Периартеритис нодоса

Ретка патологија - нодуларни периартеритис - праћена је лезија средњих и малим артеријским судовима. У васкуларним зидовима се налазе процеси неговатеља везивног ткива, упалне инфилтрације и склеротичне промене, што резултира појавом добро дефинисаних анеуризми. [ 1]

Остала имена за болест: полиартеритис, некротизиран артеритис, панартеритис.

Епидемиологија

Периартеритис Нодоса је системска патологија, некротизиран васкулитис који оштећује средње и мале артеријске судове мишићне врсте. Најчешће се болест шири на кожу, бубреге, мишиће, зглобове, периферни нервни систем, пробавни тракт, као и друге органе, мање често - плућа. Патологија се обично манифестује општим симптомима (грозница, опште погоршање здравља), додају се детаљније знакове.

Најчешћи поступци дијагнозе болести су биопсија и артериографија.

Најприхватљивије лекове за лечење су глукокортикоидни лекови и имуносупресиви.

Учесталост нодуларних периартеритиса је између два и тридесет случајева на милион пацијената.

Просечна старост пацијената је 45-60 година. Мушкарци су чешће погођени (6: 1). Код жена је болест чешће астмматична, са развојем бронхијске астме и хипереосинофилије.

За око 20% случајева дијагностикованог нодуларног периартеритиса пацијенти се налазе хепатитис (Б или Ц). [ 2], [ 3]

Узроци периартеритис нодоса

Научници још увек нису открили јасан узрок развоја нодуларног периартеритиса. Међутим, главни окидачи болести идентификују се на следећи начин:

• Реакција на узимање лекова;
• Постојаност вирусне инфекције (хепатитис Б).

Специјалисти су састављали прилично импресивна листа лекова умешаних у развој периартеритис нодоса. Међу тим лековима:

• Бета-лактамски антибиотици;
• Макролидни лекови;
• Сулфонамидни лекови;
• Куинолони;
• Антивирусни;
• Серуми и вакцине;
• Селективни инхибитори поновне похране серотонина (флуоксетин);
• Антиконвулзиони (фенитоин);
• Леводопа и Царбидопа;
• Тиазиди и диуретици петље;
• Хидралазин, пропилтиоурацил, миноциклин итд.

Површински антиген хепатитиса Б (ХБСАГ) или имунокомплексе са њим откривени су у сваком трећу до четвртог пацијента са периартеритисом нодоса. Откривени су и други хепатитис Б антигени (ХБЕАГ) и антитела за антитен за хбцаг формирани током репликације вируса. Значајно је да се учесталост нодуларних периартеритиса у Француској значајно смањила последњих деценија, захваљујући раширеној вакцинацији против хепатитиса Б.

Такође, отприлике један на десет пацијената откривено је вирус хепатитиса Ц, али суптилности научника односа још се нису доказале. Остале вирусне инфекције су такође "под сумњом": Вирус хумане имунодефицијенције, цитомегаловирус, рубела и епстеин-барруси вируси, т-лимфотропни тип вируса И, парвовирус Б-19 и други.

Постоји сваки разлог да се у развоју периартеритиса нодоса преузме укључивање вакцинације хепатитиса Б и грипа.

Сматра се да је додатни осумњичени фактор генетски предиспозиција, што захтева и доказ и даљње проучавање. [ 4]

Фактори ризика

Периартеритис Нодоса је слабо схваћена болест, али стручњаци већ сматрају да је у његов развој био више узрока и фактора. Често се утврђује да је повезано са жариштима: стрептококну, стафилококну, микобактеријски, гљивични, вирусни и други. Важна улога игра се преосјетљивошћу особе до неких лекова - на пример, на антибиотике и сулфонамиде. Међутим, у многим случајевима, чак и уз пажљиву дијагнозу, етиолошки фактор се не може идентификовати.

Ово су да су лекари фактори ризика знали данас:

• Старосна група стара преко 45 година, а деца од 0 до 7 година (генетски фактор);
• Изненадна промена температуре, хипотермија;
• Прекомерна изложеност ултраљубичастој светлости, прекомерно сунчање;
• Прекомерно физичко и ментално преоптерећење;
• Било који штетни ефекти, укључујући трауму или операцију;
• Хепатитис и друге болести јетре;
• Метаболички поремећаји, дијабетес мелитус;
• Хипертензија;
• Администрација вакцине и постојаност ХБСАГ у серуму.

Патогенеза

Патогенеза нодуларних периартеритиса састоји се у формирању хипералергичног одговора тела на утицај етиолошке фактора, у развоју аутоимуне реакције типом антигена-антитела (посебно до зидова крвних судова), у формирању имунокомплекса.

Будући да су ендотелне ћелије опремљене рецепторима за ФЦ-фрагмент ИгГ-а са првим делићом комплемента ЦЛК, механизми интеракције између имунокомплекса и зидова пловила. Примећено је таложење имунокомплекса у васкуларним зидовима, што подразумева развој имунолошког упалног процеса.

