Лекови бубрега у нодози периартеритиса

Полиартеритис нодоса - некротизујући васкулитис са примарним укључивања у патолошког процеса средњег калибра артерија, клинички манифестује брзо прогресивним инфламаторних и исхемијских лезија меких ткива и унутрашњих органа.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Узроци нодуларни периартаритис

Полиартеритис нодоса је први пут описана 1866. А. КУССМАУЛ и Р. Маиер у 27-годишњег мушкарца као фаталну системско обољење са грозницом, абдоминални бол, мишићна слабост, полинеуропатије и болести бубрега. Полиартеритис нодоса људи развија у 3-5 пута чешће него жене - обично у доби између 30 и 50 година, иако је болест је такође приметио код деце и старијих особа. Просјечна инциденца је 0,7 случаја (0,2 до 1,0) на 100 000 становника. Оштећење бубрега се јавља код 64-80% болесника са нодуларним полиартеритисом.

Оштећења бубрега се јављају код многих системских васкулитиса, али су фреквенција, природа и тежина тога различити у зависности од нивоа оштећења васкуларног леђа бубрега.

• Васкулитис великих крвних судова, као што је темпорални артеритис или Такаиасуова болест, ријетко узрокују изражену реналну патологију. У овим болестима, реноваскуларна хипертензија развија због лезија аорте у региону уста реналних артерија или њихових главних стабала, резултира сужавање лумена крвних судова и реналне исхемије.
• Медиум-калибра судови васкулитис (полиартеритис нодоса анд Кавасаки обољење) одликују нецротизинг запаљења главних висцералне артерије (Месентериц, јетре, коронарна, ренална). За разлику од нодуларног полиартеритиса, у којем се оштећење бубрега сматра главним знаком, развој бубрежне патологије није карактеристичан за Кавасаки-ову болест. Када се на нодуларни полиартеритис, по правилу, могу утицати на мале интрацелуларне артерије, међутим, посуде мањег калибра (артериола, капилара, венула) остају неоштећене. Стога, развој гломерулонефритиса није типичан за овај системски васкулитис.
• Развој гломерулонефритис карактеристичне васкулитиса малих крвних судова (Вегенерове грануломатосис, микроскопски полиангиитис, Хеноцх-Јохан Шенлајн пурпура, цриоглобулинемиц васкулитис). Уз овај тип васкулитиса утицала дисталне делове артерија, артериола пролази у (нпр гране лука и интерлобулар артерије), артериола, капилара, венулама. Васкулитис малих и великих крвних судова може се продужити до средњег калибра артерија, али васкулитис великих и средњих артерија пловила мање од калибра артерија нису угрожени.

[8], [9]

Патогенеза

Нодулар полиартритис карактерише развојем сегменталних артерија некротизируиусхего васкулитис малих и средњих калибра. Карактеристике васкуларне повреде налазе учестало укључивање свих три слоја зида крвног суда (панангиитис) која доводи до стварања анеуризме услед трансму- некрозе и комбинацију акутних запаљенских промена са хроничном (фибриноид некрозе и запаљивог инфилтрацијом васкуларног зида, пролиферацију миоинтималних ћелија, фиброза, повремено оклузије пловила ) одражава таласасту ток процеса.

У већини случајева представља примарни бубрега обољења васкуларног лезију - интраренал артерија васкулитис калибар средње (лука и њихове гране, интерлобар) са развојем исхемије и бубрежних инфаркта. Пораст гломерула са развојем гломерулонефритиса, укључујући некротизацију, није карактеристичан и примећен је само код малих пацијената.

[10], [11], [12], [13]

Симптоми нодуларни периартаритис

Оштећење бубрега је најчешћи и прогностички важан симптом нодуларног полиартеритиса. Она се развија код 60-80% пацијената, а према неким ауторима код свих пацијената без нодуларног полиартеритиса.

По правилу се симптоми оштећења бубрега комбинују са клиничким знацима оштећења других органа, али су описане варијанте нодуларног полиартеритиса са изолованим оштећењем бубрега.

