Назална склерома

Склерома је хронична заразна болест респираторног тракта, коју карактерише појава густих инфилтрата у њиховој слузокожи, спор прогресивни ток, појава у завршној фази унакажених ожиљака који деформишу и стенозирају захваћене анатомске формације. Узрочник болести се сматра Волкович-Фришовим бацилом. Болест је благо заразна, карактерише је распрострањеност у епидемијским жариштима Белорусије, Украјине, земаља Источне и Централне Европе. Период инкубације за риносклерому није познат. Болест се обично развија постепено, траје годинама, понекад и деценијама. Погоршање процеса се примећује током трудноће. Жене оболевају нешто чешће од мушкараца и деце. Болест често почиње у доби од 11-30 година. Већина људи са риносклеромом живи у руралним подручјима.

Склерома је позната још од средњег века. Сматрана је посебним обликом сифилиса, туберкулозе, пронађене су сличности са саркомом или раком, и тек у другој половини 19. века почела је да се проучава као посебан нозолошки облик. Један од првих који је описао клиничку слику склероме био је В.А. Каравајев (1911-1892) 1858. године - изузетни руски и украјински хирург, офталмолог и ринолог, један од оснивача офталмологије и ринопластике. Године 1870, Ф. Хебра - изузетни аустријски дерматолог, шеф аустријске дерматолошке школе у 19. веку - предложио је да се ова болест назове риносклеромом, пошто се 10 случајева ове болести које је он описао односило на лезије спољашњег носа. Године 1888, Н.М. Волкович је овој болести дао ново име - склерома респираторног тракта, пошто погађа не само нос, већ цео респираторни тракт, све до појединачних бронхија. Године 1876, Ј. Микулич је у склероми пронашао инфилтрате и описао необичне пенасте (светле) ћелије, назване Микуличове ћелије. Аустријски бактериолог А. Фриш је 1876. године открио узрочника склероме - грам-негативну капсулирану шипку, чија је чиста култура изолована неколико година касније, а њене морфолошке карактеристике описао Н. М. Волкович.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Патолошка анатомија

Постоје 4 фазе у развоју склероматозног инфилтрата.

• Стадијум I карактерише задебљање носне слузокоже (или друге локализације у горњим дисајним путевима) и формирање смеђе-црвених или тамноцрвених инфилтрата, који у почетку имају меко-еластичну конзистенцију, затим густу хрскавичну конзистенцију, и нису склони распадању. У овој фази, инфилтрат садржи инфламаторне ћелије (лимфоците, плазма ћелије, хистиоците и неутрофиле). Међу овим формираним елементима почињу да се издвајају веће (20-50 μm), вакуолизоване ћелије са ексцентрично смештеним једром и протоплазмом богатом хроматином (Микуличове ћелије).
• У стадијуму II, хистиоцитна инфилтрација почиње да преовладава, и развија се процес трансформације хистиоцита у Микуличове ћелије. У и око ових ћелија налази се огроман број Волкович-Фришових штапића и необичних Раселових телашца која се састоје од хијалина, величине 30-40 µm.
• У трећој фази примећује се смањење броја хистиоцита, повећање броја Микуличових ћелија, елемената везивног ткива и формирање колагенских влакана.
• У овој фази почиње процес ожиљавања склероматозних инфилтрата, који достиже свој апогеј у стадијуму IV, током којег Микуличове ћелије и хистиоцити нестају и замењују се колагенским влакнима, чији се број повећава са формирањем густог ожиљног ткива. Овај процес доводи до перзистентног сужавања лумена респираторног тракта (делимична или потпуна опструкција носних пролаза, са другом локализацијом у респираторном тракту - до стенозе гркљана, трахеје и бронхија).

По правилу, склероматозне лезије почињу да се развијају у слузокожи носа. Њихово даље ширење може се одвијати и у узлазном и у силазном смеру, захватајући нос, усне, понекад и углове уста, увулу, назофаринкс, меко и тврдо непце, горње дисајне путеве, ретко - сузне канале, слушне цеви, средње уво и коњунктиву ока.

Симптоми назалне склероме

У почетној фази нема значајних тегоба. Патолошке промене на носној слузокожи не изазивају бол и одвијају се без општих реакција. Носна слузокожа представља слику баналне хроничне катаралне упале. Развој инфламаторног процеса изазива свраб у носу, често кијање, мукозни или мукопурулентни исцедак. Носна слузокожа има бледо ружичасту боју. У овој фази, болест је често маскирана алергијским манифестацијама, али коришћени антиалергијски лекови не заустављају развој болести, и након неколико година развија се атрофија носне слузокоже и носних шкољки, услед чега се носни пролази шире. Затим се у носној шупљини појављују коре са непријатним, специфичним „слаткастим“ мирисом, различитим од озенозе и сифилитичне. Крварење из носа постаје чешће, развија се хипосмија. У овој фази, риносклером се често меша са озенозом, али при детаљнијем прегледу микроскопом, на носној слузокожи могу се видети мала папиларна задебљања слузокоже или у предњим деловима носа или у хоанама. Најчешће се ове промене јављају на местима физиолошког сужавања горњих дисајних путева. Период врхунца болести карактерише појава и брзо повећање склеромских инфилтрата, што доводи до отежаног, а затим и до потпуног гашења носног дисања, смањења олфакторне оштрине до потпуне аносмије.

