Лечење системске склеродерме

У срцу третмана системске склеродерме је примена лијекова са антифибротским ефектом пенициламина (куленила) у комбинацији са артеријским вазодилататорима и антиплателет агенсима. У лечењу кардиоваскуларних болести са оштећењем срца доказана је ефикасност терапије кисеоником, споро блокатори калцијумских канала и АЦЕ инхибитори.

Лечење плућне артеријске хипертензије повезано са системским склеродерма је веома тежак задатак, јер га карактерише мали избор лекова. Третман се састоји од опћих мера, лијекова и, у неким случајевима, хируршког третмана.

Опште препоруке у циљу минимизирања штетних спољних ефеката код пацијената са ПАХ. Пацијенти се саветује да избегавају ове потенцијално опасне симптоме, као што су тешке кратког даха, несвестица и бол у грудима. Само у оптерећењу без симптома могућем нивоу да одржи одговарајући физички облик физичке активности треба избегавати након добијања ЛИСХИ и на повишеним температурама. Пошто хипоксија може погоршати вазоконстрикције, пацијенти са ПАХ препоручљиво хипобариц хипоксију која се развија на висини између 1500 и 2000 м, што је еквивалентно авиона лета па пацијенти саветује да избегавају или авиалерелетов или носити у терапији летења кисеоника,

Основни принципи о употреби оралних антикоагуланси код пацијената са ПАХ основу присуства обе традиционалних фактора ризика за венске тромбоемболије, као што су срчана инсуфицијенција, седентеран начина живота, присуство предиспозициони до тромбозе хематогени тромбозе и тромботичних промене микроваскулатури и плућне артерије,

Лечење са диуретиком може побољшати болесничко стање, али није спроведено никакво специфично случајно клиничко испитивање за њихову употребу. Према најновијим подацима, 49-70% пацијената узимају диуретике. Са плућном артеријском хипертензијом, преферирана класа диуретика није дефинисана, тако да лекар може изабрати диуретику и његову дозу у одређеној клиничкој ситуацији. Пацијенти који примају диуретички третман, потребно је пратити садржај електролита који одражавају функцију бубрега.

Терапију кисеоником код пацијената са ПАХ треба користити за континуирано одржавање засићења кисеоника више од 90%. Ипак, у овом тренутку не постоје подаци о корисним ефектима продужене инхалације кисеоника.

Употреба таквих традиционалних вазодилататора, као спорих блокатора калцијумских канала, заснива се на смањењу плућног васкуларног отпора, што доводи до смањења притиска плућне артерије. Међутим, повољни прогностички и клинички ефекти високих доза калцијум-канала блокаторима спорих је показано код пацијената са позитивним одговором за тестирање акутно са вазодилататори, који се посматрано само 10-15% пацијената са плућном хипертензијом. Недавне студије су се углавном користи нифедипин и дилтиазем њихов избор зависи ог откуцаје срца: нифедипин треба доделити, у почетној тахикардија у релативном брадикардије - дилтиазем. Највећа ефикасност ових лекова примећена је код постављања високих доза лекова: дневна доза за нифедипин треба да буде 120-240 мг, за дилтиазем - 240-720 мг. Фактори који ограничавају употребу спорог блокатора калцијумских канала су системска хипотензија, едем од глава и стопала. Додавање дигоксина и / или диуретика у неким случајевима може смањити нежељене ефекте спорих блокатора калцијумских канала.

Простациклин, произведен углавном ендотелним ћелијама, је снажан ендогени вазодилататор. Показало се да простациклин изазива селективно плућну вазодилатацију (смањена Плућна васкуларна резистенција и плућне артерије притисак) код пацијената са плућном хипертензијом секундарном плућне фиброзе позадину. Лонг терм усе оф интравенске простатсиклинар Бијенала повећава опстанак 80% у поређењу са 33% за стандардне терапије, и побољшава квалитет живота пацијената и повећава толеранцију вежбања и смањити симптоме плућне хипертензије.

Клиничка употреба простациклина повезана је са синтезом његових стабилних аналога, који поседују различите фармакокинетичке, али сличне фармакодинамске особине. Највеће искуство се сада акумулира употребом епопростенола. Берапрост је први стабилни аналог простациклина за оралну примену. У нашој земљи из групе простаноида за лечење болесника са плућном артеријском хипертензијом користи се само простагландин Е1 - алпростадил (васапростан).

Ендотелин-1 је пептид произведен претежно од ендотелних ћелија, који има моћне вазоконстрикторе и митогене особине против глатких мишићних ћелија. Ендотелина-1 индукује плућни и системску вазоконстрикције, поступајући по глатких мишићних ћелија, узрокујући да спазма и хипертрофија зида, има негативан инотропни ефекат. Босентан - први лек из класе антагониста рецептора ендорелин, који у рандомизиране студије код болесника са плућном хипертензијом је показала способност да побољша толеранције вежбања, ФЦ, хемодинамски и ехокардиографских параметара. Бозентан служи као лек за изборе за пацијенте са плућном хипертензијом са нетолеранцијом на простату. Лек се препоручује за лечење болесника са ПАХ ИИИ и ИВ ФЦ у САД и Канади. У Европи - само за пацијенте са ИИИ ФЦ и ПАХ који су повезани са ССД-ом без значајне плућне фиброзе.

Силденафил је снажан селективни инхибитор цГМП-фосфодиестеразе-5 за оралну примену. Његов ефекат је повезан са акумулацијом ћелијског пГМФ унутар ћелије, што доводи до опуштања и супресије пролиферације глатких мишићних ћелија. Угрожени ефекти силденафила су показани код пацијената са плућном артеријском хипертензијом повезаном са ССД. Третман системске склеродерме са силденафилом мора се претпоставити код оних пацијената са плућном хипертензијом, у којој други ефекти медикамента нису ефикасни.