Медицински стручњак за чланак
Нове публикације
Анемија српастих ћелија
Последње прегледано: 12.07.2025
Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Анемија српастих ћелија је тешка хронична хемолитичка анемија која се јавља код особа хомозиготних за ген српасте анемије, праћена високом стопом морталитета. Најчешће се ова болест јавља код особа афричког порекла. Учесталост анемије српастих ћелија је 1:625 новорођенчади. Хомозиготи не синтетишу HbA, њихова црвена крвна зрнца садрже 90-100% HbS.
Српасте ћелијске хемоглобинопатије су широко распрострањене међу становницима тропске Африке и у неким областима Индије, а ређе су у медитеранским земљама, на Блиском и Средњем истоку и у Америци. Због широко распрострањене миграције становништва, недавно су почеле да се срећу и у Западној Европи.
Анемија српастих ћелија је узрокована хомозиготношћу за Hb S или двоструком хетерозиготношћу: Hb S-β-таласемија или Hb SC (Hb SE, Hb SD).
[ Узроци анемије српастих ћелија
Главни дефект у овој патологији је производња HbS као резултат спонтане мутације и делеције гена β-глобина на хромозому 11, што доводи до замене валина глутаминском киселином у ВИП позицији полипептидног ланца (a2 , β2 , 6val). Деоксигенација узрокује таложење деоксигенисаних молекула абнормалног хемоглобина у облику монофиламената, који се, као резултат агрегације, претварају у кристале, чиме се мења мембрана еритроцита, што је, на крају крајева, праћено формирањем српастих ћелија. Верује се да присуство гена српасте анемије у телу даје пацијенту одређени степен отпорности на маларију.
Узроци и патогенеза анемије српастих ћелија
Симптоми анемије српастих ћелија
Болест се јавља у облику епизода напада бола (криза) повезаних са капиларном оклузијом као резултатом спонтане „кресцентификације“ еритроцита, које се смењују са периодима ремисије. Кризе могу бити изазване интеркурентним болестима, климатским условима, стресом, а могућа је и спонтана појава криза.
Клиничке манифестације болести се обично јављају до краја прве године живота. Код новорођенчади преовладава фетални хемоглобин (HbF); како се HbF смањује у постнаталном периоду, концентрација HbS се повећава. Интраваскуларни „полумесеци“ и знаци хемолизе могу се открити већ са 6-8 недеља старости, али клиничке манифестације болести обично нису карактеристичне до 5-6 месеци старости.
Шта те мучи?
Дијагноза анемије српастих ћелија
Хемограм открива нормохромну хиперрегенеративну анемију - концентрација хемоглобина је обично 60~80 г/л, број ретикулоцита је 50-150%. Размази периферне крви обично садрже еритроците који су претрпели неповратно „српасто формирање“ - еритроцити српастог облика; такође се откривају анизо- и поикилоцитоза, полихроматофилија, овалоцитоза, микро- и макроцитоза, налазе се Каботови прстенови и Жоли телића. Укупан број леукоцита је повећан на 12-20 x 10 9 /л, примећује се неутрофилија; повећан је број тромбоцита, смањена је брзина седиментације еритроцита.
Који су тестови потребни?
Лечење анемије српастих ћелија
Трансфузијска терапија за анемију српастих ћелија повезана је са повећаним вискозитетом крви док се нивои Hb S значајно не смање; Ht не би требало да пређе 25-30% пре почетка трансфузије црвених крвних зрнаца. Хитна трансфузија крви је индикована само када је потребно повећати функцију транспорта крви без значајног смањења нивоа Hb S, као што је:
- код тешке анемије;
- у случају секвестрационе кризе;
- током апластичне кризе;
- у случају губитка крви;
- пре операције.
Использованная литература