У зависности од локализације процеса, риносклером може добити различите визуелне аспекте. Галопирајући облици склерома су ретки, понекад са ширењем на носне кости, тврдо непце, алвеоларне наставке. Развој склеромских инфилтрата на нивоу носног залистка доводи до назалне опструкције, а оштећење спољашњег носа понекад се јавља као склером сличан ринофими. Друге анатомске формације су ретко захваћене. Формирање кулисоликих нити у назофаринксу понекад доводи до његовог скоро потпуног одвајања од ждрела. Ширећи се на меко непце, процес доводи до његовог наборања и деформације, што узрокује отежано гутање, посебно течне хране, и поремећај фонације.

Опште стање пацијента са склеромом остаје задовољавајуће и поремећено је само отежаним дисањем због развоја хроничне опште хипоксије. У овом случају, пацијенти често имају приметно поремећен базални и азотни метаболизам, развија се хипохромна анемија, лимфоцитоза, еозинофилија, а у неким случајевима се примећује и моноцитопенија. ЕСР је стално повишен.

Еволуција и компликације

Болест се развија веома споро, током више година, па чак и деценија. Случајеви спонтаног опоравка су непознати, док употреба чак и најактивнијег и најсавременијег лечења не гарантује потпуно излечење; можемо говорити само о привременој ремисији или суспензији болести. Склеротични процес се може ширити или дужином или „прескакањем“ кроз здраве делове слузокоже, захватајући појединачне сегменте, почевши од носа и доспевајући до хоана, назофаринкса, слушних цеви, ждрела, гркљана, трахеје и бронхија. Параназални синуси су ретко погођени.

Најчешће компликације су опструкција дисајних путева, хронична хипоксија, упала плућа и плућна туберкулоза. У овим случајевима, пацијенти достижу екстремне нивое исцрпљености и умиру или од неповратних метаболичких промена или од асфиксије (чак и уз благовремену трахеотомију), ако је процес изазвао опструкцију трахеје и бронхија.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Дијагноза назалне склероме

У почетној фази болести, дијагноза је тешка, јер су инфламаторне појаве у носу веома сличне онима код баналног катаралног ринитиса. Међутим, у свим случајевима продуженог „цурења из носа“, праћеног чак и једва приметним продуктивним процесима у слузокожи носа, специфичним мирисом из носа, узимајући у обзир епидемиолошку историју, треба посумњати на присуство риносклерома. Даљи преглед пацијента треба да има за циљ идентификацију ове болести. Међутим, треба имати на уму да лабораторијско тестирање не даје увек позитиван резултат, али чак и у одсуству потоњег, склером се не може искључити. Дијагноза се олакшава у фази изражених клиничких и морфолошких манифестација. За постављање дијагнозе важни су ендоскопија горњих дисајних путева, биопсија, радиографија, реакција аглутинације некапсулираних сојева Фриш-Волкович бацила, кожне алергијске реакције, па чак и реакција фиксације комплемента пацијентовог серума и серума зечева имунизованих Фриш-Волкович бацилом. Према бројним ауторима, позитивна Борде-Жангуова реакција је најконстантнија код склерома, али се не може сматрати специфичном за ову болест. Сетва материјала склерома (испуштање из носа, згњечени узорци биопсије) на агар-агар омогућава изоловање културе Фриш-Волкович бацила у 80-90% случајева. Иако ретко, микроскопским прегледом ткива склерома могу се открити џиновске вакуолизоване Микуличове ћелије, фуксинофилна Раселова тела и бројне плазма ћелије.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Диференцијална дијагностика

Риносклером, као и склером било које друге локализације, у различитим фазама развоја може имати извесну сличност са различитим болестима. У почетној фази се разликује од катаралног или једноставног атрофичног ринитиса, озене, сифилитичких лезија. Описани су случајеви комбинованих болести озене и склерома. У зрелој фази, склероматозни инфилтрати могу се сматрати манифестацијама било које болести коју карактерише појава инфилтрата и тумора, укључујући туберкулозу, сифилис, лепру, бенигне и малигне туморе итд.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лечење назалне склероме

Бројне методе лечења предложене током 19. и 20. века нису дале практично никакве позитивне резултате. Међу тим методама треба поменути следеће: биолошке (вакцинотерапија, аутоимплантација склероматозног ткива, трансфузије озрачене крви), хемијске (препарати јода, карболна и хромна киселина, цинк хлорид, неосалварсан, препарати кинина и бизмута итд.), физичке (дијатермокоагулација, радиотерапија), механичке (бужирање), хируршке (уклањање цикатрицијалне стенозе, пластична хирургија, трахеотомија). Тренутно се релативно повољни резултати добијају лечењем стрептомицином (локално у облику масти и аеросола, парентерално у дугим курсевима од 2-3 месеца и рендгенском терапијом. Поред тога, користе се ауромицин, терамицин и интравенске инфузије 5% раствора ПАС-а са охрабрујућим резултатима. Антисклеротски ефекат кортизона код склерома се не манифестује.

Општи третман се прописује у вези са метаболичким поремећајима: препарати калцијума, витаминска терапија, препарати који нормализују ацидобазну равнотежу, потпуна исхрана угљених хидрата и протеина.

Прогноза за потпуни опоравак у узнапредовалим случајевима је неповољна.