Имунокомплексе су формирани подстичу комплемент, што доводи до оштећења на зиду и формирање хемотактичких компоненти које привлаче неутрофиле на подручје оштећења. [ 5]

Неутрофили изводе фагоцитну функцију у односу на имунокомплексе, али истовремено ослобађају лизосомалне протеолитичке ензиме који оштећују васкуларни зид. Поред тога, неутрофили су "залепљени" на ендотелијум и, у присуству комплемента, ослобађају активне радикале кисеоника који изазивају васкуларну штету. Истовремено, ендотелално ослобађање фактора који фаворизују повећану згрушавање крви и формирање крвних угрушака у погођеним пловилима.

Симптоми периартеритис нодоса

Нодуларни периартеритис се открива општим неспецифичним манифестацијама: особа има стално повишену температуру, прогресивно разређива, смета боли у мишићима и зглобовима.

Грозница у облику трајне грознице карактеристична је за 98-100% случајева: температурна крива је неправилна, не постоји одговор на антибиотску терапију, али је ефикасна кортикостероидна терапија. Температура може накнадно нормализовати, против позадине развоја вишеструке патологије.

Губитак тежине пацијената је патогномонична природа. Неки пацијенти губе 35-40 кг тежине током неколико месеци. Степен танкости је већи него у Онкопатологије.

Болови у мишићима и зглобовима посебно је карактеристичан за почетну фазу нодуларног периартеритиса. Посебно погађа велике зглобове и телеће мишиће. [ 6]

Полиорганичне патологије су подељене у неколико врста, што одређује симптоматологију болести:

• Када су погођени бубрежним пловилима (и то се догађа у већини пацијената), постоји повећање крвног притиска. Хипертензија је упорна, упорна, изазива озбиљан степен ретинопатије. Могуће је губитак визуелне функције. У анализи урина, протеинурија (до 3 г / дан), откривају се микро или макрохематурија. У неким је случајевима, формирала је пловила која је проширила руптуре Анеурисм, периренално крварење. Протемни квар развија се током прве три године болести.
• Ако су посуде у трбушној шупљини оштећени, симптоматологија је већ очигледна у раној фази периартеритиса нодоса. Главни симптоми су бол у трбуху, упорни и прогресивни. Примењују се диспептички поремећаји: пролив са додатком крви до десет пута дневно, емитирање, напади мучнине и повраћање. Ако постоји чир перфорација, развијају се знакови акутног перитонитиса. Постоји ризик од гастроинтестиналног крварења.
• У коронарним лезијама, бол у срцу није карактеристичан. Јављају се инфаркс, углавном мале фокусне природе. Најбрже повећајте појаве кардиосклерозе, који подразумева појаву аритмија, знакова затајења срца.
• Када је погођен респираторни систем, откривени су Бронхоспасмс, хипереосинофилија, еозинофилни инфилтрати у плућима. Формирање васкуларне упале плућа је карактеристично: болест прати кашаљ, оскудан исцједак испљувак, мање често - хемоптизе, повећавајући симптоме недовољне респираторне функције. Кс-Раи визуелизује оштро повећани васкуларни узорак на врсти стајаћег плућа, инфилтрације плућа плућа (углавном у роот региону).
• Када је укључен периферни нервни систем, примећује се асиметрични полиуритис. Пацијента мучи снажно боли, укоченост, а понекад и мишићна слабост. Чешће су погођене ноге, мање често. Неки пацијенти обликују полимиелорадикулонеуритис, парезу стопала и руку. Често налазе осебујне чворове дуж дебла посуда, чира и жаришта некрозе коже. Могуће је некроза меког ткива и развој гангренозних компликација.

Први знакови

Почетна клиничка слика периартеритис нодоса представља температуру, осећај екстремне умора, повећане ноћне знојене, губитак апетита и вековност, слабост мишића (посебно у екстремитетима). Многи пацијенти развијају бол у мишићима, праћено жариштима исхемијског миозитиса и боли у зглобовима. Погођени мишићи губе снагу, могу се развити упални процеси у зглобовима. [ 7]

Тежина првих знакова варира, што углавном зависи на који је утицајан оргуљ или систем оргуља:

• Периферна наклоност нервног система манифестује се моторним и сензорним поремећајима улнара, средњих и перонеалних нерава; Такође се може развити дистална симетрична полинеропатија;
• Централни нервни систем реагује на патологију са главобољом, мање често постоје потези (исхемијски и хеморагични) против позадине високог крвног притиска;
• Оштећење бубрега манифестује се артеријском хипертензијом, смањењем дневне количине урина, уремије, опште промене у мокраћима урина, појава крви и протеина у урину у непостојању ћелијских цилиндара, слабог болова у ниским леђима и у озбиљним случајевима;
• Дигестивни тракт доводи до бола јетре и трбуха, мучнина, повраћање, пролив, симптоме малабсорпције, цревне перфорације и перитонитис;
• У делу срца, можда неће бити патолошких знакова, или се могу појавити симптоми срчаног квара;
• Ретикулирајте Ливедо, црвенило болне чворове, осип у облику везикула или везикула, подручја некрозе и улцерозних лезија;
• Гениталије су погођени орхитисом, тестиси постају болни.

Оштећење бубрега у периартеритис нодоса

Бубрези су погођени у више од 60% пацијената са периартеритис нодозом. У више од 40% случајева долази до затајења бубрега.

The probability of renal disorders depends on the sex and age category of patients, on the presence of pathologies of skeletal muscle, cardiac valve system and peripheral nervous system, on the type of course and phase of the disease, on the presence of viral hepatitis antigen and cardiovascular values.

