Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Метаболички поремећаји са укључивањем рожњаче
Последње прегледано: 23.04.2024
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
У метаболичким болестима, било који од слојева рожњаче може бити укључен у патолошки процес.
Патологија епитела
Епител рожњаче може се обојен токсичним супстанцама или бити укључен у патолошки процес са одређеним метаболичким поремећајима.
- Хлорокин дипосфат и хидроксихлор сулфат су прљавстине у облику прстена.
- Амиодароне - карактеристични кљуни, нежно замагљивање точке.
Субепитијална патологија
Ово су субепителне линеарне опацитет, имају радијални правац и налазе се у горњој половини рожњаче. Чести сателити ентеропатског акродерматитиса. Ове промене карактерише коцкати облик. Процес може бити компликована кератомалацијом.
Симптоми опште патологије укључују дистрофију ноктију, поремећаје дигестивног система који узрокују дијареју и споро раст бебе.
Као терапијска мера прописана је исхрана обогаћена цинком.
Строма
Са цистинозом, постоји поремећај транспортне функције лизозома и депозиције цистеина у њима. Кристали цистеина, који се акумулирају у предњим дијеловима строма, узрокују згушњавање рожњаче, поремећај његове осетљивости, развој површинске тачке кератопатије и поновљене ерозије.
Пратећа патологија цистинозитиса укључује кашњење у развоју, болест бубрега, депигментацију косе и коже, ретинопатију пигмента. Настаје у раном детињству, цистиноза доводи до отказа бубрега и ране смрти. Развој код одраслих, болест не утиче на бубреге и ограничена је на манифестације рожњаче. Дебитовање код адолесцената, цистиноза у клиничким манифестацијама личи на инфантилни облик, али без одлагања у развоју и промјенама у кожи.
Цистеамин је високо ефикасан. Са значајним смањењем вида, назначена је континуална кератопластика.
Десцемет мембрана
Вилсонова болест (Вилсон) је наследна болест са поремећајем метаболизма бакра. Са овом патологијом, ниво бакра који транспортује протеине смањује се у серуму, али се повећава у ткивима. Очигледно је да је патолошки ген сличан Менкесовом гену и да је локализован у зони 3кл4.3. Поремећај се често манифестује мрљањем Десцеметове мембране на периферији рожњаче, нарочито интензивне у 12 и 6 сати.
Депозиција кристала у рожњачи
Депозиција кристала у рожњачи се одвија под следећим условима:
- циститис;
- кристална дегенерација рожњаче (Шндерова дистрофија);
- недостатак лецитин-холестерол-ацилтрансфераза;
- кристали мокраћне киселине;
- гранулариа дистрофија и Бреети-ова дистрофија (Биетти);
- мултипле миелома; моноклональнаа гаммапатиа;
- депозиција калцијума;
- синдром депозиције кристала у рожњачи, миопатија, нефропатија;
- тирозинемија тип ИИ.
У раним стадијумима болести, овај симптом се може установити само уз помоћ гониоскопије.
Повезане промене укључују:
- дегенерација базалног ганглиона са појавом тремора;
- хореоатетоз;
- промене у нервном систему и психи;
- бојење тубулара бубрега са појавом аминоацидурије;
- нодуларни облик цирозе.
Понекад, са Вилсоновом болешћу, катаракте подсећају на цвет сунцокрета (погледајте Поглавље 14). Третман пенициламина не утиче увек на трансплантацију јетре.
Лантус кератопатија
Лентоид кератопатија је резултат импрегнације Бовман мембране са калцијумом. Примарни узрок је, по правилу, хронични инфламаторни процес или системска болест. Одлагање калцијума је иницијално локализовано у оквиру очног јаза.
Лентоид кератопатија је честа пратилац оваквих заједничких поремећаја као што је саркоидоза, парати-реоидна патологија и вишеструки миелом.
У многим случајевима, кератопатија попут трапеза је пратилац хроничних инфламаторних процеса као што су јувенилни реуматоидни артритис, болест и болести саркоидозе.
Код ове патологије, препарати хелације су ефикасни. У неким случајевима, кератопатија попут трапеза се развија у терминалним стадијумима фарде очна јајника.
Недостатак лецитин-холестерол-ацилтрансфераза
Болест се наслеђује аутосомним рецесивним типом. У хомозиготним стањима и предтерминама постоји централна непропусност рожњаче, а код хетерозиготних - арцус сенилис. Истовремене обичне болести укључују бубрежну инсуфицијенцију, анемију и хиперлипидемију.
Аркуат дегенерација рожњаче
Липоидни лукови рожњака се развијају услед депозиције у периферним одељцима строма фосфолипида, липопротеина ниске густине и триглицерида. Лук се чешће формира код младих и прати следеће болести:
- фамилијарна хиперхолестеролемија (Фриедерицксонов синдром, тип ИИ);
- породична хирлипопротеинемија (тип ИИИ);
- патолошки процеси повезани са болестима рожњаче, као што је пролећна кератопатија или херпес симплек.
- примарна липоидна дегенерација рожњаче.
Формација лука се такође може јавити код здравих људи са нормалним нивоом липида у крвној плазми.
[12],
Шта треба испитати?