Порекератоза

Порокератоза повезује групу болести које карактерише кршење кератинизације.

Порокератоза је болест наслеђена аутосомним доминантним. Описане неколико клиничких порокератоза варијанте које се разликују у групе, број и локација елемената висипних: Мибелли болест, коју карактерише јединичних ћелија. Налазе углавном на екстремитетима: површни шире еруптиве порокератоз Рессхиги, где више фокуса лезије развијају у детињству; линеаран, невиформни (или зостериформни) порокератоз јавља обично у удовима и налик линеарном верукозни младежа; Дисеминована површна актиниумски порокератоз појављују чешће код одраслих након излагања сунцу и локализован на отвореним деловима тела; Спот порокератоз назначен дифузну осип на прстима, длановима и табанима; палмарни-табани и порокератоз дистрибуирају у облику бројних ерупција почињу на длановима и табанима, а затим на трупа и екстремитета. Описујемо три варијанте - дискретних порокератоз стопала са појединачним или вишеструким конусним папула подсећају Плантар брадавице, порокератоз ретикуларно еритематозне осип са решетке локализоване на стаблу и дистрибуиран билатерална гиперкератотицхеские утјеловљења Мибелли болест.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Узроци поркератоза

Порокератоза је наследна болест пренета аутосомално доминантно са смањеном пенетрацијом. Стање имуносупресије, имунолошки супресивних болести, нарочито АИДС-а, ултравиолетне зрачење може изазвати или погоршати лека. Код лезија, дисплазија различите тежине, откривена је стварање патолошких клонова ћелија који су осетљивији на ултраљубичасто зрачење него у околне слободне ћелије. У култивисаним фибробластима, хромозом 3 је нестабилан, што повећава ризик од кожне неоплазије. У литератури постоји опис породичних случајева.

[9], [10], [11], [12],

Патогенеза

У централном дијелу елемента, постоји инвагинација кератина у епидермис у облику конуса, понекад захватајући њену цјелину дебљине. У центру интрузусеције у масама рога, види се паракератотска колона (плоча) - карактеристичан знак болести. Под колоном је одсутан грануларни слој, али уопште је овај слој разређен. У дермису - вазодилатација, периваскуларни лимфохистокарични инфилтрати.

Патоморфологија

Све описане клиничке варијанте порекератозе карактерише исти хистолошки узорак. Основна Хистолошка одлика је формирање рог плоче испуњен напаљен масама иглублении епидермис, што је колона са паракератотицхеских ћелија. Проливање може бити постављено у устима знојне жлезде, у устима фоликула косе и интрапхоликуларно. Под колоном паракератотских ћелија, нема грануларног слоја, постоје вакуолисане дискретне ћелије. У епидермису хиперкератозе, акантоза и папиломатоза примећују се око порођене плоче. Могућа је вакумска дегенерација ћелија Малпигхиан. У дерми под базалном мембраном откривен је неспецифични лимфоцитни инфилтрат са једним плазма ћелијама. Површна ацтиниц порокератозе описано карактеристике уз обележен разренивање Малпигхиан слој вацуолар дегенерације базалних епителних ћелија и инфилтрације са стриплике површина базофилни дегенерацијом колагена. Н. Инамото и др. (1984) посматрано код некротичних епителних ћелија и еозинофилне спонгиозе. Електронска микроскопија открила је да се ожурна плоча састоји од две врсте ћелија. Неки од њих су слични у форми са Спини ћелија и садрже пикнотиц нуцлеус тонофиламентс зраке различитих густина, на меланосомес и остатака органела, други су заобљени, недостатак дезмозоме и личе на својим дискератотицхеские ћелијама структури. По ободу плоче уређен равне рог ћелије које садрже супстанцу близак нормалном кератина, и структуре са ниском густином електрона, налик органеле. У ћелијама испод пожељне плоче, број гранулата кератогиалина и тонофиламента значајно је смањен. Међу таквим ћелијама биле су заобљене ћелије, у структури која је слична "округлим тијелима" код Даријеве болести. Парт Спини ћелије испод рога плочу подвргнуто делимично или потпуно деградацију, садрже пикнотиц нуклеус, Вацуоле и хетеро- и аутопхагиц збирни обиму тонофиламентс зид. Интраепително уништење епителних ћелија је патогномоно за покератозу и може послужити као дијагностички знак. У базалном слоју, интерцелуларни едем и редукција базалне мембране се примећују локално. У стању дистрофије постоје и дермалне фибробласте, од којих неки садрже фагоцитозна колагенска влакна. Постоји дегенерација колагенских влакана.