Стопа развоја нефропатије директно се одређује крвним нивоима Ц-реактивног протеина и реуматоидног фактора.

Бубрежни поремећаји на нодуларним периартеритистима проузроковани су стенозом и изгледом микронеуризми бубрежних судова. Степен патолошких промена у корелат је озбиљности поремећаја нервног система. Треба схватити да бубрежне лезије оштро смањују шансе за опстанак пацијената. Међутим, ово питање о утицају одређених поремећаја бубрежне функције на току периартеритиса нодоса није довољно проучен.

Упални процес се обично шири на интерлобуларне артеријске судове и мање често до артериола. Вероватно, гломерулонефритис је неискористички за нодуларни периартеритис и примећује се углавном на позадини микроскопских ангититиса.

Брзо погоршање бубрежног затајења је због вишеструких инфаркта у бубрезима. [ 8]

Оштећења срца

Слика кардиоваскуларних лезија примећена је у сваком другом случају од десет. Патологија се манифестују хипертрофичним променама у левој комори, палпитацијама, поремећајима срчаних ритма. Упала коронарних судова на нодуларним периартеритистима може изазвати појаву ангине пекториса и развоја инфаркта миокарда.

У макро препаратима, више од 10% случајева открива нодуларне згушњаве попут банглеса, од неколико милиметара у пречнику неколико центиметара (до 5,5 цм када су погођени велики васкуларни деблови). Инжење показује анеуризму, често са тромботским пуњењем. Коначну дијагностичку улогу игра је хистологија. Типична карактеристика нодуларних периартеритиса је полиморфна васкуларна лезија. Примећено је комбинација различитих врста неправизације везивног ткива: [ 9]

• Мукоидно отицање, фибриноидне промене са даљном склерозом;
• Сужавање васкуларног лумена (до брисања), формирање крвних угрушака, анеуризми, у тешким случајевима - руптура крвних судова.

Васкуларне промене постају механизам окидача у развоју некрозе, атрофичних и склеротских процеса, крварења. Пхлебитис је примећен код неких пацијената.

Срце показује атрофију масног слоја епикардија, смеђе миокарда дистрофије, а хипертинзија леве коморе. У коронарним лезијама се развијају жаришна некроза миокарда, дистрофија и атрофија мишићних влакана. Инфаркти миокарда су релативно ретке - углавном због формирања колатералног протока крви. Тромбоваскулитис се налази у коронарним артеријским пртљажницима. [ 10]

Кожни манифестације периартеритис нодоса

Кожни знакови болести примећују се у сваком другом пацијенту са периартеритис нодозом. Често појава осипа постаје прва или један од првих знакова поремећаја. Типични симптоми су:

• Везикуларни и булински осип;
• Васкуларни папуло-петехиал пурпура;
• Понекад - појава поткожних нодуларних елемената.

Генерално, кожне манифестације нодуларних периартеритиса су хетерогене и разнолике. Уобичајени знакови могу бити следећи:

• Осип је упални;
• Осип је симетричан;
• Постоји тенденција отеклина, некротичних промена и крварења;
• У почетној фази осип се локализује у доњим екстремитетима;
• Примећено је еволуцијски полиморфизам;
• Пратите везу са унапред постојећим инфекцијама, лековима, промјенама температуре, алергијским процесима, аутоимуним патологијама, ослабљеним венским циркулацијама.

Скинске лезије су разнолике, у распону од места, чворови и пурпура до некрозе, чирева и ерозија.

Периартеритис нодоса код деце

Јувениле полиартеритис је облик полиартеритиса нодоса, који се налази углавном код педијатријских пацијената. Ова варијанта тока болести разликује се хиперригичка компонента, оштећена је већина периферних судова, постоји значајан ризик од тромбогиитичних компликација у облику некрозе сувог ткива, гангренозних процеса. Висорокрајни поремећаји се манифестују релативно слабо и не утичу на исход патологије, али постоји тенденција дуготрајног курса са периодичним понављањима.

Класични облик малолетничког полиартеритиса има озбиљан курс: оштећење бубрега, високи крвни притисак, абдоминалну исхемију, церебралне кризе, упале коронарних судова, проматрају се вишеструко васкулитис, вишеструки мононеуритис.

Међу узроцима болести се разматрају углавном алергијски и заразни фактори. Класични облик нодуларних периартеритиса повезан је са инфекцијом вируса хепатитиса Б. Често се појављује почетак болести заједно са акутним респираторним вирусним инфекцијама, отитисним медијима и ангином, нешто мање често - са увођењем вакцина или терапије дрогом. Генетска предиспозиција није искључена: често у директним рођацима болесног детета налазе се реуматолошке, алергијске или васкуларне патологије.

Учесталост нодуларних периартеритиса у детињству је непозната: болест се дијагностикује врло ретко.

Патогенеза је често последица имунокомплекских процеса са повећаном комплетивном активношћу и акумулацијом леукоцита у области имунокомплек фиксације. Инфламаторна реакција се јавља у зидовима малих и средњих артеријских дебла. Као резултат тога, пролиферативно-деструктивни васкулитис се развија, васкуларни кревет се деформише, циркулација крви је инхибирана, равна и коагулациона својства крви су узнемирена, исмељена је исхемија ткива и исхемију ткива. Постепено се формира зидна фиброза, формирани су анеуризми са величином пречника до 10 мм.

