Пинеобластом мозга

Формирање бластома, ретке врсте канцерогеног неуроектодермалног тумора, у пинеалној или пинеалној ендокриној жлезди мозга дефинише се као пинеобластом мозга.

У одељку за неоплазме МКБ-10, овај тумор има шифру C75.3 (малигни тумор других ендокриних жлезда). Према класификацији СЗО, пинеобластоми се сматрају туморима четвртог степена. [ 1 ]

Епидемиологија

Према статистици, у великој већини случајева, пинеобластом мозга се открива код деце од једне до 12 година, што чини 1-2% малигних неоплазми мозга откривених у детињству. Али скоро половина тумора епифизе су пинеобластоми, чији латентни период у просеку износи пет година. [ 2 ]

Пинеобластом мозга код одраслих се дијагностикује код не више од 0,5% свих тумора можданих структура.

Узроци пинеобластоми

Епифиза, ендокрина жлезда , налази се у средњем мозгу. Она производи мелатонин (који синхронизује циклусе спавања и буђења), неуротрансмитер серотонин и липидни хормон адреногломерулотропин (стимулатор синтезе алдостерона у кори надбубрежне жлезде).

Специфични узроци пинеобластома нису познати, иако постоје докази о повезаности са одређеним генетским абнормалностима - мутацијама герминативне линије у генима супресора тумора RB1 или DICER1.

Стручњаци не искључују да фактори ризика као што су излагање фетуса повишеним нивоима зрачења у окружењу, интраутерина интоксикација или кисеонично гладовање фетуса током онтогенезе могу довести до негативних промена на нивоу спорадичних генских мутација ћелија можданих структура у развоју.

Међутим, највероватнији фактор који повећава вероватноћу развоја пинеобластома сматра се наследном предиспозицијом у присуству промена у гену код родитеља које се преносе на дете аутозомно доминантним путем. [ 3 ]

Патогенеза

Механизам вишестепеног процеса онкогенезе у развоју пинеобластома мозга остаје предмет истраживања.

Одрасла епифиза се састоји од пинеалоцита, астроцита, микроглије и других интерстицијалних ћелија. Њено формирање током ембриогенезе пролази кроз три фазе, почевши од неуроепителног израштаја на крову треће коморе мозга. Рудимент израштаја формирају прекурсорске ћелије (мултипотентне матичне ћелије) Pax6; пинеалоцити паренхима епифизе се такође формирају из прекурсорских ћелија. То су средње, делимично диференциране ћелије које се називају бластоцити.

Патогенеза бластома епифизе се огледа у чињеници да у једној од фаза формирања епифизе, због мутација у генима супресора тумора који регулишу раст ћелија и експресију ДНК протеина, долази до неконтролисане митозе бластоцита. [ 4 ]

Симптоми пинеобластоми

Рани или први знаци пинеобластома мозга су главобоља, мучнина и повраћање. Ово је последица повећаног интракранијалног притиска услед накупљања цереброспиналне течности око мозга – хидроцефалуса. [ 5 ]

Остали симптоми зависе од величине тумора и од тога да ли се проширио на оближње делове мозга, укључујући:

• повећан умор;
• нестабилност телесне температуре;
• оштећење вида (промене у покретима очију у облику нистагмуса, двоструког вида, страбизма);
• смањен мишићни тонус;
• проблеми са координацијом покрета;
• поремећаји спавања;
• оштећење памћења.

Компликације и посљедице

Иако пинеобластом мозга веома ретко превазилази своје границе, поред ширења метастаза ове малигне неоплазме кроз цереброспиналну течност, последице и компликације укључују рецидиве и развој неуролошких, когнитивних и ендокриних поремећаја различитог степена.

Посебно се примећује дисфункција хипофизе, што доводи до одложеног раста и сексуалног развоја.

Дијагностика пинеобластоми

Ако се сумња на пинеобластом, дијагноза се не може заснивати на клиничкој слици: неопходни су тестови крви за неурон-специфичну енолазу и хромогранин-А; такође је неопходна анализа цереброспиналне течности, која се узима лумбалном пункцијом.

Биопсија за хистолошки преглед туморских ћелија може се обавити аспирацијом пре или током операције уклањања пинеобластома.

Инструментална дијагностика је од одлучујућег значаја: МРИ или ЦТ мозга, магнетна резонантна спектроскопија, ПЕТ (позитронска емисиона томографија).

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза укључује цисту епифизе, тератом, глиом (мултиформни глиобластом), гермином, ембрионални карцином, медулобластом, папиларни тумор, пинеоцитом.

Третман пинеобластоми

Пинеобластом је веома тешко лечити, а његова основа је хируршко лечење - уклањање што већег дела тумора.

Након операције, одрасли и деца старија од три године подвргавају се радиотерапији целог мозга и кичмене мождине - краниоспиналном зрачењу, као и хемотерапији. А деца млађа од три године након уклањања тумора могу се подвргнути само хемотерапији. [ 6 ]

Превенција

Развој овог тумора се тренутно не може спречити.

Прогноза

Пинеобластом мозга је најагресивнији тумор паренхима епифизе и има лошу прогнозу због брзине раста и ширења на друге мождане структуре.

Укупна петогодишња стопа преживљавања за децу са пинеобластомом је 60-65%, за одрасле - 54-58%.