Псеудобулбар синдром

Псеудобулбарни парализа (супрануклеарну булбарну парализа) - синдром карактерише парализе мишића инервационог В, ВИИ, ИКС, Кс, КСИИ кранијалних живаца резултира у билатералним лезијама кортикоспиналног тракта нуклеарних језгара ових нерава. Тако пате Булбарна функције погодно Изговорите пхонатион, гутање и жвакање (дизартрија, промуклост, дисфагије). Али за разлику од булбарске парализе, атрофије мишића нису примећене и рефлекси оралног аутоматизма: повећан рефлекс пробобљења; појави се Назо-лабијални рефлекс Астватсатурова; Оппенхеим рефлекс (сиса кретања као одговор на обликовали досадних уснама), удаљена-орални и неки други сличан рефлекси и патолошки смеје и плаче. Истраживање фарингеалног рефлекса је мање информативно.

[1], [2],

Узроци псеудобулбарске парализе

Неурологи ће истакнути следеће главне узроке псеудобулбарне парализе:

1. Васкуларне болести које утичу на обе хемисфере (лакунарно стање код хипертензивне болести, атеросклероза, васкулитис).
2. Перинатална патологија и траума код рођења, укључујући.
3. Конгенитални синдром билатерално-окципиталне проводљивости.
4. Краниоцеребрална повреда.
5. Епизодична псеудобулбарна парализа са епилептиформ оперцуларним синдромом код деце.
6. Дегенеративне болести са лезијама пирамидалном и еспрапирамидалним системи АЛС, примама латерална склероза, фамилијарна спастична параплегију (ретко) ОПТСА, Пицк-ове болести, Цреутзфелдт-Јацоб-ова болест, прогресивна супрануклеарна парализа, Паркинсонова болест, мултипла системска атрофија, друге еспрапирамидалним болести.
7. Демијелирање болести.
8. Последице енцефалитиса или менингитиса.
9. Вишеструка или дифузна (глиома) неоплазма.
10. Хипоксична (аноксична) енцефалопатија ("жива болест мозга").
11. Други разлози.

[3], [4], [5], [6], [7]

Васкуларне болести

Васкуларне болести које утичу на обе хемисфере су најчешћи узрок псеудобулбарне парализе. Периодични исхемијске цереброваскуларни инциденти, углавном код особа старијих од 50 година, хипертензије, атеросклерозе, васкулитис, системске болести, болести срца и крви, више лацунар инфаркта мозга, итд, имају тенденцију да доведе до сликом псеудобулбарни парализе. Ово последње понекад може развити после једног можданог удара, наводно због декомпензације латентне церебралне васкуларне инсуфицијенције у другом хемисфери. Васкуларне псеудобулбарну парализу она може бити праћена хемипарезом, тетрапаресис или билатерална пирамидалном инсуфицијенције без парезе. Васкуларна болест мозга, обично потврђена МРИ сликом, откривена је.

Перинатална патологија и трауматска порођаја

На основу перинаталне хипоксије или гушења и трауме рађања, може развити различите облике церебралном парализом (ЦП) са развојем спазма паретиц (диплегицхеских, хемиплегичну, тетраплегицхеских), дискинетиц (углавном дистонички), атацтиц и мешовитим синдрома, укључујући са сликом псеудобулбарске парализе. Осим перивентрикуларне леукомалације у ове деце је често једностран хеморагични инфаркт. Више од половине деце показује симптоме менталне ретардације; око једне трећине развија епилептичке нападе. Као и обично постоје индикације историју перинаталне патологије, психомоторне ретардације и неуролошких стања открила преостале симптоме перинаталне енцефалопатије.

Диференцијална дијагноза церебралне парализе укључује неке дегенеративна и наслеђене метаболичких поремећаја (глутарна типа ацидуриа И, аргиназе дефициенци; остваривања одговорног дистонија-ДОПА; гиперекплексииа (с крутост), Лесцх-Нихан болести), и прогресивно хидроцефалус, субдурални хематом. МР открива одређене поремећаје у мозгу готово 93% болесника са церебралном парализом.

Конгенитални билатерални синдром водоснабдевања

Овај недостатак се дешава у педијатријској неуролошкој пракси. То води (као урођеним билатералне хипокампуса склерозе) израженим поремећаја развоја говора, који понекад имитира инфантилни аутизам и псеудобулбарни парализа слика (углавном са поремећајима говора и дисфагије). Заостајање у менталном развоју и епилептичним нападима примећује се у око 85% случајева. МРИ детектује малформације скоро силивих гирије.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Тешка краниоцеребрална повреда (ЦЦИ)

Тешка трауматска повреда мозга код одраслих и деце често доводи до различитим реализацијама синдрома (спастичар моно-, хеми, три- или тетрапаресис плегије) поремећајима псеудобулбарни и тешким кршењима говором и гутањем. Веза са траумом у анамнези не оставља прилику за дијагностичку сумњу.

Епилепсија

Описује епизодама псеудобулбарну парализу са епилептиформне оперцулар синдрома код деце (пароксималне оралну апраксије, дизартрија и слине), посматрано у спором фази сна ноћ. Дијагноза се потврђује епилептичним пражњењем у ЕЕГ током ноћи.