Фазе

Нодуларни периартеритис може се појавити у акутним, субакутним и хроничним текућим фазама.

• Акутна фаза карактерише кратак почетни период, са интензивном генерализацијом васкуларних лезија. Ток болести је озбиљан од тренутка почетка. Пацијент има високу температуру од прекласене врсте грознике, прогутајући знојење, изражене болове у зглобовима, МИАЛГИАС, боли у трбуху. Када утиче периферна циркулација, постоји брза формирање широких жаришта коже некрозе, дистални гангренозни процес се развија. Када су погођени унутрашњи органи, интензивне васкуларне церебралне кризе, инфаркт миокарда, полинеуритис, примећено је цревна некроза. Акутни период се може пратити 2-3 месеца или више, до једне године.
• Подна фаза бибакутна почиње постепено, углавном код пацијената са превлашеном локализацијом патолошког процеса у области унутрашњих органа. Неколико месеци пацијенти имају подређену температуру или периодично расту на високе температуре. Постоји прогресивно погоршање, зглоб и главобоља. Након тога, постоји акутни развој церебро-васкуларне кризе, било у трбушном синдрому или полинеуритису. Патологија остаје активна до три године.
• Хронична фаза се може приметити у процесу акутне и субакутне болести. Пацијенти почињу да доживљавају наизменичне периоде погоршања и нестанка симптома. Током првих неколико година, релапс се примећују сваких шест мјесеци, даљњи ремисији могу постати дужи.

Акутни ток периартеритис нодоса

Акутна фаза нодуларних периартеритиса је обично озбиљна, јер су погођени одређени витални органи. Поред клиничких манифестација, процену болести активности под утицајем и показатељи лабораторијских промена, иако нису довољно специфичне. Можда постоји уздигнута Вијећа Европска, еозинофилија, леукоцитоза, повећана грома ГАММА-Глобулина и ЦИЦ-а, смањени нивое комплемента.

Нодуларни периартеритис карактерише или муње или периодично акутне фазе против позадине сталног напредовања патологије. Фатални исход може се појавити готово у сваком тренутку са развојем бубрежног или кардиоваскуларног затајења, оштећења на пробавном тракту (посебно витално опасним инфарктом црева). Поремећаји бубрега, срца и централног нервног система често се погоршавају одрживом артеријском хипертензијом, што доводи до озбиљних касних компликација које такође могу бити фаталне пацијенту. У недостатку лечења, процјењује се да је стопа петогодишње преживљавања отприлике 13%. [ 11]

Компликације и посљедице

Јачина стања пацијената и вероватноћа компликација проузрокована су сталним повећањем крвног притиска, до 220 / 110-240 / 170 мм ХГ.

Активна фаза болести често се завршава циркулацијским поремећајима мозга. Прогресија патологије доводи до чињенице да хипертензија постаје малигни, догађа се церебрални едем, неки пацијенти развијају хронични бубрежни затајење, церебралне крварење и пукнуће крварења и бубрега.

Ренални синдром се често формира, развија се јуктагломеруларна бубрежна исхемија, а механизам система ренин-ангиотензин-алдостерон је узнемирен.

Развој локалних и дифузних чирача, фокуса некрозе и гангрене црева, упала прилога примећена је у дигестивном тракту. Пацијенти имају интензиван синдром боли у трбуху, може се развити цревно крварење, постоје знакови иритације перитонеала. Интраменстинални упални поремећаји немају хистолошке знакове улцерозног колитиса. Може се догодити унутрашње крварење, панкреатитис са панконекрозом, може доћи до инфаркта слезине и јетре.

Штета нервног система може се компликовати развојем церебралне васкуларне кризе, која се нагло манифестује са главобољом и повраћањем. Тада пацијент губи свест, клоничну и тоничну конвулзије, примјећена је изненадна хипертензија. Након напада, често постоје жаришта лезија у мозгу, које прате парализу газе, диплопије, нистагмуса, асиметрије лица, визуелна дисфункција.

Генерално, периартеритис нодоса је по живот опасна патологија и захтева најранију могућу дијагнозу и агресивни и континуирани третман. Само под таквим условима могуће је постићи стабилну ремисију и избјећи развој тешких опасних последица.

Исход периартеритис нодоса

Више од 70% пацијената са нодуларним периартеритисом је повишен крвни притисак и знакове повећања квара за бубреж у првих 60 дана почетка. Нервни систем може утицати, са очуваном осетљивошћу, али ограниченом моторном активношћу.

Абдоминалне посуде могу се упале, што резултира озбиљним боловима у трбуху. Опасне компликације често укључују желучане и цревне чиреве, некрозу жучне плодова, перфорацију и перитонитис.

Коронарни бродови су ређе погођени, али је могућ и исход: пацијенти развијају инфаркт миокарда. Штокети се јављају када су оштећени церебрални бродови.

У недостатку лечења, готово сви пацијенти умиру у првих неколико година од почетка патологије. Најчешћи проблеми који воде ка фаталном исходу: опсежни артеритис, заразни процеси, срчани удар, удар.

