Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Ектопични синдром производње АЦТХ: преглед информација
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
ВХ Бровн први пут 1928. Описао пацијента са раком овсианоклетоцхним плућа, који је имао клиничке манифестације Цусхинг: карактеристичног гојазности, стрије, хирзутизам, гликозурију. Аутопсија је пронађена на аутопсији. Докази да различити тумори могу ослобађати АЦТХ-ове супстанце је добијен касније. Године 1960. У плућним туморима детектовани су пептиди са адренокортикотропном активношћу. То је био разлог за идентификацију нове болести под називом "синдром ектопичне АКТ производње.
Тумори ендокриних жлезда и не-ендокриних органа могу издвајати различите биолошки активне супстанце и праћени су појавом одређене клиничке симптоматологије. Описани су тумори који производе АЦТХ, АДХ, пролактин, паратироидни хормон, калцитонин, различите ослобађајуће хормоне. Учесталост појављивања екстраптичних хормонских секрета још увек није добро позната. Показано је да 10% свих пацијената са карциномом плућа имају ектопично лучење различитих хормона. Један од првих који описује синдром ектопичне производње АЦТХ, а најчешће се налази међу осталим сличним синдромима.
Узроци синдрома ектопичне производње АЦТХ
Цусхинг-ов синдром, ектопичном АЦТХ индукована производња, како наћи у туморима не ендокриних органа и ендокриних жлезда. Најчешће, овај синдром развија у туморима груди (рак плућа, рак карциноидног и бронхија, малигни тимом, примарна карциноидног тимуса и других медијастиналних тумора). Ређе, синдром прати отицање различитих органа: паротидној пљувачних жлезда, бешика и жучне кесе, једњака, желуца, дебелог црева. Описан је развој синдрома у меланому и лимфосаркоми. Ектополошка производња АЦТХ такође се налази у туморима ендокриних жлезда. У ћелијама карцинома оточака Лангерханса често се проналази лучење АЦТХ. Медуларни карцином тироидне жлезде и феохромоцитом, неуробластом се јављају са истом фреквенцијом. Много мање се детектује ванматеричну производњу АЦТХ у рака грлића материце, јајника, тестиса и простате. Такође је утврђено да код многих малигних тумора који производе АЦТХ, не примећују се клиничке манифестације хиперкортикизма. У овом тренутку још увек нису пронађени узроци производње АЦТХ у туморским ћелијама. Према претпоставци у Пеарсе 1966, на основу концепта апуд-система, група ћелија изведене из нервно ткиво, не постоје само у централном нервном систему, али иу многим другим органима: плућа, тироиде, панкреаса, урогенитални површине и други. Ћелије тумора ових органа у условима неконтролисаног раста почињу да синтетизују различите хормоналне супстанце.
Симптоми синдрома ектопичне производње АЦТХ
Симптоми синдрома ектопичне производње АЦТХ је различит степен хиперкортике. У случају брзог прогреса туморског процеса и велике производње хормона, надбубрежни кортекс развија типичан Итенко-Цусхингов синдром. Код пацијената примећен је прекомерни депозит поткожне масти у лицу, врату, трупу, абдомену. Лице стиче облик "пуног месеца". Ноге су танке, кожа постаје сува, стиже цвјетно-цијанотска боја. Појављују се црвено-љубичасте траке "истезања" на кожи стомака, бутина, унутрашњих површина рамена. Постоји опћенито, иу местима трења, хиперпигментација коже. На кожи лица, грудног коша, леђа се појављује хипертрихоза. Постоји тенденција фурункулозе и развоја еризипела. Артеријски притисак је повећан. Скелет је остеопоротично измењен, са тешким током постоје преломи ребара и пршљенова. Стероидни дијабетес карактерише резистенција на инсулин. Хипокалемија различитог степена зависи од степена хиперкортизма. Развој његових симптома зависи од биолошке активности и количине хормона који се излучују тумором и који се излучује од кортекса надбубрежних жлезда кортизола, кортикостерона, алдостерона и андрогена.
Један од карактеристичних и упорних симптома синдрома ектопичне производње АЦТХ је прогресивна слабост мишића. Изражава се брзим замором, изговором замора. У већој мери ово се примећује у доњим удовима. Мишеви постају мрачни и мекани. Пацијенти не могу устати из столице или се попети уз степенице без помоћи. Често, физичка астенија код ових болесника прати менталне поремећаје.