[14], [15]

Дегенеративне болести

Многи дегенеративних болести које се јављају уз учешће пирамидалних и екстрапирамидалних система, може бити праћена псеудобулбарни синдрома. Такве болести обухватају амиотрофну латералну склерозу, прогресивну супрануклеарну парализу (ови облици као узрок псеудобулбарни синдрома јављају чешће од других), примама латерална склероза, фамилијарна спастична параплегију (ријетко доводи до означио псеудобулбарну парализу), Пицк-ова болест, Цреутзфелдт-Јакоб болест, Паркинсонова болест, секундарни Паркинсонова болест, мултипла системска атрофија, барем - другим екстрапирамидални поремећаји.

[16], [17], [18], [19]

Демијелирање болести

Демијелинизирајуће болести често укључују кортико-булбарну путања на две стране, доводи до псеудобулбарну парализу (мултипла склероза, пост-вакцинације и пост-инфективног енцепхаломиелитис, прогресивна мултифокална леукоенцелопатија, субакутне склеротични паненцефалитис, комплекс АИДС деменције, адренолеукодистрофију).

У истој групи ("Миелин Дисеасе") се може приписати метаболички мијелин (Пелициус-Мерзбацхерова болест, Алекандерова болест, метахроматска леукодистрофија, глобоидна леукодистрофија).

[20], [21], [22], [23], [24],

Последице енцефалитиса и менингитиса

Енцефалитис, менингитис и менингоенцефалитис, заједно са другим неуролошким синдромима, могу укључити псеудобулбар синдром у њиховим манифестацијама. Симптоми главног заразног лезија мозга се увек откривају.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Вишеструки или дифузни глиома

Неке варијанте глиома можданог стабла показују варијабилне клиничке симптоме у зависности од његове локације у оквиру худог, средњег (варијолијског моста) или усмених дијелова можданог стабла. У већини случајева тумор почиње у детињству (у 80% до 21 година) уз учешће једног или више симптома кранијалних нерава (најчешће ВИ и ВИИ са једном руком), хемипарезом или прогресивне парапареза, атаксије. Понекад симптоми проводника претходи поразу кранијалних живаца. Додају се главобоље, повраћање, едем на фундусу. Развија се псеудобулбар синдром.

Диференцијална дијагноза са понтинским обликом мултипле склерозе, васкуларним малформацијама (обично кавернозним хемангиомом) и стемовским енцефалитисом. У диференцијалној дијагнози, неопходна помоћ пружа МРИ. Важно је разликовати фокусни и дифузни облик глиома (астроцитома).

Хипоксична (аноксична) енцефалопатија

Хипоксична енцефалопатија са озбиљним неуролошким компликацијама типична је за пацијенте који су преживели реанимацију након асфиксије, клиничке смрти, продужене коме итд. Последице тешке хипоксије, осим дугог кома у акутној фази обухвата неколико клиничких циљ, укључујући деменције са (или без) екстрапиримидалне синдрома, церебралних атаксија, миоцлониц синдроми, Амнесиц Корсакофф синдрома. Одложена одлучујућа енцефалопатија са лошим исходом се разматра одвојено .

Понекад постоје пацијенти са хипоксију енцефалопатија, чије упорни резидуалног дејства су доминантан хипокинезије булбарних функција (хипокинетички дизартрије и дисфагије) због минималног интензитета или потпуно регресију општег хипокинезије и гипомимииа (Ова опција псеудобулбарни поремећаји називом "Екстрапирамидални псеудобулбарни синдром" или "псевдопсевдобулбарним синдром "). Ови пацијенти немају никакве повреде у удовима и пртљажнику, али инвалидизировани у вези са горе врсте манифестација псеудобулбарни синдрома.

Други узроци псеудобулбарног синдрома

Понекад псеудобулбарни парализа се манифестује као саставни део шире неуролошких синдрома. На пример, псеудобулбарни парализа у слици централном миелинолисис мост (малигнитета, инсуфицијенције јетре, сепса, алкохолизма, хроничне бубрежне инсуфицијенције, лимфом, кахексија, тешких дехидрације и електролита поремећаја, хеморагичне панкреатитис, Пелагра) и полиране са њим "закључани човек" синдрома (оклузија basilar артерије, трауматска повреда мозга, вирусни енцефалитис, постваццинатион енцефалитис, тумор, крварење, централно моста миелинолисис).

Централна миелинолисис мост - ретка и потенцијално фатална синдром који се манифестује брз развој квадриплегије (у односу на физичке болести или Верникеова енцефалопатија) и псеудобулбарни парализе, због демијелинацијом централних делова моста који је видљив на МРИ и, заузврат, може довести до синдрома "закључан човек. " Синдром "лоцкед ман" ( "изолације" синдром де ефференце синдром) - стање у којем селективна супрануклеарна мотор дееффереитатсииа доводи до парализе сва четири екстремитета, и Цаудал делова краниоцеребралне инервацију без погоршања свести. Синдром манифестује квадриплегија, мутисм (Атхос и анартхриа псеудобулбарни порекла) и немогућност да прогута када сачуване свест; са способношћу да комуницира је ограничен само на вертикалним покретима очију и очних капака. ЦТ и МР открива медиовентралнои уништење Понс.