Дијагностика периартеритис нодоса

Дијагностичке мере почињу са прикупљањем жалби пацијента. Посебна пажња посвећена је присуству осипа, формирање некротичних жаришта и улцерозних лезија коже, боли у области осипа, у зглобовима, телу, удовима, мишићима, као и општа слабост.

Обавезно је спровести спољни преглед коже и зглобова, проценити локацију осипа и подручја бола. Лезије су пажљиво палпиране.

Обављају се лабораторијски тестови за процену нивоа болести активности:

• Општа клиничка бруто крвотона;
• Општи терапијски биохемијски крв;
• Процена нивоа имуноглобулина у серуму у крви;
• Проучавање нивоа комплемента са његовим фракцијама у крви;
• Процена садржаја концентрације Ц-реактивног протеина у плазми;
• Одлучност фактора реуматоида;
• Општа уринарна линија.

У нодуларним периартеритис, хематуријом, цилиндруријом и протеинуријом откривени су у урину. Анализа крви открива неутрофилну леукоцитозу, анемију, тромбоцитозу. Биохемијска слика је заступљена повећањем фракција γ и α2-глобулина, фибрина, сијалне киселине, серомукоида, Ц-реактивног протеина.

Изводи се инструментална дијагностика како би се разјаснила дијагноза. Конкретно, биопсија коже и мишића се изводи: Биоматеријализација снимљена из потколенице или предњег трбушног зида открива упалне инфилтрате и подручја некрозе у зидовима посуде.

Нодуларни периартеритис често прати анеуризмалне васкуларне промене које се виде на оцуларном испитивању Фундус.

Ултразвучна доплерска ултрасонографија бубрежних пловила помаже у одређивању њихове стенозе. Ревизирајте радиографију грудног коша визуелизује унапређење и поремећаја обрасца плућа. Електрокардиограм и срчани ултразвук могу открити кардиопатије.

Микро узорак који се може користити за студирање је мезентерска артерија у ексуднативном или пролиферативној фази артеритиса, поткожног ткива, телета нерва и мускулатуре. Узорци узети из јетре и бубрега могу дати лажни негативни резултат изазван грешком узорковања. Поред тога, такве биопсије могу проузроковати крварење од недијагностикованих микронеуризми.

Макропрепрезаковање у облику дисектираног патолошки измењеног ткива је фиксирано у етанолу, хлорхексидин, формалински раствор за даљу хистолошку студију.

Биопсија ткива није погођена патологијом је неприкладна, јер периартеритис нодоса има фокусни карактер. Стога је ткиво чија лезија потврђује клинички преглед узима се за биопсију.

Ако постоји минимална или никаква клиничка слика, процедуре процене процјене провођења и нерва и нерва могу идентификовати подручје предвиђене биопсије. За кожне лезије је пожељно да биоматеријално из дубоких слојева или ПЈЦ-а, искључујући површне слојеве (демонстрирају погрешне налазе). Биопсија тестиса је такође често неприкладна.

Дијагностички критеријуми

Дијагноза нодуларних периартеритиса заснива се на историји, карактеристичним симптомима и резултатима лабораторијске дијагностике. Вриједно је напоменути да су промене у лабораторијским параметрима неспецифичне, јер они углавном одражавају фазу активности патологије. Узимајући то у обзир, специјалисти разликују такве дијагностичке критеријуме болести:

• Бол мишића (посебно у доњим екстремитетима), општа слабост. Дифузна миалгија која не утиче на подручје лумбала и рамена.
• Синдром боли у области тестиса, не повезује се са инфективним процесима или трауматичним повредама.
• Неравномерна живост на кожи екстремитета и тела у врсти ретикулиране ливедо.
• Губитак тежине више од 4 кг који није због дијета или других промјена исхране.
• Полинеропатија или мононеуритис са свим неуролошким знаковима.
• Повећање дијастоличког крвног притиска изнад 90 ммхг.
• Повећане урее у крви (већа од 14,4 ммол / литар - 40 мг%) и креатинина (већа од 133 μмол / литар - 1,5 мг%), која је неповезана за опструкцију дехидрација или мокраћне тракције.
• Присуство ХБСАГ-а или сродне антитела у крви (вирусни хепатитис Б).
• Васкуларне промене на артериограму у облику анеуризми и оклузија висцералних артеријских судова, без удруживања са атеросклеротским променама, фибромомускуларним диспластичним процесима и другим патологијама непалфлазаторне природе.
• Откривање гранулоцитне и мононуклеарне ћелијске инфилтрације васкуларних зидова током морфолошке дијагнозе биоматеријала који је узет са малог и средњих артеријских судова калибра.

Потврда о најмање три критеријума омогућава дијагнозу новуларног периартериса.

Класификација

Нема опште прихваћене класификације нодуларних периартеритиса. Специјалисти обично систематизују болест према етиолошком и патогенетском карактеристикама, хистолошким карактеристикама, акутним курсевима, клиничкој слици. Велика већина практичара користи морфолошку класификацију на основу промена клиничких ткива, на дубини локализације и калибра оштећених пловила.

