Метаболичка нефропатија (хиперурикемија): узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Дисметаболична нефропатија с кршењем пуринског метаболизма.

Током протеклих деценија повећано је ширење урицосурије и урицосемије код деце и одраслих. Патологија бубрега, узрокована оштећењем метаболизма пурина, може се дијагностиковати у 2,4% популације деце. Према скрининг студијама код одраслих, повећана урицосуриа се јавља у 19,2%. Овакав пораст метаболичких поремећаја пурина база је због узрока еколошких: производи раде бензинских мотора, засићење ваздух великих градова, значајно утичу на метаболизам пурина. Појавио се појам "еко-нефропатија". Практично је важно узети у обзир да је мајка хиперурикемија је опасан за фетус због тератогеног ефекта и могућност формирања урођених нефропатије - анатомске и хистолошке. Урицна киселина и његове соли имају директан нефротоксицни ефекат.

У патогенези хиперурикемије важно је одредити његов тип: метаболички, бубрежни или мешани. Метаболички тип указује на повећану синтезу сечне киселине, висок ниво урицосурије са нормалним или повећаним клиренсом сечне киселине. Тип бубрега је дијагностикован крварењем излучивања мокраћне киселине и, сразмјерно, са смањењем ових параметара. Комбинација метаболичког и бубрежног или мешовитог типа је стање у којем уратурија не прелази норму или се спушта, а клиренс се не мења.

Пошто је повреда пурина метаболизма генетски одређена, већина пацијената са овом патологијом може се наћи основне маркери за наследне нефропатије: присуства у генеалогији појединаца са болести бубрега; често понављајући абдоминални синдром; велики број малих стигме дисембриогенезе; склоност на артеријску хипо- или хипертензију. Опсег обољења у педигре једног пробанда са дисметаболиц нефропатије према врсти пуринских поремећаја метаболизма широка: патологија дигестивног тракта, зглобова, ендокриних поремећаја. У развоју патологије метаболизма уричне киселине трагедија . Метаболички поремећаји без клиничких манифестација врше токсичан ефекат на тубулоинтерстијску структуру бубрега, што доводи до развоја интерстицијалног нефритиса дисметаболичког порекла. Са везивањем бактеријске инфекције долази до секундарног пијелонефритиса. Код покретања механизама литогенезе, формирање уролитијазе је могуће. Дозвољено је учешће мокраћне киселине и његових соли у имунолошкој реконструкцији тела. Код деце са оштећеним метаболизмом пурина, често се дијагностикује хипоимунско стање. Развој гломерулонефритиса није искључен.

Интестиналне манифестације некомпликованог облика повреде метаболизма пурина су неспецифичне. За млађе деце (1-8 година) је најчешћи бол у стомаку, затвор, дизурија, бол у мишићима и артралгија, знојење, ноћног мокрења, тикови, логонеуросис. Најчешћи манифестације код старије деце и тинејџера - има прекомерну телесну тежину, свраб у уретре, жучних дискинезије и бол. Могући су умерени знаци интоксикације и астенија. Деца са поремећајима пурина метаболизма обично може наћи велики број спољног стигма дисембриогенеза (до 12) и абнормалности структуре унутрашњих органа ( "малих" срчаних мана, односно вентила пролапсес, додатни акорда, структура бубрега и аномалијама жучне кесе). У 90% случајева дијагностикује се хронична патологија дигестивног тракта. Знаци метаболичких поремећаја у миокарду се јављају готово често - у 80-82%. Више од половине те деце је фиксна хипотензија, у 1/4 пацијената - тенденцијом ка хипертензије, повећања узраст детета. Већина деце пије мало и има ниску диурезу ("опиуриа"). Уринарни синдром типични тубулоинтерстицијални поремећаји: цристаллуриа, хематурија, најмање - леуцоцитуриа (пожељно лимфотситурииа) и цилиндурија, протеинурије нестабилна. Очигледно је да постоји близа веза између метаболизма пурина и метаболизма оксалата. Кристалурија може бити мешовитог састава. У 80% случајева је могуће детектовати поремећаје циркадијске ритму урина - распрострањености ноћног дан диуреза. Са прогресијом интерстицијалног нефритиса, дневна излучивања амонијум јона се смањује.

Прогноза дисметаболичне нефропатије са кршењем метаболизма пурина. У ретким случајевима екстремна ситуација у којој хиперурикемија доводи до акутног оклузијом каналтсевои бубрега и мокраћних путева са развојем акутне бубрежне инсуфицијенције ( "акутна уратни кризе"). Гломерулонефритис на фоне пуринских поремећаја метаболизма обично тече кроз хематуриц варијанти са епизодама реверзибилне смањења бубрежне функције с циљем развоја хроничне бубрежне инсуфицијенције у распону од 5-15 година. Секундарни пијелонефритис, по правилу, наставља латентно. Медицинска задатак - да дијагнозу поремећаја метаболизма пурина у преклиничкој фази, односно идентификацију пацијената у опасности и да даје препоруке у вези са начином живота и исхране који може помоћи успорити прогресију болести и спречити компликације.

Третман пацијената са сметњама пурина метаболизма дијететских ограничења на основу хране богате пурина базама или провоцирају повећали синтезу (јак чај, кафа, масна риба, спремник који желатина), и повећану потрошњу течности. Минералне воде алкалне реакције (Борјоми) се препоручују, цитирана смеша се прописује за курсеве од 10-14 дана или магурлита. Метаболички поремећаји приказан урикозодепрессорние агенаса Тип пурин метаболизам: Аллопуринол 150 мг / дан за децу узраста 6, 300 мг / дневно, узраста од 6 до 10 година и до 600 мг / дан старије ученике. Лек се даје у пуној дози 2-3 недеље након оброка са прелазом на дози од пола одржавања на дугим током до 6 месеци. Осим тога, прописана је оротична киселина (калијум оротат у дози од 10-20 мг / кг дневно за 2-3 дозе). Када тип прописивати бубрежних урикозурицхеского ацтион - аспирин етамид, уродан, антуран, - притискања ресорпцију мокраћне тубула киселине бубрега. Код мешовитог типа примењује се комбинација урицосодепресора са урицосурним лековима. Обе дроге се прописују у пола доза. Потребно је пратити реакцију урина са обавезном алкалинизацијом. За дуготрајну примену код амбулантних болести препоручује се препарат аломарона који садржи 50 мг алопуринола и 20 мг бензобромарона. Старијим студентима и одраслима додјељује се 1 таблета дневно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]