[13], [14], [15], [16]

Хистогенеза

Формирање ротовиднои плоча се сматра неки аутори као резултат два процеса: деструцтион интраепидермал целл (апоптоза), и поремећаје кератинизације, дискератосис типа. Т. Ваде и А.В. Ацкерман (1980) у формирању сирене плоче главног значаја је везан запаљенских промена у дермис, С. Маргхесеу ет ал. (1987) - мицроцирцулатори поремећаји, Р. Хеед анд П. Леоне (1970) предложио да на хистогенезе порокератоза изглед мења епитела клон у базном паракератотицхеского колону формирање сирена плочу. Процес уништења кровних ћелија компензује се одређеним повећањем митотске активности базалних епителијазита. Неравнотежа апоптозе и митотску активност је узрок малигнитета порокератоза у жаришта, као и појава мутаната епителних ћелија. Откривена је патолошка плоидност ДНК, неопластични клон у епидермалним ћелијама. Предложено је да боккератоза није само епидермална аномалија. Можда је његов развој последица патологије два ембрионална листа.

Симптоми поркератоза

Постоји неколико клиничких варијанти Бокератозе.

Клинички свим извођењима карактерише порокератоза исту морфолошки елемент - прстенастог плоче из различитих величина са потоне атрофијским центра и повишени гиперкератотицхеские уске ивице са жлебом на површини. Развој таквог елемента почиње са формирањем кератотицхескои папула, постепено повећава у величини, формира аннулар плакете, које остају након атрофије регресије плот коже. Елементи локализовани на длановима и подним дијеловима се нешто делују по изгледу. Тако, у тачки порокератозе су фини удубљења пречника 1-3 мм, пуњени са кератином, на дискретним табана порокератозе - конусне папуле личе плантарни брадавице. Понекад постоје атипични осипови - хиперкератотични, ожиловани, улцеративни, ексудативни и џиновски. Могућност комбинације различитих клиничких варијанти лека истог пацијента потврђује истоветност њихове патогенезе.

Описане су комбинације порокератозе и псоријазе. Постоје многи случајеви малигних тумора попут карцином сквамозних ћелија, карцином базалних ћелија и Бовенова болести код пацијената порокератозом који омогућава неки аутори то преканцерозно услов Овај раст малигних обично почиње у центру прстенастим атрофичних плакова обзир.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Класична говеђа влакна

Болест је чешћа код деце, али се може развити у било које доба. Почетни елемент је хорни папула, која због ексцентричног раста повећава величину и претвара се у аннуларну плакету. Ерукци су обично мали, плакете различитих величина - од неколико милиметара до неколико центиметара, округлог облика. Централни део елемента изгледа уроњен, сух, благо атрофичан, понекад де- или хиперпигментиран, брадав или са хиперкератозом. У периферној зони лезије јасно је видљив подигнути кератотички ваљак (ивичњак). На блиском прегледу помоћу лупе на површини границе могуће је видети карактеристични знак - паралелни и пар парчиште хиперкератозе.

Фоци лезије често се налазе на телу, рукама и ногама. Може се утицати на гениталију, мукозну мембрану усне шупљине и рожњаче.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Дисеминисана површинска актинична грануломатоза

Честа је у трећој или четвртој деценији живота у подручјима коже која су изложена сунчевој светлости. Обично су повреде вишеструке и, према клиничкој слици, подсећа на класичну Мибелијеву пуфферозу. Међутим, с актиничном понокератозом на површини ивице, често се не откривају паралелни, упарени редови хиперкератозе.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Палмар-плантар и диссеминатед БАЦКГРОУНД

Ретки облик бокератозе и чешћи код одраслих. Болест почиње са појавом на длановима и подлогама бројних малих, благо повишених папула или плака. Тада су се фокуси ширили на друге делове тела. Код овакве покератозе не указује се на предиспозицију лезија на локалним деловима тела изложеним сунчевој светлости. Међутим, код 25% пацијената, погоршање болести се примећује током лета.

Линеарна бокератоза

Обично почиње у детињству. Појављују се вишеструке папуле округлог облика, смјештене једнострано, линеарно, сегментално или зостериформно на гепеку или екстремитетима, често дуж линије Бласцхко. На клиничкој слици, линеарни БАЦКЕРАТОР је врло сличан епидермалном невиру. Описане су ерозивне и улцеративне варијанте течења линеарне канцерозе на лицу.

Ток Бокератозе

Болест постоји већ дуги низ година, али случајеви спонтане резолуције су описани. У свим случајевима клиничког тока, процес коже се може трансформисати у неопластични.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза проведем са псоријазом, лицхен планус, брадавица, карцином базалних ћелија, гранулом аннуларе, дискоидног еритемски лупус, и себорхеични екцем и успаљен епидерма неви.

Третман поркератоза

Додијелити кератолитичке фондове, криодеструкцију, интраокуларну ињекцију кортикостероида, 5% масти 5-флуороурацила; са актиничном формом - фото-заштитне креме; када се препоручују уобичајени облици, ароматични ретиноиди или велике дозе витамина А