Између ових клиничких врста болести је направљена разлика између ових клиничких врста болести:

• Класична варијанта (бубрежна-висцерална, бубрежна-полинеуриница) - карактерише оштећење бубрега, централног нервног система, перицерно нервног система, срчаног и пробавног тракта.
• Моноорган-Нодуларна варијанта је ниско изражена врста патологије, која се манифестује Висцеропатије.
• Дермато-Тромбангитић је полако прогресиван облик, који је праћен повећањем крвног притиска, развој неуритиса и оштећеног периферног протока крви због појаве нодуларних формација дуж васкуларних лумена.
• Плућна (астматична) варијанта - манифестује се променама у плућима, бронхијалној астми.

Према Међународној класификацији ИЦД-10, нодуларна васкуларна упала заузима класу М30 са овом дистрибуцијом:

• М30.1 - Алергијски тип са укључивањем плућа.
• М30.2 је тип малолетника.
• М30.3 - Промјене у слузокошко ткива и бубрега (кавасаки синдром).
• М30.8 - Остали услови.

Према природи курса нодуларних периартеритиса, такви облици патологије су подељени:

• Образац за муње је малигни процес у којем су погођени бубрези, постоји тромбоза цревних судова, некрозе цревних петљи. Прогноза је посебно негативна, пацијент умре у року од једне године од почетка болести.
• Брзи образац није баш брз, али у супротном има много заједничког са грмљавином. Опстанак је сиромашан, а пацијенти често умиру од нагле рупну бубрежног артеријског пловила.
• Рекурентни облик карактерише суспензија процеса болести као резултат лечења. Међутим, раст патологије наставља се када се смањи доза лекова, или под утицајем осталих фактора изазивача - на пример, против позадине развоја инфективног-упалног процеса.
• Спор облик је најчешће тромбогитски. Простире се на периферне нерве и васкулатуре. Болест може постепено повећати интензитет током десетак година, а још више, под условом да нема озбиљних компликација. Пацијент постаје онемогућен и захтева стални третман који траје.
• Бенигни облик се сматра блажом варијантом нодуларних периартеритиса. Болест траје изолирање, главне манифестације се налазе само на кожи, постоје дуго времена ремисије. Стопа преживљавања пацијената је релативно висока - обезбеђена надлежна и редовна терапија.

Клиничке смернице

Дијагноза периартеритиса нодоса мора бити поткрепљена одговарајућим клиничким манифестацијама и лабораторијским налазима. Позитивна биопсија је важна за потврђивање болести. Рана дијагноза је потребна: хитна агресивна терапија треба започети пре него што се патологија простире на виталне органе.

Клинички симптоми нодуларног периартеритиса карактерише изражени полиморфизам. Знакови болести са и без присуства ХБВ-а су слични. Најдубљи развој је типичан за патологију генезе за лекове.

Код пацијената са сумњивим нодуларним периартеритисом, препоручује се хистологија, откривајући типичну слику жаришта фокуларне некротизирајуће артеритете са ћелијском инфилтрацијом мешовитих типа у зиду посуде. Биопсија скелетног мишића сматра се нају информативнијим. Током биопсије унутрашњих органа, ризик од унутрашњег крварења се значајно повећава.

Да би се утврдила терапијска тактика пацијената са нодуларним периартеритисом, потребно је поделити на степен тежине патологије, као и да разликујемо ватросталној врсти течаја болести, што не карактерише обрнутим симптоматском развоју или чак јачањем клиничке активности као одговор на спроведену патогенетичку терапију.

Диференцијална дијагноза

Нодуларни периартеритис је првенствено диференциран са другим познатим системским патологијама које укључују везивно ткиво.

• Микроскопски полиартеритис је облик некротизираног васкулитиса у којем су капиларне судове, као и венуле и артериоле под утицајем формирања антитела антитела антинерофил. Болест се типично описује појавом гломерулонефритиса, касније постепено повећање крвног притиска, брзо повећање затајења бубрега, развој некротизирајућих алвеолитиса и плућне крварења.
• Вегенерова грануломатоза је праћена развојем деструктивних промена ткива. Чиреви се појављују на слузокожени ткива носне шупљине, септум назала је перфориран, плућни ткиво се распада. Често се открију антителофилна антитела против неутрофила.
• Реуматоидни васкулитис карактерише појављивање трофичних улцерозних лезија на ногама, развоју полинеуропатије. Током дијагнозе, степен заједничког синдрома је нужно процењен (присуство ерозивног полиартритиса са кршењем конфигурације спојева), открива се реуматоидни фактор.

Поред тога, манифестације коже сличне периартеритис нодоси појављују се у септичкој емболизму, леви атријални микоми. Важно је искључити септичке услове пре употребе имуносупресива за лечење периартеритис нодоса.

Кластер симптома попут полинеуропатије, грознице и полиартритиса налази се код пацијената са лајмском болешћу (друго име за боррелиозу). Да бисте искључили болест, потребно је да пратите епидемиолошку историју. Тренуци који дозвољавају сумњивању у Боррелиосиози су следећи:

• Крпељце;
• Посета природним жариштима током периода посебне ознаке активности (касно пролеће - рани јесен).

Да би се поставила дијагноза, провјерен је тест крви како би се проверило присуство антитела у Боррелију.

Третман периартеритис нодоса

Лечење би требало да буде што рано и продужено, са рецептом индивидуализованог терапијског режима у зависности од тежине клиничких симптома и фазе нодуларних периартеритиса.

