Нодуларни полиартеритис

Полиартеритис нодоса (Куссмаул-Меиер болест, цлассиц полиартеритис нодоса, полиартеритис нодоса, углавном утиче на утроба, полиартеритис нодоса са доминантном периферне васкуларне болести, полиартеритис нодоса са водећом синдромом тромбангиитицхеским) - акутни, субакутна или хронична болест на основу губитка периферног и visceralne артерије, углавном мала и средња калибра, развој деструктивно-пролиферативне артеритиса, накнадна транс ферицхескои и висцералну исхемија.

ИЦД код 10

• М30.0 Нодуларни полиартеритис.
• М30.2 Јувенилни полиартеритис.

Епидемиологија колитис полиатерија

Нодуларни полиартеритис се сматра ријетком болешћу (забележено је на фреквенцији од 0,7-18 на 100 000 становника); у популацији је чешћа код мушкараца него код жена (6: 4).

Учесталост нодуларног полиартеритиса код деце није позната. Тренутно, веома редак класична полиартеритис нодоса чешћи полиартритис јувениле назначен изречена хиперергиц компоненту формирају фокусе некрозе коже и слузокоже, и гангрене дисталних екстремитета. Болест се јавља у свим периодима детињства, али малољетни полиартеритис често почиње прије узраста од 7 година и код дјевојчица.

[1], [2], [3]

Узроци нодуларног полиартеритиса

Етиологија болести у већини случајева остаје непозната. Међу предиспозитивним факторима развоја нодуларног полиартеритиса можемо разликовати:

• вируси хепатитиса Б (најчешће), хепатитис Ц, цитомегаловирус, парвовирус, ХИВ;
• узимање лекова (антибиотици, препарати сулфаниламида);
• вакцинација, серуми;
• порођај; 
• Инсолација.

[4], [5], [6], [7]

Патогенеза нодуларног полиартеритиса

Патогенеза васкуларних лезија повезаних са таложењем имуних комплекса у њиховој зиду, и развој ћелијских имуних реакција које доводе до инфламаторног инфилтрације и активације система комплемента и каснијег развоја фибриноид некрозе прекрши структурну организацију артеријског зида и формирање анеуризми. Након тога се јављају склеротички процеси који доводе до оклузије лумена артерија.

Шта изазива нодуларни полиартеритис?

Симптоми нодуларног полиартеритиса

За полиартеритис нодоса полиморфизам карактеристичних клиничких манифестација (мононеуритис мултиплекса, фокална некротизујући гломерулонефритис, коже васкуларне инфаркта, ливедо ретикуларис, артритиса, миалгиа, абдоминални бол, напади, такт, итд). У 10% пацијената могу развити локалне (моноорганнаиа) кожну болест: опипљиве пурпура, ливедо ретикуларис, чиреве, болне нодуле. Међутим, већина оштећења посматра свих ткива и органа (барем - плућних крвних судова и слезине) знацима фибриноид некрозе, полиморфна ћелијске инфилтрације, локална уништавање еластичне мембране, тромбозе и васкуларне анеуризме.

Нодуларни полиартеритис заузима прво место међу системским васкулитидима за развој кардиоваскуларних компликација, међу којима се може идентификовати и коронарна артерија. Поготово последње - превласт дисталног природе лезије, безболни облици исхемије и некрозе миокарда фокуса и фокалне миокарда фиброза, утврђена аутопсија. Клинички, отицање коронарне артерије може се манифестовати ангином пекторисом, акутним инфарктом миокарда, изненадном срчаном смрћу и хроничном срчаном инсуфицијенцијом. Према Е.Н. Семенкова, хронична срчана инсуфицијенција забележена је код 39% болесника са нодуларним полиартеритисом.

Фибриноидни перикардитис може се развити, у тим случајевима увек је неопходно искључити уремију. Типични хипертензија (АХ) повезан са порастом ренин крви (гиперрениноваиа какав АХ), који је опет повезан са процесом који укључује ренална васкуларну кревет и формирање у неким случајевима, исхемични бубрежних болести. Хипертензија карактерише конзистентно високим цифрама крвног притиска, трећина случајева - малигних Наравно уз оштећења брзо органа, развој исхемијског и хеморагични шлог, дилатација на срчаних шупљина и прогресији хроничне срчане инсуфицијенције.

Симптоми нодуларног полиартеритиса

Дијагноза нодуларног полиартеритиса

Дијагноза нодуларног полиартеритиса прије развоја карактеристичне клиничке слике је изузетно тешко. Лабораторијски подаци немају абнормалности специфичне за нодуларни полиартеритис.

