Ретинопатија ћелија-ћелија

Српастих ћелија хемоглобинопатије проузроковао појаву једног или сложених абнормалних хаемоглобинс, при чему еритроцита у условима хипоксије и ацидоза постају абнормално форм. Деформисане Еритроцити више крутост у поређењу са здравим ћелијама и може се држе заједно и узроковати опструкцију танког калибра васкуларног исхемије праћено израженом локална хипоксије и ацидозе ткива, а још више српасте ћелија. Анемија српског ћелија са мутацијама хемоглобина С и Ц се наследи као алела нормалног хемоглобина А и узрокује значајне компликације код органа вида.

Абнормални хемоглобин се може комбиновати са нормалним хемоглобином А у различитим варијантама.

1. АС (тип српских ћелија) се јавља код 8% људи са тамном бојом коже. Овај најлакши облик обично је праћен акутном хипоксијом.
2. СС (српња ћелијска анемија) се јавља код 0,4% људи са тамном бојом коже. Узрокује акутне системске компликације синдрома бола, кризе, инфаркта и акутне хемолитичке анемије. Манифестације очију су мање и асимптоматске.
3. СЦ (срп са ћелијама Ц са анемијом) се јавља код 0,2% људи са тамном бојом коже.
4. СТхал (таласемија српастих ћелија). И СЦ и СТхал прате необјашњена анемија са акутним очним манифестацијама.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Пролиферативна ретинопатија ћелијских ћелија

Већина акутних облика ретинопатије чешће се повезује са формама СЦ и СТхал, а мање често са СС облику.

Клиничке карактеристике ретолопатије српастих ћелија

Фазе ретолопатије српастих ћелија

• Фаза 1. Периферна оклузија артериола.
• Фаза 2. Периферне артериовенске анастомозе, формиране из већ постојећих дилатираних капилара. Периферија ретине изван подручја васкуларне оклузије је аваскуларна и не-перфузибилна.
• Фаза 3. Раст нових крвних судова од анастомозе. На почетку, новоформирана посуда се не подижу изнад површине мрежњаче, имају дифузну конфигурацију, храну из једног артериолуса и одводе се једним веном. Од 40 до 50% таквих локација пролази спонтана инволутион као резултат аутоинфаркција са појавом сивих фиброваскуларних промена. У другим случајевима, пролиферација неоваскуларних снопа се наставља, контактирају кортикално стакло и могу крварити као резултат формирања витреоретиналних тракта.
• Фаза 4. Крвављење у стакленом тијелу након релативно лагане повреде ока.
• Фаза 5. Значајна фиброваскуларна пролиферација и отклањање мрежњаче мрежњаче. Регатогени детекција мрежњача је могућа у случају руптуре у близини фиброваскуларног ткива.

Фовеална ангиографија открива широка подручја недостатка капиларне перфузије на периферији мрежњаче (види слику 14.926), а касније знојење од новоформираних судова.

[8], [9], [10], [11], [12]

Лечење ретинопатије српастих ћелија

Периферна фотокоагулација мрежњаче се изводи у подручју одсуства капиларне перфузије, што доводи до регресије неоваскуларног ткива код пацијената са повременом хемотрагомом стакластог црева. Међутим, за разлику од дијабетичке ретинопатије, нова посуда са анемијом српастих ћелија имају тенденцију на аутоинфаркте и спонтану инволуцију без било каквог третмана.

Витректомија парс плана са вучним одводом мрежњаче и / или поновљеном крварењем у стакленику је неефикасна.

Нонпролиферативна ретинопатија српских ћелија

Асимптоматски поремећаји

• Кукавост вена, узрокована присуством периферних артериовенских шантова, један је од првих симптома ока.
• Симптом "сребрне жице" артериола на периферији претходно су приказани оклученим артериолима.
• Ружичасте тачке неправилног облика, претерална или површна интра-ретинална крварења на екватору, у близини артериола, растварају без трага.
• "Црно сјај" представљају зоне периферне хиперплазије ретиналног пигментног епитела.
• Симптом макуларне депресије представљен је супресијом светлијих централних макуларних рефлекса и последица је атрофије и проређивања сензорне ретине.
• Периферна "рупа" руптуре мрежњаче и беле тачке без "притиска" се посматрају мање често.

Симптоматски поремећаји

1. Оклузија паромакулаторних артериола се јавља у око 30% случајева.
2. Акутна оклузија централне артерије ретине је ретка.
3. Закључак ретиналних вена због повећане вискозности није типичан.
4. Оклузија хороидних судова је ретка, углавном код деце.
5. Ангиоидне мрежнице се појављују у изолованим случајевима.

Промене изван мрежњаче

Промене у коњунктиви карактеришу изоловане тамне црвене ватре у малим калибарским посудама које се често локализују у доњим подручјима.

Промене у ирису су ограничена подручја атрофије због исхемије, чешће у пуполарној маргини, са ширењем на цилиарни опсег. Ретко се примећује.