У акутном периоду кревет је обавезно, што је посебно важно ако се патолошки жаришни нодуларни периартеритис налазе на доњим екстремитетима.

Приступ лечења је увек свеобухватан, са препорученим додатком циклофосфамида (2 мг / кг орално дневно), што је корисно за убрзање почетка ремисије и смањење учесталости погоршања. Да би се избегле заразне компликације, циклофосфамид се користи само ако је преднизолон неефикасан.

Генерално, лечење је често неефикасно. Интензитет клиничке слике може се ослањати раном применом преднизолона најмање 60 мг / дан усмено. Код педијатријских пацијената је прикладан нормалан имуноглобулин за интравенску администрацију.

Квалитет лечења се процењује у присуству позитивне динамике у клиничком курсу, стабилизацији лабораторијских и имунолошких вредности и смањења активности упалног одговора.

Исправка или радикално уклањање истодобних патологија које могу негативно утицати на ток нодуларних периартериса. Такве патологије укључују жаришта хроничне упале, дијабетес мелитус, фиброиде материце, хронични облик венске инсуфицијенције итд.

Спољни третман за ерозије и чиреве укључује употребу 1-2% решења анилинских боја, епителализирајућих масти (солкосерил), хормоналне масти, ензимске агенте (ирускоп, химопсин), апликације апликатора димексида. Сува топлота се наноси на чворове.

Лекови

Дрога који су показали ефикасност у лечењу периартеритис нодоса:

• Глукокортикоиди: Преднизолон 1 мг / кг два пута дневно орално 2 месеца, са даљим смањењем дозирања на 5-10 мг / дан ујутро (из дана у дан) до нестанка клиничких симптома. Могуће нуспојаве: погоршање или развој желучаних и 12-периннтестиналних чира, слабљење имунитета, едем, остеопороза, ослабљена секрета сексуалних хормона, катаракта, глаукома.
• Имуносупресиви (ако су глукокортикоиди неефикасни), цитостатици (азатиоприн у активном стадијуму патологије у дози од 2-4 мг/кг дневно месец дана, са даљим преласком на дозу одржавања од 50-100 мг/дан током годину и по или две године), циклофосфамид поступно орално по 2 мг/кг по 1-2 недеље. У случају интензивног раста патолошког процеса, 4 мг/кг дневно током три дана, затим - 2 мг/кг дневно недељно, са постепеним смањењем дозе током три месеца. Укупно трајање терапије - најмање једну годину. Могуће нуспојаве: сузбијање хематопоетских система, смањен је отпорност на инфекције.
• Пулсе терапија у облику метилпреднизолона 1000 мг или дексаметазон 2 мг / кг дневно током три дана. Истовремено, циклофосфамид на дози од 10-15 мг / кг дневно се даје првог дана.

ГАРАНЦИРАНИ КОМБИНИРАНИ РЕГИМЕНТНИ РЕГИРАЊЕ СА ГЛУЦОЦОРТИКОИДИМА И ЦИТОСТАТИЧКИМА:

• Еферентно лечење у облику плазмаферезе, лимфоцитофера, имуносорпција;
• Антикоагулантна терапија (хепарин 5 хиљада јединица 4 пута дневно, еноксипарин 20 мг дневно субкутано, надропарин 0,3 мг дневно субкутано;
• Антиагрегантна терапија (пентоксифилине 200-600 мг свакодневно орално, или 200-300 мг дневно интравенозно; дипиридамол 150-200 мг дневно; реополиглуукин 400 мг интравенозни капљ, сваки други дан, у износу од 10 инфузија; цлопидогрел 75 мг дневно);
• Нестероидни противупални лекови - неселективни инхибитори ЦОКС (диклофенак 50-150 мг дневно, ибупрофен 800-1200 мг дневно);
• Селективни ЦОКС-2 инхибитори (мелоксикам или мовалис 7,5-15 мг дневно са храном, нимесулидом или нимесом од 100 мг два пута дневно, целекоксиб или целебрек 200 мг дневно);
• Аминохолински агенти (хидроксихлорокин 0,2 г дневно);
• Ангиопротектори (памидин 0,25-0,65 мг три пута дневно, кантинол никоталита 0,15 г три пута дневно, месец дана);
• Припреме ензима (ВОБЕНЗИМЕ 5 таблете три пута дневно током 21 дана, додатно - 3 таблете три пута дневно током дужег времена);
• Антивирусни и антибактеријски лекови;
• Симптоматски лекови (лекови за нормализацију крвног притиска, да би се нормализовали срчани активност итд.);
• Вазодилатори и блокатори калцијумових канала (нпр. Цоринтхар).

Терапија циклофосфамидом се изводи само када постоје снажне индикације и када су глукокортикостероидни агенти неефикасни. Могуће нуспојаве из узимања лека: мијелотоксичне и хепатотоксичне ефекте, анемију, стерилни хеморагични циститис, озбиљна мучнина и повраћање, секундарну инфекцију.

Терапија са имуносупресивима треба да буде праћена месечним праћењем параметара крви (општа крв, број тромбоцита, активности серума јетрених трансаминаза, алкалне фосфатазе и билирубин).