Дијагноза синдрома ектопичне производње АЦТХ
Присуство синдрома ектопичне производње АЦТХ може се сумњати у брзом порасту код пацијената са мишићном слабошћу и специфичном хиперпигментацијом. Синдром се често развија између 50 и 60 година живота са једнаком фреквенцом код мушкараца и жена, док Итенко-Цусхингова болест почиње између 20 и 40 година, а код жена је 3 пута већа од мушкараца. У већини случајева болесна је од жена након порођаја. Синдром ектопичне АКТГ производње, узрокован карцинома овцних ћелија, напротив, чешћи је код младих пушача. Није често да се синдром ектопичне производње АЦТХ примећује код дјеце и људи напредног узраста.
Ретки случај синдрома ектопичне производње адренокортикотропног хормона, изазваног нефробластом, описан је у јапанској девојци од 5 година. У року од 2 мјесеца дијете је развило гојазност гојазности, округлост лица, тамњење коже, сексуални развој је био у складу са узрастом. Артеријски крвни притисак порастао је на 190/130 мм Хг. Садржај калијума у плазми износио је 3,9 ммол / л. Пронађено је значајно повећање 17-АЦС и 17-ЦС у дневном урину. Интравенозна пијелографија показала је кршење конфигурације лијевог бубрега, ау селективној бубрежној артериографији откривена је крварења крвотока доњег дела. Операција уклонила тумор - нефробластом, метастазе нису откривене. Тумор је синтетизовао "велики" АЦТХ, бета-липотропин, бета-ендорфин и кортикотропин-ослобађајућу активност. Након уклањања тумора бубрега, симптоми хиперкортикозе су се регресирали, а функција надбубрежних жлезда се нормализовала.
[Шта треба испитати?
Како испитивати?
Који су тестови потребни?
Кога треба контактирати?
Лечење синдрома ектопичне производње АЦТХ
Третман синдрома ектопичне производње АЦТХ може бити патогенетски и симптоматски. Прва је уклањање тумора - извор АЦТХ и нормализација функције надбубрежног кортекса. Избор методе лечења у синдрому ектопичне производње АЦТХ зависи од локације тумора, пространости туморског процеса и општег стања пацијента. Радикално уклањање тумора је најуспешнији тип лечења за пацијенте, али се често не може изводити због касне топичне дијагнозе ектопичног тумора и широко распрострањеног туморског процеса или обимних метастаза. У случајевима неоперативности тумора, користи се радиотерапија, хемотерапеутски третман или њихова комбинација. Симптоматски третман је усмерен на компензацију метаболичких процеса код пацијената: елиминација дисбаланса електролита, протеинске дистрофије и нормализације метаболизма угљених хидрата.
Огромна већина тумора који узрокују синдром ектопичне АКТ производње су малигни, па се, након њиховог брзог уклањања, прописује зрачење. М.О. Томер и др. Описао је пацијента са 21 годином са брзим клиничким развојем хиперкортикизма изазваног карцинома тимуса. Резултати прегледа омогућили су искључивање извора хипофизе АЦТХ-а. Користећи рачунарску томографију грудног коша, пронађен је тумор у медијуму. Пре операције смањивања функције надбубрежног кортекса, метопирол (750 мг на сваких 6 сати) третиран је дексаметазон (0,25 мг након 8 сати). Операција је уклонила тумор тимуса са масом од 28 г. Након операције, прописано је спољно зрачење медијума у дози од 40 Ги током 5 недеља. Као резултат лечења, пацијент је био подвргнут клиничкој и биохемијској ремисији. Комбинација хируршких и зрачних метода у медијенталним туморима многи аутори сматрају најбољом методом за лечење ектопичних тумора.
Спречавање синдрома ектопичне производње АЦТХ
Синдром ектопичних производа АЦТХ је много чешћи код мушкараца који пуше и узрокован је плућним, бронхијалним, медијским канцемом. У том смислу борба против пушења може играти позитивну улогу у превенцији болести.
Прогноза у синдрому ектопичне производње АЦТХ
Прогноза у већини случајева је лоша, зависи од степена малигнитета процеса, његове дистрибуције, тежине хиперкортике и времена дијагнозе. Инвалидност код већине пацијената је изгубљена.