• Клинички тест крви (нормохромна анемија благог степена, леукоцитоза, тромбоцитоза, повећана ЕСР).
• Биохемијски тест крви (повећање креатинина, уреје, Ц-реактивног протеина, као и алкалне фосфатазе и јетрених ензима на нормалном нивоу билирубина).
• Општа анализа урина (хематурија, умерена протеинурија).
• Имунолошки Инвестигатион (повећан ниво циркулишућих имуних комплекса, смањену СПЦ и Ц4 компоненте комплемента) антитела фосфолипид (АПЛ) је откривена у 40-55% пацијената, је повезана са ливедо ретикуларис, рана и некрозе коже, АНЦА (у року од три класичне полиартеритис нодоса ретко се откривају .
• Детекција у серуму пацијената са ХБсАг.

Да бисте потврдили дијагнозу морфолошких пацијената полиартеритис нодоса показује мишићну биопсију, као биопсију бубрега, јетре, тестиса, стомака мукозу и ректум. Ат немогућност њеног пријема или сумњивих података приказаних пацијената са бубрежном ангиографија, јетра, гастроинтестинални тракт и мезентеријуму у којима идентификује анеуризму од 1 до 5 мм и / или артерија средњег калибра.

[8], [9],

Дијагностички критеријуми нодуларног полиартеритиса

За дијагнозу нодуларног полиартеритиса коришћени су критеријуми које је предложио Амерички колеџ реуматологије 1990. Године (Лигхтфоот Р. Ет ал., 1990). *

• Губитак тежине од 4 кг или више од времена настанка болести (није повезан са прехрамбеним навикама).
• Ретикулисати - уочене, ретикуларне промене у облику коже на удовима и пртљажнику.
• Бол у тестисима или њихова болест у палпацији, који нису повезани са трауматским повредама, инфекцијама итд.
• Дифузне мијалије, слабост или бол у палпацији у мишићима доњих екстремитета.
• Мононеуритис - развој вишеструке мононеуропатије или полинеуропатије.
• Развој артеријске хипертензије са дијастолним нивоом крвног притиска> 90 мм Хг.
• Повећана нивоа уреје> 40 мг% и / или креатинина> 15 мг% у серуму, који нису повезани са дехидратацијом или поремећеном излучивањем урина,
• Инфекција са вирусом хепатитиса Б (присуство ХБсАг или антитела на вирус хепатитиса Б у крвном серуму).
• Ангиографске промене (анеуризме и / или оклузије висцералних артерија, које нису повезане са атеросклерозом, фибромускуларном дисплазијом и другим не-инфламаторним обољењима).
• Биопсија података (неутрофилна инфилтрација зидова средњих и малих артерија, некротизујући васкулитис).

Присуство три или више критеријума омогућује дијагнозу "нодуларног полиартеритиса" (осјетљивост - 82%, специфичност - 87%), али дијагноза се може сматрати поузданом тек након биопсије или ангиографије.

Дијагноза нодуларног полиартеритиса

[10], [11]

Лечење нодуларног полиартеритиса

Пацијентима са нодуларним полиартеритисом додељени су глукокортикоиди. Према индикацијама, може се користити пулсна терапија са метилпреднизолоном. Због високе стопе прогресије болести, глукокортикоидна монотерапија може бити неефикасна. У одсуству маркера за репликацију вируса хепатитиса Б, потребно је размислити о укључивању циклофосфамида у дневни програм третмана. У присуству маркера репликације вируса хепатитиса Б, интерферон-алфа и рибавирин су приказани у комбинацији са глукокортикоидима и плазмахерезом.

Како се третира нодоза полиартеритиса?

Како спречити нодуларни полиартеритис?

Примарна профилакса нодуларног полиартеритиса није развијена. Превентивно одржавање егзацербација и рецидива се састоји у превенцији погоршања, санацији центара инфекција.

Прогноза нодуларног полиартеритиса

Нодуларни полиартеритис има релативно повољну прогнозу. Петогодишња стопа преживљавања је око 60%. Фактори који погоршавају ток болести и, према томе, прогнозу, укључују: старосне доби преко 50 година, развој кардиомиопатије, ЦНС, оштећење бубрега и гастроинтестиналног тракта. Узрок смрти је посљедица пораза кардиоваскуларног система.

Позадина

Детаљан клиничка и морфолошка слика нодуларног полиартеритис први пут описана 1866. Од стране А. Куссмаул и Р. Маиер, који је гледао човека 27 година са фебрилну грознице, мијалгија, продуктивног кашља, протсинуриеи, трбушног синдрома и који је умро у року од 1 месеца од дана појаве првих симптома болести . На аутопсија открила више анеуризме у артеријама малих и средњих калибра мишићне врсте.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]