СИСТЕМСКИ ГЛУЦОРТИКОСТЕРОВИ ПРОТИВ (дају се) претежно ујутро, са обавезним постепеним смањењем дозе и повећавајући интервал уноса (администрација).

Физиотерапијски третман

Физикална терапија је контраиндицирана на нодуларним периартеритистима.

Биљни третман

Упркос чињеници да је нодуларни периартеритис прилично ретка патологија, још увек постоје народних метода лечења овог поремећаја. Међутим, могућност третмана са биљем мора се нужно договорити унапред са лекаром који је присутан, јер је потребно узети у обзир тежину болести и вероватноће развоја нежељених нуспојава.

У раној фази нодуларних периартеритиса, употреба биљних лекова може се гарантовати.

• Прођите кроз брусилицу меса три средње лимуне, 5 кашике. Клидови, помешајте са 500 мл меда и сипати 0,5 литара вотке. Све је добро мешати, сипане у теглу, затворите поклопац и пошаљите у фрижидер 14 дана. Тада је тинктура филтрирана и почните да узима 1 кашику. Три пута дневно, пола сата пре оброка.
• Припремите биљну еквивалентну мешавину педера, имортелла и елецампане ризома. Узми 1 кашику. Смеше, сипајте чашу кључале воде, инсистирајте на пола сата. Узмите 50 мл инфузије три пута дневно пре оброка.
• Припремите еквивалентну мешавину осушених љубичастих цветова, листова сукцесије и осушене кровне плоче. Сипајте 2 кашике. Од смеше 0,5 литара кључале воде, инсистира се док се не охлади. Узми 50 мл 4 пута дневно, између оброка.
• МИКС 1 ТБСП. Иммортелле, Царвоод-а и Елецампане-а, сипајте 1 литар кључале воде, инсистирају на два сата. Тада се инфузија филтрира и узима три пута дневно за 100 мл.

Једноставан и ефикасан начин за јачање васкуларних зидова на нодуларним периартерисом редовна је потрошња зеленог чаја. Свакодневно би требали пити 3 шоље пића. Поред тога, можете узети алкохолне нинктуре мамаца или Гинсенг-а, што ће вам помоћи да се ослободи нежељених манифестација болести. Такве нинктуре се могу купити у било којој апотеци.

Хируршко лечење

Хируршко лечење није главни третман за периартеритис нодоса. Хирургија се може навести само у критичним стенотским условима клинички узроковане регионалном исхемијом или у оклузији главних артеријских трупа (Такаиасу'с артеритис). Остале индикације за операцију укључују:

• Облитерни тромбангиитис;
• Периферна гангрена и друга неповратна промена ткива;
• Стеноза субфарина у Вегенеровој грануломатози (механичка дилатација трахеје у комбинацији са локалном употребом глукокортикостероида).

Хитна хирургија је прописана за компликације у трбуху: цревне перфорације, перитонитис, инфаркт црева итд.

Превенција

Не постоји јасан концепт превенције нодуларних периартеритиса, јер истински узроци болести нису детаљно познати. Дефинитивно је неопходно избегавати излагање факторима који могу изазвати развој патологије: избегавајте хипотермију, физички и психо-емоционални пренапонски пренос, водите здрав начин живота, једите у праву, заштитите се од бактеријских и вирусних инфекција.

Ако се појаве први сумњиви знакови болести, потребно је што пре посетити љекара: у овом случају се повећавају шансе за дијагнозу и лечење нодуларних перитеритиса у почетној фази његовог развоја.

Превенција погоршања болести код пацијената са отпуштањем нодуларних периартеритиса своди се на редовно опажање, систематско подржавање и јачање третмана, елиминацију алергена, избегавају самообраве и неконтролисане лекове. Пацијенти са васкулитисом или нодуларним периартеритисом не треба давати било који серум, вакцинација.

Прогноза

Ако је нодуларни периартеритис необрађен, 95 од стотину пацијената умреће у року од пет година. Истовремено, велика већина смртних случајева пацијента јавља се у првих 90 дана болести. То се може догодити ако је патологија погрешно или неблаговремено дијагностицирана.

Главни узроци смртоносних исхода на нодуларним периартеритисима су опсежна васкуларна упала, приступање заразних патологија, срчани удар, удар. [ 12]

Правовремено давање глукокортикоида повећава петогодишњу стопу преживљавања за више од половине. Комбинација глукокортикостероида са цитостатицима има још бољи ефекат. Ако се постигне потпуни нестанак симптома болести, вероватноћа се да је вероватноћа његовог погоршања процењује на око 56-58%. Неповољни фактор за прогнозу сматра се лезија кичмених структура и мозга. [ 13]

Генетски одлучни нодуларни периартеритис у детињству је у потпуности очвршћен у вези са сваком другом случају. Код 30% деце, болест је обележена упорно нестајањем симптома против позадине сталне подршке лековима. Средност у раном узрасту је 4%: смрт је због оштећења мозга, кранијалних нерва. [ 14]

Чак и са повољним исходом, нодуларни периартеритис захтева редовну реуматолошку контролу. [ 15] Да бисте избегли релапсе, пацијент треба да се види заразне болести, изненадне промене температуре, све варијанте самоизапаности. У неким случајевима, релапс се могу изазвати трудноћом или побачајем.