кичма. Синдром тешког бола, повезан са стискањем нерва и секундарних радикуларних манифестација, често пење пацијенте у кревет. Да би се смањила остеопороза, преписали су се калцијум и калцитрин препарати (калцитонин).

Поводом кардиопулмоналне инсуфицијенције користе се препарати срчаних гликозида и дигиталис. У погледу стероидне кардиопатије повезане са хипокалемијом, потребна је хипертензија и протеинска дистрофија, изоптин, панангин, калијум оротат. У случајевима упорне тахикардије, приказани су кордарон, кордан и алфа-блокатори.

Септичке компликације код пацијената са хиперкортизацијом су тешке, па је неопходно рана употреба антибиотика и антибактеријских средстава широког спектра деловања. Због честих присуства инфекције уринарног тракта у циљу експедитивним сулфонамида (фталазол, бацтрим) и нитрофурана деривата (фурадонина, фурагин).