Пуна транспозиција главних артерија: симптоми, дијагноза, лечење

Транспозиција главних артерија је најчешћа врста урођене срчане болести плавог типа код деце првих месеци живота. То чини 12-20% свих урођених срчаних аномалија. Код старије деце, због високе смртности, учесталост овог дефекта је много мање. Транспоновање главних артерија је 2-3 пута чешће код дечака.

Транспоновање главних судова се развија када аорта напусти десну комору, а плућна артерија излази из леве коморе, што доводи до формирања два независна, кружна циркулаторна круга - плућна и системска. Симптоми првенствено укључују цијанозу, као и манифестације срчане инсуфицијенције. Са аускултацијом срца, промјене зависе од присуства комбинованих конгениталних малформација. Дијагноза се заснива на ехокардиографији или срчаној катетеризацији. Радикално лечење је хируршка корекција. Препоручује се спријечити ендокардитис.

Код транспозиције главних артерија, аорта одлази из десне коморе. И плућне артерије - са леве стране. Као резултат, венска крв шири аорту дуж великог круга циркулације крви, а крв кисеоник носи мала. Формирају се два подељена круга циркулације крви. Ако постоји порука између њих (дефект интервентрикуларног или интератриалног септума, отворени аортни канал, отворени овални прозор), дете је одрживо. Степен хипоксемије и количина унакрсног пражњења зависе од величине комуникације. Можда комбинација овог дефекта са стенозом пулмоналне артерије, онда нема хиперволемије малих кругова крвотока, постоје жалбе на диспнеју, сличне онима у тетралогији Фаллота. За хиперволемију на малом кругу циркулације крви, типичне су жалбе на поновљену пнеумонију стагнантног карактера.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптоми транспозиције главних артерија

Изражена цијаноза се развија у року од неколико сати након порођаја, која брзо напредује развојем метаболичке ацидозе услед смањене оксигенације ткива. Цијаноза код пацијената са великим ВСД, патент дуцтус артериосус, или њихових комбинација је мање изражен, али се може јавити симптоми и манифестације срчане инсуфицијенције током првих 3-6 недеља живота (нпр тахипнеја, диспнеја, тахикардија, знојење, немогућност да добију на тежини). Са изузетком генерализоване цијанозе, резултати физичког прегледа нису приметни. Буке у срцу могу бити одсутне, уколико не постоје повезани недостаци. Други тон је једноставан и гласан.

Дијагноза транспозиције главних артерија

У већини случајева, дефект се дијагностикује при рођењу дифузним ("ливеним" гвожђем) цијанозом и присуством изражене диспнеа. Буку се у првим данима не манифестује увек. Одговара локацији истовремене комуникације. Палпаторно је откривено систолни џитер. Кардиомегалија практично од првих дана живота манифестује се формирањем "срне грме".

Код ЕКГ откривена је одступања електричне осовине срца удесно, знаци преоптерећења десне коморе и хипертрофија његовог миокарда (позитиван Т у десном торакалном води). Код великих дефеката интервентрикуларног септума откривени су знаци преоптерећења леве коморе.

На рентгенском снимку плућни узорак може бити нормалан (са малим комуникацијама), појачан (у великој мери) или осиромашен (у комбинацији са стенозом плућне артерије). Сенка срца има овалан облик ("јаје који лежи на његовој страни").

Ехокардиографија се заснива на идентификацији морфологије вентрикула и главних судова које их остављају. Карактеристичан је паралелни ток вентрикуларног и оба суда у пројекцији дугачке осовине леве коморе.

Срчана катетеризација и ангиокардиографија недавно су изгубили значај, користе се за спровођење Рашкиндовог поступка и дијагнозу комплексних пратећих срчаних мана.

[8], [9], [10]

Лечење потпуне транспозиције главних артерија

У преоперативном периоду се врши конзервативна терапија срчане инсуфицијенције. Користити инфузију простагландина Е групе за побољшање пролазности дуктус артериосус, иста сврха изводи затворена балон атриосептотомииу (Расхкинда процедура) повећање интератриал комуникацију. Поступак се изводи под радиолошком контролом или у савременим условима у јединици интензивне неге под ултразвучном контролом. Спровођење процедуре без интубације омогућава брзо активирање пацијената.

Када се транспонује главна артерија, праћена тешком хипоксемијом, приказује се оперативна корекција. Оперативни третман се, по правилу, одвија рано, у првом месецу живота. Постоје две главне опције за хируршко лечење: пребацивање крвотока на нивоу атрије и пребацивање крвотока на ниво главних артерија. Свитцхинг протока на атријалне нивоу потрошњи смањењем из ксеноперикарда И облику фластера, од којих се један крај ушива тако да венска крв из вене каве усмерено кроз атриовентрикуларних поруком у леву комору. Преосталим атријумом, артеријска крв потиче од плућних вена кроз трикусни вентил до десне коморе и у аорту. У атријалном прекидању системске коморе, десна комора остају. Зато што је филогенетска није дизајниран да ради под високим притиском, његова висина функција и функција трикуспидној вентила постепено погоршава, што не дозвољава наду за дугорочне добре резултате.

Пребацивање крвотока на нивоу главних артерија је потпуно радикална операција, јер се аорта и пулмонарна артерија шутирају у одговарајуће коморе (лево и десно, респективно). Сложеност операције лежи у потреби коронаропластије. Операција се врши под условима вештачког циркулације и дубоке хипотермије (ректална температура се смањује на 18 ° Ц).