Шварц-Бартеров синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Синдром Шварц - Бартер - синдром неадекватног лучења антидиуретичког хормона. Клинички симптоми зависе од степена интоксикације воде и степена хипонатремије. Главни знаци ове болести су хипонатремија, смањење осмотског притиска крвне плазме и других телесних течности уз истовремено повећање осмотског притиска урина. Упркос чињеници да повећава садржај водена површина, симптоми као што су едем, хипертензија, одсутни (присуство едема синдрома могућег са значајним повећањем потрошње воде само ако симултано болест бубрега са оштећеним секреције натријума или симптомима срчане инсуфицијенције).

Узроци Сцхварз-Бартеровог синдрома

Синдром Шварц-Бартера често пролази субклинички, ријетко је, али је још мање вероватно да ће бити дијагностикован, може пратити бројне ЦНС болести (и дифузне и локалне). Лабораторијска студија нивоа натријума у крви може направити исправну дијагнозу и предузети потребне мере. Различити разлози који доводе до синдрома неодговарајуће секреције антидиуретичког хормона, због чињенице да је преовлађујући инхибиторни ефекат антидиуретског секреција хормона проводи супрагипоталамицхескими формације. Тако, код болести ЦНС различите природе и локализације могу јавити чудне "денервација" Хиперацтиватион хипоталамус-хипофиза хиперсекреција структура прати антидиуретског хормона. У неким случајевима узроци болести не могу бити утврђени, дијагностикује се идиопатски синдром неадекватног лучења антидиуретичког хормона.

Патогенеза Сцхвартз-Бартеровог синдрома

Као резултат хиперсекреције антидиуретичког хормона, акумулација течности и прогресивно смањење концентрације супстанци растворених у организму.

Са повећањем запремине воде за 10% повећава се излучивање уринарног натрија. Натријум сируп донекле смањује хиперволемију, али повећава хипонатриемију, а смањивање осмотског притиска текућих медија тела још више напредује. Антидиуретског хормона хиперсекреција повезан са Хиперацтиватион супраоптиц језгра хипоталамуса и неурохипопхисис, развијање, обично као последица поремећаја внегипоталамицхеских инхибиторних механизама против антидиуретског хормона.

Степен озбиљности подијељен је у благи, или хронични, облик, умерен и тешки, у зависности од тежине хипонатремије. За благи или хронични облици карактеришу жалбе смањеног апетита, умора, мучнине. Најчешће је овај облик субклинички. У тешким случајевима, са смањењем концентрације натријума до 120 мек / л, јављају се повраћање, поспаност, конфузија. Са даљим смањењем концентрације натријума до 100 мек / л и ниже може доћи до пареса, конвулзија и коме. Ови мозгови су узроковани развојем хиперхидрације и симптома церебралног едема. Треба нагласити да клиничке манифестације болести директно зависе од количине конзумиране течности.

Диференцијална дијагноза. Треба спровести ектопичном распоређеним туморима секретују антидиуретског хормона (карцином бронха, тимом, рак панкреаса, канцер уретера, рак дванаестопалачном цреву, Евинг-ов сарком), уз ноннеопластиц болести плућа (пнеумоније, гљивична болест, туберкулоза), интоксикација дрогом (вазопресина, окситоцин , винкристин, хлорпропамид, хлоротиазид, Тегретол, никотин, фенотиазини, циклофосфамид), ендоцринопатхи (микедема, Аддисон-ова болест, хипопитуитаризам), телесне болести ( ердецхнаиа сметњи, цирозе јетре).

Лечење Сцхварз-Бартеровог синдрома

Главна терапијска тактика је круто ограничавање уноса течности. Његова укупна потрошња не би требало да прелази 0,5 л / дан. Када ванредним условима са церебралном симптомима примењују инфузијом хипертоних раствором натријум хлорида (3-5%) који је уведен по стопи од 3 мл / кг на сат са истовременим интравенозну примену фуросемид. Уз благе и благе форме, фуросемид се не користи због тешких натриоурија. Ефективни лекови су репресивни за вазопресин на бубрезима, као што је демеклоциклин (дексломицин). Препоручује се за хроничну форму синдрома у дози од 1,2 г / дан. Када се користи, могуће је изазвати реверзибилан облик нефрогеног дијабетеса инсипидуса. Употреба литијум карбоната за исту сврху је тешко оправдана, јер има високу токсичност и изражене нежељене ефекте.