Симптоми нодуларног полиартеритиса разликују се значајним полиморфизмом. Болест, по правилу, почиње постепено. Акутни почетак је карактеристичан за нодуларни полиартеритис порекла наркотика. Нодуларни периартеритис дебитује са неспецифичним симптомима: грозница,  мијалгија, артралгија, губитак телесне масе. Грозница је погрешног типа, не зауставља се када се лечи антибактеријским лековима и може трајати од неколико недеља до 3-4 месеца. Мијалгија, симптом оштећења исхемијског мишића, често се јавља у мишићима телета. Артикуларни синдром се развија у више од половине болесника са нодуларним полиартеритисом, који комбинује, по правилу, са миалгијом. Већина пацијената је забринута због  артралгије  великих зглобова доњих екстремитета; мали број пацијената описао је пролазни артритис. Губитак телесне масе опажен код већине пацијената и постизање у неким случајевима степен кахексије не служи само као важан дијагностички знак болести, већ такође указује на његову високу активност.

Дијагностика нодуларни периартаритис

Дијагноза полиартеритис нодоса узрокује никакве потешкоће у сред болести када постоји комбинација бубрежне болести са високом артеријске хипертензије и гастроинтестиналних поремећаја, срце, периферног нервног система. Потешкоће у дијагнози су могуће у раним фазама пре развоја лезије унутрашњих органа и са моносиндромичном болешћу.

Када полисиндромном природе болести код болесника са грозницом, мијалгија и јасне редукције телесне масе треба искључити полиартеритис нодоса, дијагноза којих може потврдити морфолошки са  биопсијом  од коже и мишића режња откривању знакова некротизујући панваскулита средњих и малих пловила, али због неуједначеном природе процеса позитивног резултат је забележен у не више од 50% пацијената.

Избор терапијског режима и дозе лекова дефинисане клиничких и лабораторијских знакова активног обољења (губитак телесне тежине, Диспротеинемиа, брзине седиментације еритроцита), озбиљности и стопе напредовања оштећења унутрашњих органа (бубрега, нервног система гастроинтестиналног тракта), озбиљност хипертензије, присуства активног репликације ХБВ .

[14], [15], [16],

Третман нодуларни периартаритис

За лечење болесника са нодуларним полиартеритисом оптимална комбинација глукокортицида и цитостатике.

• У акутном периоду болести, пре развоја висцералних лезија, преднизолон се прописује у дози од 30-40 мг / дан. Лечење болесника са тешким оштећењем унутрашњих органа требало би да почне са пулсном терапијом са метилпреднизолоном: 1000 мг интравенозно једном дневно током 3 дана. Затим се преднисолон примењује орално у дози од 1 мг / кг телесне тежине дневно.
• Након достизања клинички ефекат: нормализацију телесне температуре, мијалгија редукције, спречава губитак телесне тежине, смањење ЕСР (просек за 4 недеље) - постепено смањење дозе преднизолон (5 мг у 2 недеље) на доза одржавања 5-10 мг / дан, који се мора узети 12 месеци.
• У присуству артеријске хипертензије, нарочито малигне, потребно је смањити почетну дозу преднизолона на 15-20 мг / дан и убрзати да се смањи.

Прогноза

Прогноза зависи од природе оштећења унутрашњих органа, времена почетка и природе терапије. Пре употребе имуносупресива, просјечни животни век пацијената био је 3 мјесеца, 5-годишња стопа преживљавања - 10%. Ток болести је у већини случајева био фулминантан. Након увода монотерапија глиукокортиковдами 5-иеар сурвивал рате порасла на 55%, а након додавања цитостатичког третмана (циклофосфамид и азатиоприн) - до 80%. Просјечни животни век пацијената са нодуларним полиартеритисом тренутно је више од 12 година.

Прогноза болести погоршава се у присуству ХБВ инфекције, почетка болести старије од 50 година, уз неблаговремену дијагнозу. Лоше прогностички фактори су повезани са високим морталитетом, размислите протеинурије већи од 1 г / дан, бубрежне инсуфицијенције са нивоом креатинина у крви током 140 пмол / л, срчане инсуфицијенције, гастроинтестиналног и централног нервног система.

Највећа смртност примећена је у првој години болести, када постоји висока активност васкулитиса. Главни узроци смрти у овом периоду су прогресивне бубрежне инсуфицијенције, малигна хипертензија компликације (акутни инсуфицијенције леве коморе, мождани удар), инфаркт миокарда као последицу коронариита, крварења из гастроинтестиналног тракта. У каснијој фази, стопа смртности повезане са прогресивном хроничном бубрежном инсуфицијенцијом, крвотока неуспеха због болести срца и тешке хипертензије, инфаркта миокарда.

[17], [18], [19]